Пример динамики в лечении гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких
Для иллюстрации динамики течения и эффективности лечения больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких (Р+) приводим результаты лечения и наблюдения в течение 10 лет больной Н. Больная Н., 36 лет, лечилась по поводу гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких с 1986 года [16]. За эти годы проводились повторные курсы жженой магнезией, больная принимала пиридоксальфосфат. Состояние больной за время наблюдения существенно улучшилось: уменьшились кашель и одышка, снизилось бронхиальное сопротивление, уменьшилось выделение оксалатов с мочой, улучшился показатель ингибиции миграции мононуклеаров в тесте с ФГА.
В процессе наблюдения повторно проявлялось отрицательное влияние на состояние больной назначения аскорбиновой кислоты. В последующем было дано объяснение отрицательному влиянию на течение заболевания больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких витамина С, который является пластическим материалом для синтеза оксалата.
Достигнутый у 55,3% больных успех специально назначенного лечения, вероятно, связан со снижением интенсивности накопления исходного продукта для синтеза оксалата-глицина путем коррекции с помощью пиридоксальфосфата активности пиридоксальфосфат-зависимого обратного превращения глицина в серии, увеличения клиренса оксалата и, в итоге, уменьшения "накопления" ирритантного метаболита-оксалата, уменьшения воспаления и гиперреактивности бронхов.
Подводя итоги тому, что сейчас известно о респираторном оксалозе, можно прежде всего отметить, что установлен факт наличия заболевания органов дыхания, связанного с нарушением метаболизма щавелевой кислоты, которое условно может быть названо гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких (ГОХОБЛ).
Гипероксалурическая хроническая обструктивная болезнь легких является семейным заболеванием легких с выраженными внелегочными проявлениями со стороны билиарной, мочевыделительной, костносус-тавной систем, обусловленными нарушениями накопления и выделения продуктов дизметаболизма щавелевой кислоты.
Эпидемиологической особенностью гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких является преимущественное распространение ее среди женщин.
По особенностям клинического течения и результатам лабораторного и инструментального исследования больные гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких представляют разнородную группу. Среди них имеются больные с выраженным наследственным предрасположением к этому заболеванию, наследственными маркерами и полным набором признаков, характерных для гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких. Эти больные могут быть отнесены в группу с "истинным" респираторным оксалазом (ГОХОБЛ).
Кроме того, есть больные с гипероксалурией, но без четко выраженных маркеров наследственного предрасположения, и не имеющие полного набора признаков, присущих "истинному" респираторному оксалозу. Эти больные могут быть условно отнесены в группу фенокопии ГОХОБЛ.
Разработан комплекс лабораторных и инструментальных признаков, позволяющих на доклиническом этапе прогнозировать развитие этого заболевания.
Патогенез формирования воспаления бронхов и легких у больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких в связи ирритантным эффектом кристаллических форм оксалатов изучен недостаточно. Это особенно касается различия патогенеза истинного и фенокопического вариантов гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких. Разработан и апробирован комплекс лечебных мероприятий для лечения больных гипероксалурической хронической обструктивной болезнью легких. Недостаточная эффективность лечения, особенно больных с фенокопи-ческим вариантом гипероксалурической хронической обструктивной болезни легких, объясняется трудностями в понимании патогенеза этого заболевания.