Раневой ботулизм — это редкое, опасное для жизни осложнение травмы или инъекционной наркомании. Впервые он отмечен при прорастании в полученной при травме ране спор C.botulinum, который продуцировал ботулинотоксин, приведший к вялому параличу. У пострадавших наблюдаются поражение черепных нервов и нисходящий паралич без сенсорных нарушений. Симптоматика может прогрессировать до дыхательной недостаточности и сохраняться месяцами.
а) Клиническая картина раневого ботулизма. К наиболее распространенным субъективным симптомам относятся одышка, дисфагия, дисфония или дизартрия, диплопия, ухудшение аккомодации, сухость или боли в глотке. При физикальном обследовании чаще всего выявляются нисходящий паралич, дыхательная недостаточность и диплопия. Температура выше 38 °С — признак не обязательный.
Подозревать ботулизм надо у пациентов с острым развитием вялого паралича с офтальмоплегией, птозом и другими признаками дисфункции черепных нервов, особенно когда паралич распространяется в нисходящем направлении, симметрично и сочетается с нормальным уровнем белка в цереброспинальной жидкости. Инъекционная наркомания в анамнезе и отсутствие возможных источников пищевого ботулизма должны наводить на мысль о раневом ботулизме и обусловливать уточнение анамнеза и более тщательный поиск признаков цел-люлита или абсцессов.
Последнее особенно важно, поскольку раны, зараженные C.botulinum, бывают небольшими и малозаметными. Обследование носовой перегородки и околоносовых пазух может помочь обнаружить очаг инфекции C.botulinum у лиц, нюхающих кокаин.
б) Диагностика раневого ботулизма. Диагноз подтверждается либо стандартной электромиографией, демонстрирующей потенцирование после сверхмаксимальной стимуляции с частотой 20 — 50 Гц, либо электромиографией одиночного волокна, показывающей фибрилляцию и блокаду. О миастении говорило бы улучшение мышечной функции после введения эдрофония бромида (Tensilon). Однако лечение можно начинать, не ожидая результатов неврологических тестов.
в) Лабораторные данные раневого ботулизма. Ключевыми моментами диагностики и начала лечения раневого ботулизма являются подробный анамнез и физикальное обследование. Микробиологический посев из раны и анализ сыворотки на ботулинотоксин призваны лишь подтвердить принятое решение. Прочие лабораторные данные для этой болезни неспецифичны.
г) Дифференциальная диагностика раневого ботулизма. Надо исключить пищевой, детский и неопределенный в рамках принятой классификации ботулизм. Сходную картину могут давать синдром Итона — Ламберта, гипермагниемия и аминогликозидная интоксикация, особенно в сочетании с соответствующими электромиографическими данными.
д) Клиника ботулизма у детей. Снижаются общая активность, в том числе связанная с питанием, и частота дефекации, что может сопровождаться выявляемыми при физикальном обследовании небольшими изменениями тонуса и силы мышц, глубоких сухожильных рефлексов и функции черепных нервов. Обычно температура младенца не повышается.
Положительный результат эндорфиновой пробы у слабого ребенка не исключает детского ботулизма и не подтверждает врожденной миастении.
е) Лечение раневого ботулизма. Лечение поддерживающее. Хотя анализы важны для подтверждения диагноза и идентификации типа токсина, связанная с получением их результатов задержка и относительно низкая чувствительность лабораторных методов требуют начинать терапию, ориентируясь на другие показатели, в частности анамнез, симптоматику, эпидемиологические данные и другие диагностические аспекты, особенно электромиографию.
Главные составляющие лечения пищевого ботулизма — ботулиновый антитоксин и поддержка дыхательной функции. Важно также правильное питание. Пероральное кормление нельзя возобновлять до восстановления рвотного рефлекса и нормализации глотания. Антитоксин не рекомендуется младенцам из-за потенциальных побочных эффектов и неуязвимости для него самих продуцирующих токсин бактерий в кишечнике. Исследования демонстрируют высокую частоту осложнений в этой возрастной группе, хотя долгосрочных патологий бывает мало. Госпитализация часто продолжительная в связи с угнетением дыхания и необходимостью кормления через трубку.
Антибиотики как средство лечения и профилактики раневого ботулизма неэффективны. Хирургическая очистка раны и интенсивная поддержка дыхания остаются важнейшими направлениями терапии. Внешний вид раны не всегда позволяет судить о ее инфицированности. Эффективность ботулинового антитоксина при раневой форме интоксикации недостаточно изучена.
- Терапевтическое применение ботулинотоксина. Ботулинотоксин типа А применяется для лечения ряда неврологических и офтальмологических расстройств. Управление FDA недавно утвердило его препарат (Oculinum) как средство против страбизма, блефароспазма и других дисфункций лицевого нерва, включая гемифациальный спазм. Токсин оказывает парализующее действие, быстро и прочно связываясь с пресинаптическими холинергическими окончаниями. Проникая внутрь них, он ингибирует экзоцитоз ацетилхолина, снижая тем самым частоту его выделения.
Лечение мышц ботулинотоксином приводит к ускоренной потере синаптических ацетилхолиновых рецепторов. Препарат токсина, выпускаемый в Великобритании (Dysport), гораздо сильнее американского. Один нанограмм первого содержит 40 "мышиных единиц", а 1 нг второго — только 2,5. К побочным эффектам относятся кожная сыпь, лихорадка, недомогание, боль в спине и полирадикулоневрит. Среди других отрицательных последствий отмечались птоз, слезотечение и сухость глаз. Многие предложенные показания к применению ботулинотоксина еще требуют тщательных контролируемых исследований. Предварительные данные говорят о побочных эффектах, хотя продолжительность действия токсина типа F несколько меньше, чем у остальных.
Если местные или региональные источники недоступны, со штаб-квартирой центров по борьбе с болезнями можно связаться напрямую по телефонам 404-639-2206 с понедельника по пятницу с 8.00 до 16.30 (восточноамериканское время) или 404-639-2888 в другие часы. В Калифорнии медработники должны обращаться за консультацией по поводу подозрения на ботулизм в департамент здравоохранения штата по телефону 510-540-2308 (в любое время).
