МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Военная травматология
Травма головы
Черепно-мозговая травма
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Артроскопия плечевого сустава
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Операции на коленном суставе
Травма голени
Травма стопы
Сочетанная травма
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Синдром Элерса-Данло: атлас фотографий

Синдром Элерса-Данло - это наследственный порок развития соединительной ткани (обусловленный изменением свойств коллагеновых волокон и мукополисахаридов), характеризующийся гиперрастяжимостью кожи, генерализованной гепермобильностью суставов, хрупкостью и мягкостью кожи, замедлением заживления ран и образованием атрофических рубцов, а также предрасположенностью кожи к повреждениям.

Синдром Элерса-Данло обусловлен мутацией с образованием нефункционирующего аллеля гена COL5A1, что приводит к функциональной неполноценности белка, участвующего в построении коллагена V типа. Для заболевания характерна межи внутрисемейная фенотипическая изменчивость, однако, корреляция между генотипом и фенотипом при данном заболевании до сих пор не изучена.

В литературе описаны и внескелетные проявления заболевания, такие как сердечно-легочные осложнения, связанные с легочной гипертензией, расширением полостей сердца, а также расслоением стенки аорты. Неврологические осложнения включают нейросенсорную тугоухость, хорею и мозжечковую атаксию, перкуссионную миотонию.

Синдром Элерса-Данло
Вид нижних конечностей 24-летней пациентки с синдромом Элерса-Данло: рубцовые изменения кожи, атрофия подкожной клетчатки в области коленных суставов. Также часто можно наблюдать варикозное расширение вен и плоскостопие (а, б). Кожа на разгибательной поверхности суставов имеет тенденцию к образованию растяжек с последующим формированием пигментированных пергаментного вида рубцов, что в данном случае можно наблюдать в области пястно-фаланговых суставов кистей (в).
Синдром Элерса-Данло
Избыточная подвижность суставов (а, б).
Синдром Элерса-Данло
Гиперэластичность кожи в области нижней конечности (а) и шеи (б) у четырехлетнего мальчика.
Синдром Элерса-Данло
Рентгенография: вывихи в тазобедренном (а) и локтевом (б, в) суставах (обратите внимание на головку лучевой кости) при синдроме Элерса-Данло.

- Также рекомендуем "Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.