Заболеваемость эпилепсией составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость — 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.
На практике применяется международная классификация эпилепсии. В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
• генерализованные — импульсация из обоих полушарий;
• фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) — судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
• абсансы;
• миоклонии;
• тонические;
• тонико-клонические;
• астатические приступы.
Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
• лобные приступы — вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
• височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
• затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
• теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.
Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
• на простые — сознание сохранено;
• сложные — сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
• со вторичной генерализацией — вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.
Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин — «неклассифицированный приступ».
Генерализованные эпилепсии у детей
I. При генерализованных приступах:
• всегда потеря сознания,
• отсутствие предвестников,
• симметричные судороги,
• синхронная билатеральная активность на ЭЭГ
II. Абсансы:
- Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
- Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией
III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища
IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса
V. Тонико-клонические судороги:
- Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
- Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов
VI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)
Фокальные (парциальные) судороги у детей
I. Парциальные судороги у детей:
• начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
• может предшествовать аура, указывающая на очаг,
• могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания
II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании
III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага
IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги
б) Парциальные судороги у детей:
- Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
- Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
Эпилептические синдромы у детей
А. Генерализованная эпилепсия у детей:
I. Инфантильные спазмы. 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза — деградация психики.
- Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ — гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект — у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства — последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.
II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
- В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
- Прогноз неблагоприятный.
III. Типичные абсансы (petit rnal). 4-12 лет. На мгновение — остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
- 2/3 больных — девочки.
- Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.
IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия. Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
- Характерная ЭЭГ.
- Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
- Выявлены генетические нарушения
Б. Фокальные эпилепсии у детей:
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS. 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
- Составляет 15% всех детских эпилепсии.
- ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.
II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. 1-14 лет. У младших детей — периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей — головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
- Редкая форма.
- ЭЭГ: спайки в затылочной области.
- Прекращается в детстве
Диагноз в первую очередь основывается на подробном рассказе ребёнка и очевидцев, подтверждённом по возможности видеозаписью. Клиническая оценка должна включать осмотр кожи на предмет нейромышечных признаков и подробный неврологический осмотр для выявления любых неврологических отклонений. Несмотря на то что эпилепсия обычно является идиопатической, могут проявиться симптомы или осложнения сопутствующего неврологического заболевания.
Видео первая и неотложная помощь при эпилепсии (судорогах, эпилептическом припадке)
