1. Синонимы:
• Простая легочная эозинофилия (ПЛЭ): синдром Леффлера
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА): синдром Черджа-Стросса (термин больше не применяется)
2. Определение:
• Группа заболеваний легких, ассоциированных с нижеперечисленными состояниями:
о Периферическая эозинофилия крови или тканевая эозинофилия
о Увеличение количества эозинофилов в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (БАЛ)
3. Классификация:
• Идиопатические эозинофильные пневмонии:
о ПЛЭ
о Острая эозинофильная пневмония (ОЭП)
о Хроническая эозинофильная пневмония (ХЭП)
о Синдром идиопатической гиперэозинофилии (СИГ)
• Эозинофильные пневмонии известной этиологии:
о Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)
о Бронхоцентрический гранулематоз(БГ)
о Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат или паразитарную инвазию
• Эозинофильный васкулит:
о ЭГПА
• Заболевания, в отдельных случаях связанные с эозинофильной инфильтрацией:
о Идиопатический легочный фиброз, саркоидоз, криптогенная организующаяся пневмония (КОП), гиперчувствительный пневмонит
б) Визуализация:
1. Рентгенологическая картина эозинофильных заболеваний:
• ПЛЭ:
о Субсегментарные затемнения:
- Периферические, одно- или двухсторонние, преходящие или мигрирующие, обычно разрешающиеся в течение одного месяца
• ОЭП:
о Имитирует кардиогенный отек легких; сердце не увеличено
о Наиболее ранние изменения: септальные линии и ретикулярные изменения
о Быстро прогрессируете появлением обширных участков «матового стекла» и сливных участков консолидации
о Минимальный двухсторонний плевральный выпот
• ХЭП:
о Двухсторонние несегментарные симметричные участки консолидации с преимущественной локализацией в наружных отделах и верхних долях легких: «фотографический негатив отека легких»
• СИГ:
о Очаговые или диффузные, ретикулярные или однородные субсегментарные затемнения
о Плевральный выпот (<50%)
• АБЛА:
о Центральные бронхоэктазы: расширение центральных бронхов, симптом «трамвайных рельсов», кольцевидные тени:
- Слизистые пробки: симптом «пальцев в перчатке» или затемнения вытянутой формы
• БГ:
о Очаги или объемные образования (60%) и участки консолидации (27%)
• Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат:
о Участки консолидации и «матового стекла» с преимущественной локализацией в верхних периферических отделах легких
• Эозинофильная пневмония, обусловленная паразитарной инвазией:
о Разбросанные участки консолидации, которые могут сливаться в более тяжелых случаях, например, при стронгилоидозе
• ЭГПА:
о Двусторонние несегментарные участки консолидации:
- Транзиторные, преимущественно периферические
о Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Одно- или двусторонний плевральный выпот
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 61 года с острой идиопатической эозинофильной пневмонией определяются диффузные участки «матового стекла» на фоне утолщения междольковых перегородок и внутридольковых тяжей. Это т.н. картина «сумасшедшей исчерченности».
(Справа) На корональной КТ без КУ у этой же пациентки определяются диффузные двусторонние участки «матового стекла». Острая эозинофильная пневмония характеризуется быстрым возникновением дыхательной недостаточности, лихорадки и эозинофилии, и связана с недавним началом курения или вдыханием пыли во время терактов во Всемирном Торговом Центре.
2. КТ легких при эозинофилии:
• ПЛЭ:
о Одно- или двусторонние субсегментарные участки консолидации
о Разбросанные субплевральные очаги ± симптом «гало»
о Разбросанные участки «матового стекла»
о Полости в очагах и плевральный выпот отсутствуют
• ОЭП:
о «Матовое стекло» (100%), картина «сумасшедшей исчерченности», «мозаичная» картина
о Утолщение междольковых перегородок в отсутствие узлов (90%)
о Утолщение бронховаскулярных пучков (66%)
о Консолидация (55%)
о Центрилобулярные очаги с нечеткими границами (30%)
• ХЭП:
о Однородные участки консолидации с преимущественной локализацией в периферических отделах верхних долей
о «Матовое стекло» на фоне утолщения междольковых перегородок: картина «сумасшедшей исчерченности»
о Очаг или объемное образование (редко); может имитировать рак легкого
• СИГ:
о Отек легких, обусловленный сердечной недостаточностью:
- Равномерное утолщение междольковых перегородок, утолщение бронховаскулярных пучков
о Периферические очаги от нескольких миллиметров до сантиметра ± «матовое стекло» на периферии
о Солитарные или множественные участки «матового стекла» с периферическим распределением
• АБЛА:
о Центральные бронхоэктазы, более выраженные в верхних долях:
- Слизистые пробки высокой плотности (30%)
- Ателектаз или спадение легкого дистальнее зоны обструкции бронха
• БГ:
о Очаговое объемное образование или участок консолидации с ателектазом
• Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат или паразитарной инвазией
о Консолидация, «матовое стекло», картина «сумасшедшей исчерченности»:
- Аскаридоз: мигрирующие участки «матового стекла»
- Стронгилоидоз: часто осложняется бактериальной пневмонией
о Преимущественное поражение периферических отделов верхних долей легких:
- Тропическая легочная эозинофилия:
Слабо выраженные ретикулонодулярные изменения в нижних отделах легких
• ЭГПА:
о Участки консолидации или «матового стекла»:
- Разбросанные, преимущественно периферические
о Утолщение стенок бронхов, бронхоэктазы, «дерево в почках»
о Утолщение междольковых перегородок
о Очаги >10 мм
(Слева) На корональной КТ без КУ (MIP) у мужчины 31 года с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом и периферической эозинофилией определяются двухсторонние бронхоэктазы со слизистыми пробками в просвете. Некоторые из этих пробок имеют характерный вид «пальцев в перчатке».
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента в язычковых сегментах левого легкого визуализируется гиперденсная слизистая пробка. Слизистые пробки обнаруживаются у 30% пациентов с аллергическим бронхолегочным аспергиллезом.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при эозинофилии:
1. Криптогенная организующаяся пневмония (КОП):
• Могут обнаруживаться лучевые проявления, идентичные ХЭП
• Рецидивирующие мигрирующие участки консолидации
• Симптом «обратного гало» (часто)
• Расширение бронхов чаще наблюдается при КОП
• Для КОП более характерны очаги и объемные образования
• Изменения обычно ассиметричные
3. Кардиогенный отек легких:
• Кардиомегалия и плевральный выпот
• Гравитационно зависимые участки консолидации
• Равномерное утолщение междольковых перегородок
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с простой легочной эозинофилией, выполненной во время обострения заболевания (слева) и месяц спустя (справа), визуализируются разбросанные участки «матового стекла», впоследствии практически полностью разрешившиеся.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 42 лет с синдромом идиопатической гиперэозинофилии, с жалобами на нарушение дыхания и эритематозную сыпь по всему телу, с персистирующей эозинофилией на протяжении восьми месяцев, визуализируются неспецифические диффузные участки «матового стекла» в обоих легких.
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ПЛЭ:
- Разрешается самостоятельно, обычно в течение 1-2 недель
- Реакция иммунной гиперчувствительности на Ascaris lumbricoides и другие виды паразитов
о ОЭП:
- Быстрое развитие дыхательной недостаточности, лихорадка (продолжительностью <1 месяца):
Прогрессирующая эозинофильная инфильтрация легких
- Причины: недавнее начало курения, «пассивное» курение, курение ароматизированных сигар, вдыхание пыли при терактах во Всемирном Торговом Центре
о ХЭП:
- Диспноэ, кашель, гипоксемия различной степени выраженности:
Эозинофилия крови и легких
- Часто страдают пациенты с астмой о СИГ:
- Эозинофилия крови > 1 500/мм3 (>6 месяцев):
Эозинофилия жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (до 73%)
- Полиорганное поражение:
Часто страдает сердце (застойная сердечная недостаточность)
Легочные проявления у (вплоть до) 40% пациентов
о АБЛА:
- Реакция гиперчувствительности на антигены Aspergillus, обычно Aspergillus fumigatus
о БГ:
- Комплексный ответ тканей на колонизацию дыхательных путей грибками:
Описательный патологический диагноз
- Часто сочетается с АБЛА
о Эозинофильная пневмония, обусловленная реакцией на лекарственный препарат:
- Обусловлена различными лекарствами и токсическими веществами:
Не всегда наблюдается связь с кумулятивной дозой или длительностью лечения
- Острое или подострое начало:
Симптоматика напоминает ПЛЭ или молниеносную форму ОЭП
Токсический эпидермальный некролиз, эозинофилия и системная симптоматика в ответ на воздействие лекарственного препарата (синдром DRESS); может становиться жизнеугрожающим состоянием
о Эозинофильная пневмония, обусловленная паразитарной инвазией:
- В различных географических областях могут наблюдаться разные типы паразитарной инвазии:
В зоне риска находятся путешественники, вернувшиеся из эндемичных районов
- A. lumbricoides: наиболее частая причина периферической эозинофилии крови и патологических изменений в легких
- Strongyloides stercoralis: может приводить к жизнеугрожающему синдрому гиперинфекции, чаще у пациентов с иммунодефицитом (например, длительное время принимающих кортикостероиды), часто осложняется бактериальной пневмонией
- Тропическая легочная эозинофилия:
Этиология: филярии Wuchereria bancrofti и Brugia malayi
БАЛ: высокий уровень IgE и IgG
о ЭГПА:
- Редкое системное заболевание у пациентов с астмой, проявляющееся лихорадкой, периферической гиперэо-зинофилией (>10%), преходящими или мигрирующими затемнениями в легких, поражением околоносовых пазух, внесосудистой эозинофилией при исследовании биоптата
2. Респираторная симптоматика:
• Легкая, самостоятельно разрешающаяся: ПЛЭ и СИГ
• Умеренно выраженная или тяжелая: ХЭП, АБЛА, ЭГПА
• Тяжелая: ОЭП
д) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ЭГПА, АБЛА, БГ у пациентов с астмой
• Эозинофильную пневмонию, обусловленную паразитарной инвазией, у путешественников, вернувшихся из эндемичных регионов
• Эозинофильную пневмонию, обусловленную токсическим воздействием лекарств, при любом очаговом или диффузном патологическом процессе в легких
• ОЭП у пациентов с нормальными размерами сердца и гидростатическим отеком, не отвечающим на диуретики
2. Советы по интерпретации изображений:
• ХЭП может обусловливать симптом «фотографического негатива отека легких»
• АБЛА характеризуется центральными верхнедолевыми бронхоэктазами и гиперденсными слизистыми пробками
• ОЭП имитирует отек легких
е) Список использованной литературы:
1. Coffin V: Eosinophilic lung diseases. Clin Chest Med. 37(3):535-56, 2016
2. Cottin V et al: Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J. 48(5): 1429-1441, 2016
3. Katre RS et al: Cardiopulmonary and gastrointestinal manifestations of eosinophil-associated diseases and idiopathic hypereosinophilic syndromes: multimodality imaging approach. Radiographics. 36(2):433-51,2016
4. Price M et al: Imaging of eosinophilic lung diseases. Radiol Clin North Am. 54(6): 1151 -1 164, 2016
5. Cordier JF et al: Hypereosinophilic obliterative bronchiolitis: a distinct, unrecognised syndrome. Eur Respir J. 41 (5): 1126-34, 2013
