МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Генерализованный гранулематоз Вегенера. Ревматоидные некробиотические узелки

Для этого теперь уже известного синдрома характерно образование гранулем с коллагеновым некрозом и некротизирующим васкулитом в верхних отделах дыхательных путей, легких, почках, а иногда в коже и других органах. Ткани могут вовлекаться в любой последовательности, и, таким образом, на ранней стадии можно видеть поражения только одного органа. Нередко легочные поражения предшествуют образованию гранулем.

Во многих случаях клиническим признаком является преходящий полиартрит, особенно на ранних стадиях, что может быть косвенным указанием на присутствие циркулирующих иммунных комплексов. Недавно были опубликованы дополнительные доказательства присутствия этих комплексов. С помощью метода иммунофлюоресценции выявлен IgG в почечных клубочках [Fauci, Wolf, 1973] (Douglas, личное сообщение 1975 г.), а при электронной микроскопии найдены электронно-плотные отложения, сходные с иммунными комплексами [Horn et al., 1974].

Однако в этих поражениях комплемент обычно отсутствует и в легких пока не были описаны отложения IgG или комплемента. В немногочисленных случаях, опубликованных в литературе, уровень сывороточного комплемента был нормальным или повышенным [Shillitoe et al., 1974], и поиски циркулирующих иммунных комплексов, при которых использовались различные методы, пока дали отрицательные результаты [Shillitoe et al., 1974], однако недавно разработанные более чувствительные тесты с применением Clq оказались положительными. Ревматоидный фактор удавалось обнаружить только в единичных случаях.

Shillitoe и соавт. (1974) предполагают также поражения функции лимфоцитов ввиду отрицательных кожных проб на ПЧЗТ, по, поскольку многие из этих больных во время постановки тестов получали стероиды, это наблюдение требует проверки.

гранулематоз вегенера

Локализованный гранулематоз Вегенера. Изолированные узелки могут появиться в легких. Обычно их удаляют или по крайней мере производят диагностическую биопсию и при этом выявляют гистологические признаки гранулематоза Вегенера. Другие органы не поражаются, однако поражения в легких бывают очень обширными. Стероиды или иммунодепрессанты могут быть весьма эффективными.

Ревматоидные некробиотические узелки

В настоящее время у больных классическим ревматоидным артритом точно доказано присутствие внутрилегочных некробиотических узелков вместе с васкулитом. В этих случаях часто имеются подкожные узелки такой же гистологической структуры и обычно наблюдаются высокие титры циркулирующего ревматоидного фактора. В редких случаях некробиотические узелки образуются в легких, прежде чем развивается полиартрит, и у немногочисленных обследованных больных тесты на циркулирующий ревматоидный фактор обычно отрицательные в стадии, предшествующей системному процессу, и становятся положительными только тогда, когда развивается артрит [Erant et al., 1976].

Конечно, пограничная черта между локализованным гранулематозом Вегенера и некробиотическими ревматоидными узелками, предшествующими артриту, нечеткая и обусловливается довольно тонкими, трудно уловимыми гистологическими различиями. В типичных случаях центральный участок аморфного некроза окружен слоем живых гистиоцитов в виде правильного «полисадника». Эти клетки в свою очередь окружены воспалительными клетками, преимущественно лимфоцитами и плазматическими клетками, а также фибробластами, образующими новую коллагеновую ткань. С помощью метода иммунофлюоресценции выявлены плазматические клетки, содержащие IgM, при использовании конъюгатов денатурированного нагреванием гамма-глобулина. Доказано, что этот иммуноглобулин является ревматоидным фактором [Mellors et al., 1959]. По соседству с ревматоидными узелками наблюдаются вариабельные изменения сосудов, иногда с фибриноидным некрозом, а в некоторых случаях с пролиферацией внутренней оболочки, облитерирующей просвет.

Клинические признаки. Можно обнаружить малые (размером около 1 см) или большие (до 2—3 см) некробиотические узелки, особенно в верхних долях, но не только в них. Они могут быть одиночными или множественными, однако узелки могут появляться поочередно, вначале в одном участке, затем в другом. Часто образуются каверны [Panattiere et al., 1968], и обычно происходит спонтанное рассасывание. Легочные узелки, видимо, встречаются чаще у мужчин, чем у женщин.
По данным литературы, отношение между мужчинами и женщинами равно 2,5 : 1 [Panattiere et al., 1968].

- Также рекомендуем "Лимфоматоидный и аллергический гранулематоз. Генерализованный узелковый полиартериит"

Оглавление темы "Поражение легких при системных васкулитах":
1. Механизмы образования антиядерных антител при фиброзирующем альвеолите. Значение антиядерных антител
2. Системный склероз. Синдром Сьогрена, дерматомиозит и полимиозит
3. Пальцевой васкулит и фиброзирующий альвеолит. Антиядерные антитела при болезнях легких
4. Заболевания соединительной ткани легких с некротизирующим ангиитом. Типы легочной патологии
5. Критерии некротизирующего ангиита легких. Классификация некротизирующего ангиита
6. Генерализованный гранулематоз Вегенера. Ревматоидные некробиотические узелки
7. Лимфоматоидный и аллергический гранулематоз. Генерализованный узелковый полиартериит
8. Синдромы повышенной чувствительности к лекарствам. Системная красная волчанка
9. Патологическая анатомия системной красной волчанки. Иммунология системной красной волчанки
10. Антиядерные антитела при системной красной волчанке. Антигены и антитела ДНК при системной красной волчанке
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.