а) Терминология:
• Амилоидоз: отложение патологических нерастворимых белков во всех органах и тканях
б) Визуализация:
• Легочный нодулярный амилоидоз: солитарные или множественные очаги в легких, часто с обызвествлениями
• Диффузный альвеолярный септальный амилоидоз: утолщение междольковых перегородок, перилимфатические очаги, участки консолидации
• Амилоидоз дыхательных путей: очаговое или диффузное утолщение стенок трахеи и бронхов (может быть циркулярным), ± обызвествления
• Амилоидоз сердца: гипертрофия обоих желудочков, диастолическая дисфункция, циркулярное отсроченное контрастное усиление субэндокардиальных отделов
(Слева) На аксиальной КТ без КУ (мягкотканное окно) у пациента с диффузным альвеолярным септальным амилоидозом визуализируется частично обызвествленный участок консолидации в средней доле правого легкого. Язычковые сегменты ту левого легкою также поражены, но в меньшей степени. Обратите внимание на минимальный правосторонний плевральный выпот. В связи с прогрессирования дыхательной недостаточности пациенту была выполнена трансплантация легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяется нодулярное утолщение междольковых перегородок наряду с субплевральными и центрилобулярными микроузелками.
(Слева) На микрофотографиях с малым увеличением образца тканей, полученных у этого же пациента, с окраской Коню красным (вверху) и под поляризованным светом (внизу) определяется характерное двойное лучепреломление (цвет «зеленого яблока»). Аморфные включения амилоида в интерстиции и периваскулярных пространствах при окраске гематоксилином и эозином выглядят эозинофильными.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с солитарной амилоидомой в субплевральных отделах верхней доли левою легкого визуализируется частично обызвествленное объемное образование с бугристыми краями. Диагноз подтвердился с помощью биопсии. Обратите внимание на минимальный левосторонний плевральный выпот.
г) Патология:
• Отложение белков в тканях
• Белки: сывороточный амилоид Р в сочетании с гликозаминогликанами, фибриллярными белками
• Белки организованы в слои, окрашивающиеся Конго красным, с характерным двойным лучепреломлением (цвет «зеленого яблока»)
д) Клинические особенности:
• Амилоидоз легких:
о Нодулярный: обычно бессимптомный
о Альвеолярный септальный: прогрессирующее диспноэ, дыхательная недостаточность, развитие легочной гипертензии
• Амилоидоз трахеи и бронхов: симптоматика зависит от того, какие отделы дыхательных путей поражены (проксимальные, средние, дистальные):
о Диспноэ, кашель, кровохарканье
о Проксимальные дыхательные пути: стридор
о Средние и дистальные: охриплость
• Амилоидоз сердца: диастолическая дисфункция, прогрессирующая недостаточность обоих желудочков