Периферический цианоз (синюшность рук и ног) возникает, когда ребёнок замёрз или у него плохое самочувствие по любой причине. Его необходимо отличать от центрального цианоза, показателем которого является язык равномерного синюшного цвета, что связано с падением парциального давления кислорода в артериальной крови.
Центральный цианоз может быть распознан только клинически, если концентрация пониженного Hb в крови превышает 5 г/дл, поэтому он менее выражен, если ребёнок страдает анемией.
Клинически он может становиться заметным только периодически и его сложно выявить достоверно; если родителями или специалистом системы здравоохранения высказываются любые сомнения, необходимо убедиться с помощью пульсовой оксиметрии, что сатурация кислорода у младенца в норме. Устойчивый цианоз у здорового во всём остальном младенца практически всегда является признаком структурного заболевания сердца.
Цианоз у новорождённых младенцев с РДС (частота дыхания >60 в минуту) может быть обусловлено разными причинами.
• Заболеваниями сердца — цианотическими («синими») врождёнными пороками сердца.
• Заболеваниями дыхательной системы, например дефицитом сурфактанта, аспирацией мекония, гипоплазией лёгких и т.д.
• ПЛГН — нарушением падения сопротивления в лёгочных сосудах после рождения.
• Инфекциями — септицемией, стрептококками группы В и другими микроорганизмами.
• Врождённым нарушением метаболизма — метаболическим ацидозом и шоком.
• Полицитемией.
В неонатальный период цианоз сердечной природы может быть вызван разными причинами:
• Сниженным кровотоком в лёгких — у младенцев может быть протокозависимая лёгочная циркуляция, зависящая от кровотока слева направо через артериальный проток. У них может развиваться выраженный цианоз, когда проток закрывается вскоре после рождения.
• Патологическим смешением порций системной венозной и лёгочной венозной крови — у большинства младенцев выявляется цианоз в первые два дня после рождения. При транспозиции крупных артерий системная и лёгочная циркуляции происходят параллельно, однако должно быть некоторое смешение крови между двумя кругами циркуляции.
Диагноз цианотического врождённого порока сердца может быть подтверждён тестом гипоксии (вымыванием азота), если быстрое проведение детальной ЭхоКГ невозможно. Младенец помещается в среду, содержащую 100% кислород, на 10 мин. Если раО2 в правой лучевой артерии остаётся низким (<15 кПа, или 113 мм рт.ст.) спустя это время, может быть поставлен диагноз цианотического врождённого порока сердца, если заболевания лёгких и ПЛГН (персистирующая фетальная циркуляция) были исключены.
Если раО2 более 20 кПа, то это не цианотический врождённый порок сердца. Анализ газового состава крови должен быть проведён, если сатурация кислорода недостаточно достоверно укладывается в этот диапазон значений.
Немедленное оказание помощи направлено на стабилизацию дыхательных путей, дыхания и циркуляции путём ИВЛ, если есть необходимость. Большинство младенцев с цианотическим пороком сердца, проявляющимся в первые несколько дней жизни, являются протокозависимыми.
Это означает, что насыщенная кислородом алая кровь, возвращающаяся из лёгких, ограниченно смешивается с синеватой деоксигенированной кровью, поступающей из вен. Поддержание проходимости протока является ключевым моментом для выживания таких детей на ранних сроках.
Это достигается внутривенным введением простагландина (ПГ-Е), хотя необходимо наблюдать за потенциальными побочными эффектами — апноэ, синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, судорожными припадками, гиперемией, развитием вазодилатации и гипотензии.
