В отличие от взрослых у детей опухоли мозга почти всегда бывают первичными, а из них 60% — субтенториальными.
Симптомы часто связывают с увеличением ВЧД, но неврологические признаки центрального генеза можно обнаружить в зависимости от участка локализации опухоли. Самые типичные признаки таковы:
• головная боль (усиливающаяся при укладывании);
• рвота (особенно при пробуждении по утрам);
• отёк диска зрительного нерва (ДЗН);
• взгляд «искоса» (страбизм) — вторичный паралич VI черепного нерва;
• нистагм;
• атаксия;
• изменение личности или поведения.
Виды и особенности опухолей мозга у детей
Астроцитома (40%) у детей. Самый частый тип опухоли мозга. Ювенильная мозжечковая астроцитома — кистозная, часто медленно растёт и имеет отличный результат после хирургического лечения. Неюве-нильные астроцитомы происходят со всех мест, но более часто с полушарий большого мозга. Они различаются от доброка-честваенных до высокозлокачественных (glioblastoma multiforme), и, несмотря на хирургическое лечение и радиотерапию, исход у детей с высокой степенью опухоли — плохой. Ценность химиотерапии в лечении астроцитомы не установлено, но может быть использована в будущем более часто.
Медуллобластома (20%) у детей. Почти всегда возникает по срединной линии задней черепной ямки. Манифестирует атаксией, а также головной болью и рвотой. Опухоль может распространяться из ЦНС поредством ликвора и в более 20% случаев при диагностике находят метастазы в спинном мозге. Лечение с полным облучением ЦНС после максимальной хирургической резекции вызывает уровень 5-летней выживаемости 50%.
Химиотерапию включают в лечение детей с риском рецидива выше среднего, например после неполной хирургической резекции.
Эпендимома (8%) у детей. Чаще опухоли располагаются в задней черепной ямке, где ведут себя подобно медуллобластоме, но могут также возникать в желудочках или спинном мозге.
Глиома ствола мозга (6%) у детей. Пик распространённости — ранний детский возраст. Проявляется патологией черепных нервов, атаксией и симптомами поражения пирамидного тракта, но чаще без повышения внутричерепного давления. Диагноз часто ставят на основании клинической картины и данных KT/MPT, так как биопсия может оказаться опасной.
Прогноз для этой группы детей — чрезвычайно плохой (выживаемость <20%), и лучевая терапия обычно имеет только паллиативный характер. Роль химиотерапии не выяснена.
Краниофарингиома (4%) у детей. Опухоль, исходящая из плоских клеток остатка кармана Ратке. Опухоль явно не злокачественная, но обладает местным инвазивным ростом и растёт медленно в области над турецким седлом. Манифестирует с повышения внутричерепного давления, сужения полей зрения и дисфункции гипофиза, в типичных случаях нарушением роста. Необходима хирургическая резекция с последующим лучевым лечением или без него. Хотя прогноз для жизни хороший, эти дети могут быть физически неполноценны и иметь комплексную эндокринную патологию.
Опухоли лучше всего заметны при просмотре результатов МРТ. Люмбальную пункцию не следует выполнять без консультации нейрохирурга, если есть подозрение на повышенное ВЧД. Опухоли мозга могут представлять специфические диагностические трудности, поскольку гистологический вид может не всегда быть соотнесён с последующим поведением опухоли. Кроме того, в некоторых случаях биопсия не всегда безопасна, например, когда опухоли расположены в стволе мозга.
Часто результат лечения значительно зависит от анатомического положения опухоли, поскольку это определяет хирургическую стратегию, так же как и гистологический подтип
Функциональные значения локализации опухоли включают потенциальные опасности хирургического лечения и значимость радиотерапии в лечении — всё это позволяет говорить о детях с опухолями мозга как о группе пациентов со специфическим спектром осложнений в форме неврологических и нейропсихологических нарушений, эндокринопатий и отклонениями в росте. У выживших пациентов могут наблюдаться различные сочетания вышеуказанных проблем.
Пример опухоли мозга у ребенка. Бен, 7 лет, начал жаловаться на периодические головные боли, но казался в целом здоровым. Головные боли возникали в течение дня, даже при пробуждении. За несколько недель до этого его родители отметили, что он потерял интерес к школьным занятиям. Он также стал менее заинтересованным в просмотре телевизора или играх с друзьями после школы. Несколько раз была рвота. Через 2 нед возникло необычное положение шеи: мальчик фиксировал голову, запрокинув в одну сторону. Пациент был направлен в больницу. По результатам МРТ выявлена большая опухоль задней черепной ямки. Вскоре была выполнена полная резекция опухоли. Гистологически подтверждена медуллобластома (саркоматозная глиома).
Головные боли с поведенческими нарушениями и изменениями личности — повод к исследованию ребёнка на повышенное ВЧД.
