Семейные причины опухолей у детей. Злокачественный опухолевый рост у детей
О семейности некоторых видов опухолей имеется достаточно большое количество сообщений. Указывается, например, что «опухоли мягких тканей и рак молочной железы чаще встречаются у сибсов. Опухоли коры надпочечников вдвое чаще встречаются у детей, сибсы которых страдали рабдомиосаркомами, и в 4 раза чаще у детей, сибсы которых имели опухоли мозга. Отмечается семейность при нефробластоме, нейробластоме и остеосаркоме, а также при «опухолях головного мозга.
Интерес представляет наличие в семьях двойных первичных опухолей (опухолей коры надпочечников и головного мозга у детей в одной семье). Мы наблюдали случаи опухоли головного мозга и острой лейкемии у сибсов.
Семейная предрасположенность подтверждается исследованиями в области семейности острой миелобластной лейкемии. Так, A. Shyder сообщил в 1970 г. об одной семье, в которой 7 членов страдали миелобластной лейкемией и 2 злокачественным гистиоцитозом. В культуре фибробластов кожи этих больных и их матерей онкогенный вирус вызывал опухолевую трансфррмацию клеток культуры, тогда как в культуре фибробластов здоровых сибсов и их отцов трансформация не происходила.
Это свидетельствует о том, что передача способности к опухолевой трансформации клеток культуры тканей и, вероятно, к заболеванию лейкемией осуществляется по материнской линии. Является ли семейность свидетельством генетических или средовых влияний или комбинации тех и других — пока остается неясным.
Злокачественный опухолевый рост у детей
Основными критериями злокачественного опухолевого роста ло сравнению с доброкачественным, которыми пользуются в медицинской практике, являются: клеточный полиморфизм и атипизм, наличие митозов и г.иперцеллюлярности, инфильтрирующий, деструктивный и быстрый темп роста, нарастание автономности (опухолевой прогрессии) и способность к метастазированию. Эти критерии не всегда являются абсолютными для злокачественных опухолей у детей, и поэтому они отличаются определенным своеобразием.
Так, клеточный атипизм и полиморфизм с образованием иногда очень крупных гиперхромных ядер наблюдается у детей, например, в аденомах коры надпочечников и доброкачественных феохромацитомах; гиперцеллюлярность свойственна очень многим доброкачественным опухолям (гипертрофическая ангиома, невусы и др.) у детей до 1 года жизни; у них же наблюдается наличие большого количества митозов в опухолевой ткани при вполне доброкачественных опухолях.
Многие доброкачественные опухоли у маленьких детей могут расти очень быстро, а злокачественные, наоборот, растут относительно медленно; например, быстро растут в первые годы жизни невусы и гемангиомы и относительно медленно — невробластомы, нефробластомы и гепатомы. Инфильтрирующий и даже деструктивный рост является типичным для ювенильной фибромы, капиллярной ангиомы, димфангиомы, тогда как нефробластома и нейробластома могут иметь тонкую капсулу и некоторое время расти в ее пределах.
Особняком стоит совершенно необыкновенное явление при злокачественных опухолях у детей, противоречащее представлению об опухолевой прогрессии. Оно заключается в том, что злокачественные опухоли у детей способны к так называемому «дозреванию» с превращением нейробластомы в ганглионеврому и даже в ганглионеврофиброму, злокачественной гепатомы в доброкачественную аденому, тератобластомы в тератому.
Метастазирование также имеет свои особенности. Так, большинство злокачественных опухолей ЦНС не метастазируют за пределы черепа, имеется лишь тенденция к распространению по прилежащим тканям и естественным каналам— по ходу мозговых оболочек, по ликворным путям. В редких случаях приходится наблюдать экстра краниальные метастазы, и то тогда, когда этому предшествовало внутричерепное оперативное вмешательство.
Несмотря на то что большинство злокачественных опухолей у детей являются саркомами, они в первую очередь дают метастазы в регионарные лимфатические узлы, например, рабдомиобластомы урогенитального тракта дают метастазы в лимфатические узлы малого таза, так же ведут себя опухоль Вильмса, нейробластома и злокачественная лимфома. Итак, 1/3 или 1/2 сарком мягких тканей детского типа распространяется лимфогенно, что противоречит классическому представлению об их гематогенном метастазировании.
Наряду с этим эмбриональные гепатобластомы дают чаще первые метастазы не в регионарные лимфатические узлы, а в легкие. Гематогенные метастазы в легких также наблюдаются при медуллобластомах, ретинобластомах, эмбриональных нефробластомах, тератобластомах и смешанных тератомах. Метастазы в кости встречаются у детей относительно редко, их можно встретить при нейробластомах, которые, как правило, не метастазируют в легкие. Для эмбриональной нефробластомы довольно типично прорастание крупных венозных стволов с образованием тромбозов и тромбоэмболии в малом круге кровообращения. Злокачественные опухоли у детей обладают значительным своеобразием метастазирования, которое необходимо знать.