Лучевые признаки поражения легких при гистиоцитарном заболевании
а) Терминология:
• Легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛЛКГ): изолированная форма лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ) у курильщиков; характеризуется гранулематозной и лангергансокле-точной инфильтрацией стенок дистальных бронхов
• Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ): нелангергансоклеточное заболевание дендритных клеток, характеризующееся ксантоматозной инфильтрацией тканей «пенистыми» гистиоцитами
• Болезнь Розаи-Дорфмана (БРД) или синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией: доброкачественная пролиферация гистиоцитов и/или фагоцитов
б) Визуализация:
• КТ/КТВР:
о ЛЛКГ:
- Начальная стадия: мелкие центрилобулярные «звездчатые» очаги ± кавитация
- Завершающая стадия: кисты с тонкими или толстыми стенками, неправильной формы, различного размера
о БЭЧ:
- Утолщение междольковых перегородок (32%)
- Центрилобулярные микроузелки (21%)
о БРД:
- Внутрилегочные очаги
- Утолщение перилимфатических тканей
- Лимфаденопатия средостения
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с легочным лангергансоклеточным гистиоцитозом визуализируются внутрилегочные очаги неправильной формы, многие с полостями или кистозными включениями с неровными стенками. Обратите внимание, что субплевральные отделы легких интактны (признак центрилобулярного распределения).
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 40 лет с легочным лангергансоклеточным гистиоцитозом на ранней стадии визуализируются центрилобулярные микроузелки. На ранней стадии заболевания внутрилегочные очаги могут быть полностью солидными, но по мере увеличения размеров в них возникают полости.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с лангергансоклеточным гистиоцитозом, определяется нодулярный клеточный инфильтрат вблизи относительно сохранной легочной ткани. Такие клеточные инфильтраты обычно располагаются вдоль периферических дыхательных путей, бронхиол и альвеолярных протоков, что соотносится с их центрилобулярным распределением на КТ.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей видны пласты клеток Лангерганса с округлыми и овальными ядрами среди зрелых эозинофилов.
