Деформация Шпренгеля (врожденное высокое стояние лопатки) — врожденный неестественно высокий подъем одной или обеих лопаток по отношению к их нормальному уровню. Эта аномалия часто сочетается с другими пороками костной системы или других органов.
Возможны следующие патогенетические механизмы развития данного состояния: во-первых, возможно нарушение опущения лопатки, вызванное:
а) повышенным внутриматочным давлением в связи с избыточным или недостаточным количеством амниотической жидкости;
б) формированием ненормальных сочленений между лопаткой и позвоночником, называемых омовертебральной костью, которая может различными способами (посредством образования синостоза, синхондроза или фиброзных пучков) сочленяться с позвоночным краем лопатки;
в) нарушением развития мышц, которые оказываются неспособными низвести лопатку каудально; или
г) нормальным развитием мышц, которые, тем не менее, также оказываются неспособными низвести лопатку каудально.
Второй возможной причиной является изменение нормальных формы и размера лопатки, что приводит к нарушению развития мышц вследствие неправильного и недостаточного их натяжения.
Асимметрия надплечий, вызванная смещением лопатки вверх и кпереди (а). Левая лопатка приподнята, ее размер меньше, чем размер противоположной лопатки (б).
Лопатка ротирована вокруг сагиттальной оси, верхний внутренний ее угол при этом отдаляется от позвоночника, а нижний, наоборот, приближается к нему (в).
Трехмерная КТ-реконструкция — слева виден омовертебральный мостик. Омовертебральная кость присутствует у одной трети пациентов.
Она представляет собой трапециевидное хрящевое или костное образование. Обычно оно лежит в прочном фасциальном футляре, распространяющемся от верхне-медиального края лопатки до остистых отростков позвонков, дуг и поперечных отростков шейных позвонков, наиболее часто — от 4 до 7 шейного позвонка (г).
Заболевание обычно носит спорадический характер, изредка отмечается семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования.
У отца имеется двустороннее высокое стояние лопаток (а), тогда как у сына отмечается деформация только с левой стороны (б).
На рентгенограмме видно высокое стояние правой лопатки. Очень часто одновременно с этим присутствуют и другие пороки развития. К ним относятся аномалии развития шейно-грудного отдела позвоночника и грудной клетки. Наиболее часто встречаются отсутствующие или сросшиеся ребра, асимметрия грудной клетки, синдром Клиппеля-Фейля, шейные ребра, врожденный сколиоз и spina bifida шейного отдела позвоночника.