Системная склеродермия — синдром с генетической предрасположенностью, характеризующийся воспалительными изменениями с исходом в фиброз и патологическую перестройку соединительной ткани.
Патологическое накопление внеклеточного матрикса при системной склеродермии, скорее всего, связано с нарушением регуляции функции фибробластов кожи. Заболевание встречается с частотой 15 случаев на 100000 населения.
Среди пациентов 80% составляют женщины. Ранние признаки заболевания могут появляться в возрасте до трех лет, однако кожные симптомы обычно появляются в 40-50 лет.
Поздними осложнениями заболевания являются облитерация артерий и артериол, артериальная гипертензия, поражение миокарда и гломерулонефрит. При тяжелых генерализованных формах склеродермии может наблюдаться кальцификация подкожных тканей и контрактуры суставов. Описаны также редкие, но тяжелые неврологические осложнения, связанные с поражением позвоночника и компрессией спинного мозга кальцинатами.
Лицо 67-летней пациентки со склеродермией (а). Обратите внимание на нарушение пигментации кожи и акро-склероз (б). Заболевание часто сопровождается снижением секреции слюны и слезной жидкости.
Склеродактилия с утолщением и снижением подвижности кожи пальцев. На рентгенограмме можно обнаружить резорбцию дистальных фаланг. Часто можно наблюдать боль в суставах и истирание сухожилий, обусловленные кальцинозом подкожных тканей, обычно на разгибательной поверхности фаланг, в периартикулярной области и над костными выступами. Также часто можно наблюдать миозиты и феномен Рейно.
Более тяжелая форма склеродактилии у женщины 36 лет: утолщение и снижение подвижности кожи пальцев. Вид кистей с ладонной (а) и тыльной (б) поверхности.
Тяжелый кальциноз мягких тканей груди (а) и области локтевого сустава (б). На рентгенограмме локтевого сустава виден линейный участок склеродермы, который также носит название «удар сабли».
