Очаговые врожденные аномалии трахеи, бронхов на рентгенограмме и КТ
Врожденные аномалии развития трахеобронхиального дерева достаточно часто встречаются в клинической практике, их частота варьирует в пределах 1-12%. Чаще всего они существуют бессимптомно и могут быть связаны с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (например сосудистыми кольцами легочной артерии, правосторонней дугой аорты) или других систем. Тяжелые врожденные аномалии развития дыхательных путей, включающие агенезию трахеи и ТПС, встречаются редко и проявляют себя уже в самом начале жизни.
Бронхиальная атрезия чаще всего характеризуется отсутствием сегментарного бронха в прикорневой зоне при нормальном развитии дистальных дыхательных путей. Наиболее частой локализацией является левая верхняя доля, и особенно верхушечно-задний сегментарный бронх. Бронхи дистальнее зоны атрезии могут заполняться слизью и расширяться с образованием бронхоцеле.
Альвеолы дистальнее зоны атрезии вентилируются по коллатеральным путям, что может приводить к очаговому перераздуванию или задержке воздуха в соответствующей области легочной паренхимы. Рентгенографические признаки включают трубчатое затемнение в прикорневой зоне с уровнем жидкости или без и повышение прозрачности окружающей паренхимы вследствие задержки воздуха (рис. 1).
Рисунок 1. Пациентка 56 лет с бронхиальной атрезией. (А) На рентгенограмме в задне-передней проекции отмечается повышение воздушности левого легкого и смещение средостения вправо (стрелки). (B и C) На аксиальной и фронтальной томограммах показано затемнение (сплошная стрелка) в левой верхней доле с участками повышения прозрачности легочной паренхимы (контурная стрелка). Обратите внимание на смещение средостения
При КТ на атрезию указывает визуализация трубчатого или ветвящегося заполненного слизью бронха с задержкой воздуха дистальнее него, что лучше всего видно на экспираторных изображениях. Если коллатеральная вентиляция соответствующего участка легочной паренхимы отсутствует, бронхиальная атрезия может приводить к ателектазу или кистозной дилятации доли. Бронхиальная атрезия обычно существует бессимптомно и обнаруживается случайно, однако иногда она может приводить к рецидивирующим инфекциям и пневмотораксу.
Врожденный стеноз трахеобронхиального дерева характеризуется сужением просвета более, чем на 50%. Обычно он связан с аномалиями развития стенки (например, непропорциональным развитием хрящевого компонента) или образованием внутрипросветной диафрагмы. Чаще всего стеноз носит очаговый характер (тип 3), но также может быть диффузным (тип 1) или воронкообразным (тип 2). Трахеобронхиальный стеноз также может быть вызван внешним сдавлением со стороны соседних анатомических структур, например сосудистых колец, смещенных безымянных артерий или сосудистых слингов (рис. 2).
Рисунок 2. (А и B) Внешнее сдавление дыхательных путей у пациентки 64 лет с удвоением дуги аорты. На аксиальной томограмме в проекции минимальной интенсивности (А) и фронтальной томограмме (B) визуализируется сосудистое кольцо, окружающее трахею и вызывающее сужение ее просвета. (C и D) Пациентка 82 лет с зобом. На аксиальных томограммах видно крупное мягкотканное образование шеи (белые стрелки), сдавливающее трахею (черные стрелки). (D) Этой пациентке выполнено внутрипросветное стентирование трахеи
Трахеобронхиальный стеноз также часто бывает связан с врожденной долевой эмфиземой и венолобарным синдромом.
Первичный дивертикул трахеобронхиального дерева представляет собой остаток отделившего первичного легочного ростка. Обычно он располагается на уровне трахеи, начинаясь справа на несколько сантиметров выше карины. Он может сопровождаться ТПС, стенозом трахеи и врожденными мальформациями внутрилегочных дыхательных путей. Дифференциальный диагноз включает приобретенные дивертикулы, например трахеоцеле, ларингоцеле, дивертикул Ценкера и бронхогенную кисту.
Трахеальный бронх (ТБ) представляет собой аномальный бронх, обычно начинающийся от дистальной части трахеи и следующий в направлении правой верхней доли (рис. 3). ТБ может быть рудиментарным и образовывать слепой карман. Смещенные бронхи встречаются чаще добавочного ТБ. Если смещенным оказывается весь правый верхнедолевой бронх, его называют свиным бронхом. Наличие этого бронха может привести к тому, что нормальная установка эндотрахеальной трубки вызовет сегментарный коллапс или коллапс целой доли легкого.
Рисунок 3. Трахеальный бронх у пациентки 77 лет. На аксиальной (А) и фронтальной (B) томограммах и на трехмерном (C) КТ-изображении показан бронх (стрелка), начинающийся о трахеи на уровне карины и вентилирующий верхушечный сегмент правой нижней доли
ТБ обычно существует бессимптомно, однако может быть причиной рецидивирующих инфекций, кашля, затрудненного дыхания и кровохарканья. Клинические проявления более характерны для добавочного ТБ и бронхов, расположенных слева. Возможны такие проявления, как бронхоэктазия, ателектазы, очаговая эмфизема и кистозная мальформация легких. ТБ часто сочетается с другими врожденными аномалиями, в т.ч. добавочными долями, стенозом трахеи, частичным аномальным легочным венозным возвратом и другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы.
Добавочный сердечный бронх (ДСБ) обычно берет начало от внутренней стенки промежуточного бронха или, реже, от правого главного бронха. Если ДСБ заканчивается слепо, наличие хряща в его стенке помогает отличить его от дивертикула. ДСБ обычно обнаруживаются случайно, однако может быть причиной рецидивирующих инфекций, кашля и кровохарканья. ДСБ нередко сочетаются с трахеальными бронхами и бронхоэктазиями.
Мостовидный бронх (МБ) — это исключительно редкая аномалия дыхательных путей, характеризующаяся наличием аномального бронха, следующего через средостение с одной стороны на противоположную. Выделяют два типа МБ. При первом классическом варианте правая нижняя доля вентилируется бронхом, начинающимся от медиальной поверхности левого главного бронха. Правый главный бронх при этом может отсутствовать либо выглядеть как короткий дивертикул.
Часто эта аномалия сочетается со стенозом трахеи или гипоплазией легкого. Однако правый главный бронх может все же присутствовать на уровне карины и вентилировать правую верхнюю долю.
При втором типе МБ права нижняя доля вентилируется бронхом, начинающимся в дистальной передней части карины. Это т.н. передний мостовидный бронх. МБ важно дифференцировать от ТБ, поскольку МБ часто сопутствуют стенозы трахеи или бронха, а также другие врожденные аномалии развития.
МБ формирует т.н. псевдокарину, расположенную слева от срединной линии трахеи на уровне Т5-Т7 в отличие от нормального расположения на уровне Т4-Т5. МБ имеет более горизонтальный по сравнению с правым главным бронхом ход. МБ обычно сопутствуют другие мальформации, в т.ч. сосудистые аномалии, легочный аномальный венозный возврат (ЛАВВ) и мальформации сердца.
Обычно МБ является клинически значимой аномалией и проявляется рецидивирующими инфекциями, респираторным дистрессом вследствие стеноза дыхательных путей и признаками обструкции, например ателектазами и бронхоэктазами.
