МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Военная травматология
Травма головы
Черепно-мозговая травма
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Артроскопия плечевого сустава
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Операции на коленном суставе
Травма голени
Травма стопы
Сочетанная травма
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: атлас фотографий

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (синонимы: прогрессирующая костная гетероплазия, прогрессирующий оссифицирующией миозит, болезнь Мюнхмайера) — это редко аутосомно-доминантное наследственное заболевание, характеризующееся различными пороками развития первых пальцев стоп и прогрессирующей оссификацией крупных скелетных мышц, проводящей к значительной и прогрессирующей инвалидизации пациентов.

Частота заболевания составляет 1:2000000, болезнь распространена повсеместно независимо от расовой, этнической и географической принадлежности. Характерными скелетными изменениями является болезненный отек и фиброзирование мышц, проводящие к их оссификации. Дебют заболевания приходится на возраст от 0 до 15 лет.

Эффективных методов лечения не существует; к возрасту 30 лет пациенты уже обычно прикованы к инвалидному креслу в связи с выраженными контрактурами мягких тканей и ограничением подвижности суставов.

Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
Внешний вид (а) и рентгенограмма (6) стоп 15-летней девушки с типичным укорочением первых лучей, вальгусо-подобной деформацией передних отделов стоп и отсутствием фаланг первых пальцев.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
Внешний вид (а) и рентгенограмма (б) кистей этой же пациентки: укорочение первых пальцев кистей. Этот порок развития наблюдается непостоянно.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
Заболевание начинается с оссификации верхних паравертебральных мышц шеи, которые видны при рентгенографии в виде отдельной линии (а, стрелка), в дальнейшем оссификация распространяется от центральной оси тела к периферии, от верхних отделов туловища в каудальном направлении, от проксимальных отделов конечностей к дистальным, также поражаются мышцы в области тазобедренного (б, стрелка) и других крупных суставов. Оссификаты развиваются в сухожилиях, связках, мышцах и соединительной ткани. В пораженной области фиброзированные мышцы постепенно замещаются костной тканью.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
МР-сканы этой же 15-летней девушки. Виден высокоинтенсивный сигнал, свидетельствующий о текущем патологическом процессе при прогрессирующем оссифицирующем миозите. На фронтальном скане груди (а) и аксиальном скане таза (б) визуализируется высокоинтенсивный сигнал в области межреберных мышц слева, а также наружной запирательной и подвздошно-поясничной мышц справа. В терминальной фазе заболевания наблюдается только оссификация и кальцинация мышц, отек тканей не характерен. Поэтому в терминальной фазе оссифицирующей дисплазии МРТ становится менее информативным исследованием.
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
Четырехлетний мальчик (а, архивное фото). Обратите внимание на изъязвление кожи, вызванное оссификаци-ей мышц спины. Рентгенограммы грудной клетки этого же пациента в боковой (б) и прямой проекциях (в) свидетельствуют о тяжелой деформирующей оссификации мышц живота и спины. Рентгенограмма таза и деформированных тазобедренных суставов этого же пациента в возрасте 25 лет (г).
Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия
Тот же пациент в возрасте 46 лет (архивное фото).

- Также рекомендуем "Системная красная волчанка (СКВ): атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.