МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Акушерство:
Акушерство
История акушерства
Женские половые органы
Физиология беременности
Диагностика беременности
Развитие эмбриона
Неонатология
Кормление грудью
Характеристика родов
Роды на видео онлайн
Акушерская патология
Пренатальная диагностика
Врожденные болезни
Книги по акушерству
Видео уроки по акушерству
Форум
 

Предопухолевые синдромы детей. Наследственный онкогенез

R. Miller (1976) выделяет 4 основных типа наследственных предопухолевых синдромов.
1. Гамартоматозный синдром, передающийся аутосомно-доминантно, например, в виде неврофиброматоза с различными гамартиями, дефектами развития скелета и головного мозга (умственной отсталостью). Неврофиброматоз переходит в 10% в злокачественные неврофибромы, в других случаях сочетается с глиомами мозга, зрительного и слухового нервов, менингиомами, феохромоцитомами.

2. Генодерматозы — наследственные кожные поражения, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, например, пигментная ксеродерма, сочетающаяся с дерматозами от солнечного света и дающая базальноклеточные, плоскоклеточные карциномы, меланомы или саркомы кожи на открытых частях тела, подвергающихся действию солнечных лучей.

3. Повреждения хромосомного аппарата, например синдром Блума и Фанкони, которые в 10% случаев сочетаются: первый — с острым лейкозом, второй —с миеломоноцитарнои или моноцитарнои лейкемией. Наследуются они аутосомно-рецессивно.

4. Иммунодефицитные синдромы, к которым относятся атаксия-телеангиэктазня и дефект иммунитета с геморрагическим диатезом (синдром Вискотта — Олдрича). Оба в 10% случаев сочетаются с лимфомами или другими злокачественными опухолями, наследуются: первый — аутосомно-рецессивно, второй — рецессивно и скрещен с полом, болеют мальчики.

предопухолевые синдромы

Кроме этих опухолей и синдромов, для которых роль наследственности несомненна, существуют косвенные указания на значение наследственности в онкогенезе у детей. Есть наблюдения о значении родственных браков в возникновении опухолей, например, в Японии, где очень часты браки между двоюродными братьями и сестрами, подмечено значительное количество лейкозов у сибсов.

Близнецовым методом, который может быть использован только у монозиготных близнецов, удалось показать, что при лейкозах конкордантность фактически равна 100%, если у одного из монозиготных близнецов лейкемия развивается в первые дни после рождения. У дизиготных близнецов отсутствует конкордантность по лейкемии. Из этого вытекает, что патогенез трансплацентарной передачи лейкемии сложнее, чем простое гематогенное проникновение канцерогенов от матери к плоду, и, вероятно, имеют значение факторы генетического характера.

Некоторые данные, связанные с этнической принадлежностью, также косвенно свидетельствуют о значении наследственности. Так, например, установлено, что саркома Юинга значительно реже наблюдается у негроидной, чем у белой расы, в Соединенных Штатах Америки, то же наблюдается по отношению к острым лимфобластным лейкозам и опухолям мозга. Это говорит о какой-то генетической резистентности к указанным опухолям у негроидов, живущих в одной и той же стране с белыми.

Указывается далее, что в Японии имеется очень высокая частота опухолей шишковидной железы, не наблюдающаяся в таком количестве у других национальностей. Однако при этом не следует забывать, что варианты частоты опухолей в различных странах являются также показателями значения влияний факторов внешней среды на организм.

Итак, изложенные данные о значении наследственности в онкогенезе свидетельствуют об очевидной роли ее в происхождении отдельных видов опухолей, которые чаще наблюдаются в детском возрасте.

- Также рекомендуем "Семейные причины опухолей у детей. Злокачественный опухолевый рост у детей"

Оглавление темы "Реанимация новорожденных. Онкология детей":
1. Патология терапии новорожденных. Внутривенные вливания новорожденным
2. Операция внутриматочного заменного переливания крови. Катетеризация пупочной артерии
3. Акушерские манипуляции на новорожденных. Реанимация новорожденного
4. Опухоли детского возраста. Особенности детских опухолей
5. Виды опухолей у детей. Эпидемиология детских опухолей
6. Возраст ребенка при развитии опухоли. Пренатальные влияния на онкогенез
7. Постнатальные влияния на онкогенез. Постнатальные причины опухолей у детей
8. Взаимосвязь пороков развития и опухолей. Наследственные причины детских опухолей
9. Предопухолевые синдромы детей. Наследственный онкогенез
10. Семейные причины опухолей у детей. Злокачественный опухолевый рост у детей
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.