МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Травматология и ортопедия:
Травматология и ортопедия
Артроскопия плечевого сустава
Болезни рук и реабилитация при них
Болезни танцоров и их реабилитация
Военная травматология
КТ, МРТ, УЗИ суставов, мышц, связок
КТ, МРТ, УЗИ травм суставов, мышцы, связок
КТ, МРТ, УЗИ болезней суставов, мышцы, связок
Общая травматология
Общая ортопедия
Оперативные доступы
Операции на коленном суставе
Сочетанная травма
Травма головы
Травма шеи
Травма плеча и ключицы
Травма предплечья
Травма кисти
Травма грудной клетки - груди
Травма позвоночника
Травма живота
Травма таза
Травма бедра
Травма голени
Травма стопы
Черепно-мозговая травма
Книги по травматологии
Книги по хирургии
Форум
 

Синдром Элерса-Данло: атлас фотографий

Синдром Элерса-Данло - это наследственный порок развития соединительной ткани (обусловленный изменением свойств коллагеновых волокон и мукополисахаридов), характеризующийся гиперрастяжимостью кожи, генерализованной гепермобильностью суставов, хрупкостью и мягкостью кожи, замедлением заживления ран и образованием атрофических рубцов, а также предрасположенностью кожи к повреждениям.

Синдром Элерса-Данло обусловлен мутацией с образованием нефункционирующего аллеля гена COL5A1, что приводит к функциональной неполноценности белка, участвующего в построении коллагена V типа. Для заболевания характерна межи внутрисемейная фенотипическая изменчивость, однако, корреляция между генотипом и фенотипом при данном заболевании до сих пор не изучена.

В литературе описаны и внескелетные проявления заболевания, такие как сердечно-легочные осложнения, связанные с легочной гипертензией, расширением полостей сердца, а также расслоением стенки аорты. Неврологические осложнения включают нейросенсорную тугоухость, хорею и мозжечковую атаксию, перкуссионную миотонию.

Синдром Элерса-Данло
Вид нижних конечностей 24-летней пациентки с синдромом Элерса-Данло: рубцовые изменения кожи, атрофия подкожной клетчатки в области коленных суставов. Также часто можно наблюдать варикозное расширение вен и плоскостопие (а, б). Кожа на разгибательной поверхности суставов имеет тенденцию к образованию растяжек с последующим формированием пигментированных пергаментного вида рубцов, что в данном случае можно наблюдать в области пястно-фаланговых суставов кистей (в).
Синдром Элерса-Данло
Избыточная подвижность суставов (а, б).
Синдром Элерса-Данло
Гиперэластичность кожи в области нижней конечности (а) и шеи (б) у четырехлетнего мальчика.
Синдром Элерса-Данло
Рентгенография: вывихи в тазобедренном (а) и локтевом (б, в) суставах (обратите внимание на головку лучевой кости) при синдроме Элерса-Данло.

- Также рекомендуем "Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия: атлас фотографий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 17.7.2020

Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.