Заболевания с преимущественным поражением клубочкового аппарата почек - кратко с точки зрения внутренних болезней
Значительную долю всех острых и хронических заболеваний почек составляют заболевания клубочкового аппарата. У большинства пациентов острые проявления отсутствуют, и болезнь протекает бессимптомно вплоть до случайного ее выявления при клиническом анализе крови или мочи в рамках скринингового тестирования.
На сегодняшний день известно много нозологических форм, протекающих с поражением клубочкового аппарата нефрона. Сюда относятся и заболевания с иммунными механизмами развития, и наследственные формы, как, например, синдром Альпорта, метаболические нарушения, подобные сахарному диабету, и депонирование в клубочках аномальных белков, таких как амилоид.
На рис. ниже представлены все типы клеток, которые выступают в качестве мишеней при болезнях клубочков.
Гломерулонефрит с антительным механизмом патогенеза. Антитела и иммунные комплексы («антиген-антитело») могут непосредственно повреждать определенные структуры клубочка либо депонироваться в них, что определяет различия в гистологической и клинической картине болезней. Диагностика таких состояний направлена на детекцию антител, депонированных в клубочках с помощью иммунофлуоресценции (ИФ) в биоптате почки или выявление антител в сыворотке крови. Диагностические тесты выделены курсивом. АНФ — антинуклеарный фактор; АНЦА — антинейтрофильные цитоплазматические антитела; дсДНК — двуспиральная ДНК; БМК — базальная мембрана клубочков; IgA — иммуноглобулин А; СКВ — системная красная волчанка
Отличительным признаком поражения клубочков является протеинурия, однако основные проявления заболевания определяются типом ответной реакцией клубочка на повреждение и поэтому могут быть представлены широким спектром клинических вариантов течения — от фульминантного нефротического синдрома до быстропрогрессирующего гломерулонефрита (см. рис. ниже).
Нефритический и нефротический синдромы. При первом варианте имеет место специфическое повреждение подоцитов с развитием протеинурии и формированием нефротического синдрома, гистологическая картина которого при диабетической нефропатии представлена на левой фотографии. Второй вариант характеризуется развитием воспаления, являющегося причиной повреждения и пролиферации клеток, нарушения целостности базальной мембраны клубочков (БМК) с поступлением крови в мочу. Крайняя степень выраженности этого варианта с критической задержкой натрия и последующей артериальной гипертензией называется нефритическим синдромом. Справа можно видеть морфологическую картину клубочка с полулуниями (указано стрелками), образованными активно пролиферирующими эпителиоцитами, содержащими большое количество дополнительных ядер и мигрировавшими сюда воспалительными клетками, которые формируются как ответ на тяжелый постинфекционный гломерулонефрит. ФСГС — фокально-сегментарный гломерулосклероз; IgA — иммуноглобулин А; МКГН — мезангиокапиллярный гломерулонефрит; СКВ — системная красная волчанка
Тем не менее некоторые прогностические факторы являются общими для всех типов гломерулярных повреждений (табл. 14), и их полезно принимать во внимание при определении показаний к иммуносупрессивной терапии.
