Дерматомиозит - это системное иммунное заболевание, обусловленное первичным воспалительным поражением мышц аутоиммунного генеза. Течение заболевания характеризуется выраженной слабостью мышц, особенно проксимальных мышц конечностей.
Частота составляет 1:100000. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Первые кожные симптомы заболевания могут возникать как в детском возрасте, так и у взрослых. В 7-66% случаев дерматомиозита у взрослых отмечается развитие различных злокачественных опухолей.
Другими проявлениями заболевания являются пневмофиброз, нарушения ритма и проводимости сердца, миокардиты, поражения коронарных артерий, кальцифицирующий мионекроз, перикардит, легочная гипертензия, дисфагия и ретинопатия.
62-летняя пациентка с высыпаниями на кожи груди (а), гелиотропной сыпью и отеком на веках и липодистрофией (б).
Папулы Готтрона в области пястно-фаланговых суставов (лиловая пигментация кожи в области разгибательной поверхности малых суставов) у женщины. Эти изменения часто сопровождаются изъязвлением кожи, плохой эпителизацией и заживлением ран.
На рентгенограммах в прямой (а) и боковой (б) проекциях восьмилетнего мальчика видны подкожно расположенные плотные депозиты. В ряде случаев в связи с кальцификацией мышц и развитием контрактур можно наблюдать симметричную слабость проксимальных мышц конечностей или их тяжелый кальциноз.
