Лангергансоклеточный гистиоцитоз - это гемопоэтическое заболевание, которое может развиться в любом возрасте, хотя большинство пациентов составляют лица младше 30 лет.
Наиболее частыми клиническими проявлениями заболевания являются боль и отечность в области очага поражения кости. Могут поражаться любые кости, но более часто отмечается поражение костей черепа, бедра, ребер и подвздошной кости. Может развиться несахарный диабет.
Поражение сосцевидного отростка височной кости может привести к потере слуха. Поражения обычно сопровождаются клинической симптоматикой (боль, отечность) и лишь изредка очаг гистиоцитоза является случайной находкой.
Рентгенограммы, демонстрирующие поражение бедра (а) и плеча (б).
Поражения обычно имеют литический или смешанный литически-склеротический характер с различной степенью склеротических изменений, признаками экспансивного распространения и реакцией кортикального слоя.
Часто можно наблюдать доброкачественное периостальное костеобразование.
Рентгенопрозрачный участок поражения в лопатке — пример лангергансоклеточного гистиоцитоза плоских костей. Обратите внимание — поражение выглядит как отверстие в кости.
Болезнь Кальве, грудной отдел позвоночника. Уплощение тела позвонка (стрелка), типичное для лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Разрушение свода черепа вследствие лангергансоклеточного гистиоцитоза.
Предоперационная фотография пациента — увеличение объема свода черепа.
Гистологическая картина: образование построено различными типами клеток, в т. ч. гистиоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и другими клетками воспалительного ответа. Клетки Лангерганса обычно имеют фестончатое ядро с небольшими ядрышками. Может отмечаться присутствие большого количества эозинофилов.
