МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Бронхоцентрический гранулематоз на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Бронхоцентрический гранулематоз (БЦГ)
• Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА)

2. Определение:
• Неспецифический воспалительный ответ легочной ткани, характеризующийся некротизирующим гранулематозным поражением по ходу бронхов и/или бронхиол

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Лучевые признаки БЦГ обычно неспецифические:
- У пациентов с астмой и АБЛА могут обнаруживаться центральные бронхоэктазы и слизистые пробки
- У пациентов с АБЛА без астмы обнаруживаются узлы, объемные образования, участки консолидации
• Локализация:
о Перибронховаскулярное распределение

2. Рентгенография легких при бронхоцентрическом гранулематозе:
• Узел (узлы)/объемное образование (образования)
• Участки консолидации
• Ателектаз
• Ретикулонодулярные изменения

Бронхоцентрический гранулематоз на КТ легких: причины, диагностика
(Слева) На аксиальной КТ без КУ (MIP) у пациента, страдающего бронхоцентрическим гранулематозом, с жалобами на длительный кашель, визуализируются сгруппированные центрилобулярные узелки в верхней доле. Учитывая хронический характер заболевания и отсутствие изменений в динамике, была выполнена частичная резекция верхней доли.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) у этого же пациента визуализируются бронхиолы, окруженные зоной лимфогистиоцитарного воспаления. Обратите внимание на некротический дебрис в просвете бронхиол.

3. КТ легких при бронхоцентрическом гранулематозе:
• КТВР:
о Узел/объемное образование:
- Единичное/множественное поражение
- Мягкотканная плотность
- Вариабельные размеры
- Четкие или расплывчатые края
о Участки консолидации:
- Очаговые или мультифокальные
- Преимущественное поражение верхних долей
- Могут обнаруживаться сопутствующие ателектазы
о Кавитация
о Ателектаз
о Другие изменения:
- Заболевания дыхательных путей:
Очаги в виде «дерева в почках»
Центрилобулярные узелки
Бронхоэктазы
Слизистые пробки (могут иметь высокую плотность из-за отложений кальция)
Утолщение стенок бронхов/бронхиол
- Диффузные нодулярные или ретикулярные изменения:
Соотносятся с диффузной гранулематозной инфильтрацией
- Кистозное поражение легких:
У пациентов с сопутствующим туберкулезом
- Лимфаденопатия корней легких
- Плевральный выпот

4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Иногда обнаруживается умеренное накопление ФДГ в очагах при БЦГ

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР

Бронхоцентрический гранулематоз на КТ легких: причины, диагностика
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с бронхоцентрическим гранулематозом визуализируются периферические участки консолидации и «матового стекла» с преимущественным поражением верхних долей.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируются разбросанные центрилобулярные микроузелки. Узлы и участки консолидации в легких чаще встречаются у пациентов с бронхоцентрическим гранулематозом в отсутствие астмы. С другой сторон, у пациентов-астматиков чаще обнаруживаются бронхоэктазы и слизистые пробки.

в) Дифференциальная диагностика бронхоцентрического гранулематоза:

1. Гранулематоз с полиангиитом:
• Узел и/или объемное образование (поражение обычно множественное)
• Симптом «гало» или «обратного гало»
• Консолидация
• Крупный узел, объемное образование, или участок консолидации с кавитацией
• «Матовое стекло» (интраальвеолярное кровоизлияние)
• Системное заболевание с поражением почек и верхних дыхательных путей; отсутствие экстрапульмональных поражений при БЦГ

2. Рак легкого:
• Наиболее частая причина объемных образований в легких у взрослых
• Преимущественное поражение верхних долей
• Неровные, бугристые, или лучистые края
• Лимфаденопатия
• Курение в анамнезе

3. Септическая эмболия:
• Множественные очаги с четкими контурами
• Преимущественное поражение периферических отделов легких
• Кавитация различной степени выраженности
• Симптом «питающего сосуда»
• Системная инфекция или отдаленный септический очаг

4. Метастазы в легких:
• Множественные очаги с четкими или расплывчатыми границами
• Преимущественное поражение периферических отделов легких
• Симптом «гало» (гиперваскулярная первичная злокачественная опухоль)
• Известная первичная злокачественная опухоль

5. Бактериальная пневмония:
• Долевые или перибронхиальные участки консолидации
• Симптом «воздушной бронхографии»
• Плевральный выпот
• Острые клинические проявления

6. Лимфома:
• Узел/объемное образование:
о Единичное или множественное поражение
о Симптом «воздушной бронхографии»
о Кавитация
• Консолидация
• Утолщение междольковых перегородок
• Утолщение перибронховаскулярного интерстиция
• Лимфаденопатия средостения/корней легких
• Плевральный выпот

7. Организующаяся пневмония:
• Консолидация:
о Перибронховаскулярная/субплевральная локализация с преимущественным поражением нижних долей
о Мигрирующие затемнения
• Узел/объемное образование:
о Единичное или множественное поражение
о Симптом «обратного гало»
• Затемнения в виде «матового стекла»

Бронхоцентрический гранулематоз на КТ легких: причины, диагностика
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 46 лет с бронхоцентрическим гранулематозом визуализируются перибронховаскулярные участки консолидации окруженные зонами «матового стекла».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 35 лет с астмой и аллергическим бронхолегочным аспергиллезомвизуализируется участок консолидации в верхней доле правого легкого с множественными высокоплотными включениями уплотненной слизи. В условиях аллергического бронхолегочного аспергиллеза высокая плотность слизи часто обусловлена отложениями солей кальция.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• БЦГ рассматривается не как отдельное заболевание, а как описательный патологический диагноз:
о Пациенты с астмой (50%):
- Связь с АБЛА:
Местная реакция гиперчувствительности на грибки
- Несколько случаев БЦГ описаны у пациентов с астмой без проявлений АБЛА
о В отсутствие связи с астмой (50%):
- Сопутствующие инфекции:
Грибковые: Aspergillus fumigatus, Aspergillus terreus, His-toplasma capsulatum, Blastomyces dermatitldis
Микобактериальные: Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare
Бактериальные: Enterobacter cloacae, Actinomyces meyeri, Nocardia spp.
Вирусные: аденовирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус гриппа А
Паразитарные: Echinococcus granulosus
- Сопутствующие неинфекционные заболевания:
Аутоиммунные: ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом
Неопластические: рак легкого
Другие: трансплантация сердца и легких, трансплантация костного мозга, эритроцитарная аплазия, хронические гранулематозы (в т.ч. p67phox децифит; реже всего)
У пациентов с ревматоидным артритом узлы, связанные с БЦГ, могут имитировать некробиотические очаги; окончательный диагноз требует биопсии
Наличие БЦГ в образце, полученном при биопсии объемного образования легкого, не исключает рак легкого с проявлениями постобструктивного характера
БЦГ у пациентов, страдающих раком легкого, может быть обусловлен иммунологическим ответом на опухолевый детрит, липиды, или слизистые пробки

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Узлы и/или объемные образования
• Перибронховаскулярная консолидация

3. Микроскопия:
• Картина некротизирующего гранулематозного воспаления
• Разрушение стенок бронхиол и эластической ткани сосудов с замещением гистиоцитами с «палисадной» организацией; могут обнаруживаться гигантские клетки
• Изъязвление респираторного эпителия
• Расширение дыхательных путей; в случаях, связанных с АБЛА, может обнаруживаться слизисто-гнойный дебрис с нейтрофилами и эозинофилами
• Другие патогены: Mycobacteria spp., B.dermatitides, Н. capsulatum, Е. granulosus, Mucorspp.
• Вторичное воспаление стенок сосудов в отсутствие некротизирующего васкулита
• Во внутрилегочных патологических очагах могут обнаруживаться эозинофилы и грибковые гифы

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Пациенты-астматики:
- Женщины > мужчины
- Хроническая астма
- Кашель, лихорадка, хрипы
- Эозинофилия в периферической крови
- Положительная уколочная проба или преципитины к Aspergillus
о Пациенты, не страдающие астмой:
- Одинаково часто заболевают и мужчины, и женщины
- Вариабельные клинические проявления: от минимальной симптоматики или ее отсутствия до острого повышения температуры до фебрильных цифр
- Отсутствие признаков колонизации или гиперчувствительности к Aspergillus
• Другие признаки/симптомы:
о Кровохарканье, часто сочетающееся с патологическими очагами в паренхиме с признаками кавитации
о Пневмоторакс и острая дыхательная недостаточность в единичных случаях

2. Демография:
• Возраст проявления заболевания широко варьирует в зависимости от сопутствующих заболеваний:
о Астматики:
- 20-40 лет
о Пациенты, не страдающие астмой:
- 30-70 лет

3. Течение и прогноз:
• Возможно спонтанное разрешение
• Положительная реакция на кортикостероиды
• В некоторых случаях после отмены стероидов возникает рецидив

4. Лечение:
• Требуется в большинстве случаев
• При наличии единственного патологического очага хирургическое лечение (резекция), выполняемое с диагностической целью, может становиться куративным
• При наличии множественных очагов метод выбора - лечение кортикостероидами

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Предполагайте БЦГ у пациентов с астмой ± АБЛА, мягкотканными узелками, и/или персистирующими участками консолидации, не связанными с легочной инфекцией

ж) Список использованной литературы:
1. Umezawa Н et al: Idiopathic bronchocentric granulomatosis in an asthmatic adolescent. Respir Med Case Rep. 16:134-6, 2015
2. Bes C et al: Bronchocentric granulomatosis in a patient with rheumatoid arthritis. Rheumatol Int. 32(10)3261-3, 2012
3. Hurwitz LM et al: A 73-year-old woman with a cough. Chest. 128(2): 1018-21, 2005
4. Ward Set al: Bronchocentric granulomatosis: computed tomographic findings in five patients. Clin Radiol. 55(4):296-300, 2000

- Также рекомендуем "Советы по оценке КТ изменений периферических дыхательных путей"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 1.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.