Заболевания соединительной ткани легких с некротизирующим ангиитом. Типы легочной патологии
Не существует адекватного определения, которое охватывало бы группу болезней, из которых каждая имеет собственные, довольно характерные клинико-патологические признаки, причем при всех болезнях могут поражаться многие органы, включая легкие. Коллагеновый некроз и васкулит встречаются часто, но не всегда.
По отдельности эти заболевания представляют собой весьма сложные проблемы в пульмонологии, так как патологоанатомические, клинические и иммунологические признаки многих из них образуют сложные переплетения. Вследствие этих трудностей клиницисты и ученые высказывают различные предположения о патогенезе вообще и иммунопатогенезе в частности, часто в отсутствие фактических данных, относящихся к сыворотке, клеткам или тканям отдельных больных.
Действительно, в некоторых условиях прямое наблюдение отдельных больных опровергает предложенные иммунологические гипотезы. Ввиду больших пробелов в наших познаниях в настоящее время, быть может, было бы целесообразно по возможности подробно изложить сделанные наблюдения и выждать дальнейшей информации, прежде чем переходить к каким-либо обобщениям о патогенезе.
Легочную патологию можно разделить на пять основных типов. Во всех этих случаях может наблюдаться вовлечение легких при генерализованном заболевании, когда страдают и другие системы, либо легкие могут быть единственным пораженным органом. В этих рамках можно объединить большое количество общеизвестных клиникопатологических синдромов.
При многих из них патологические поражения могут иметься в ряде органов, но только в некоторых органах обнаруживаются признаки васкулита. Хорошо известными примерами служат системная красная волчанка, ревматоидный артрит пли узелковый полиартериит, когда в некоторых тканях можно видеть очаги васкулита, а в других только хронический воспалительный экссудат.
В некоторых случаях можно видеть аутоантитела, особенно неорганоспецифические (антиядерные, ревматоидный фактор и антитела против базальных мембран), однако в других случаях их нет. Они особенно часто встречаются в группе больных с неэозипофильными инфильтратами и клинически выраженным васкулитом или без него.
Однако очень трудно установить, играют ли они какую-то роль в патогенезе и какую именно. Предложенная классификация свидетельствует также о том, что у больных с характерными внелегочными синдромами, например системной красной волчанкой или ревматоидным артритом, в легких может быть только один тип из ряда различных патологических изменений. Например, ревматоидный артрит может сочетаться с изолированным некробиотическим узелком в легких у одного больного и широко распространенным фиброзирующим альвеолитом у другого больного.
