Эпидемиология врожденных пороков сердца у детей. Причины
Заболевания сердца у детей в большинстве случаев врождённые. Это наиболее распространённая, объединённая по одному признаку группа структурных нарушений у младенцев.
• У 8 младенцев из 1000 живых новорождённых имеются серьёзные мальформации сердца.
• Некоторые аномалии сердечно-сосудистой системы, например двустворчатый клапан аорты, встречаются в 1-2% случаев среди живых новорождённых.
• Приблизительно у 1 из 10 мертворождённых младенцев имеется аномалия развития сердца.
Девять наиболее распространённых патологий сердца составляет 80% всех поражений, однако:
• около 10-15% младенцев имеют сложные пороки с более чем одной аномалией развития сердца;
• около 10-15% младенцев также имеют внесердечную патологию.
Врождённые заболевания сердца являются наиболее распространённой группой структурных мальформаций у детей.
Существует мало сведений об этиологии врождённых пороков сердца. Небольшая часть имеет связь с внешними тератогенными факторами и около 8% связаны с грубыми хромосомными нарушениями, однако недавно были выявлены более тонкие хромосомные нарушения; к примеру, дефекты в хромосоме 22 были установлены у многих пациентов с аномалиями аортальной дуги. Менее очевидные полигенные аномалии, вероятно, могут дать объяснение, почему рождение ребёнка с врождённым пороком сердца удваивает риск его возникновения у братьев и сестёр, рождённых после него.
Кроме того, этот риск повышается, если один из родителей страдает врождённым пороком сердца.
Когда имеются структурные аномалии или другие симптомы, необходимо рассмотреть возможность проведения ЭхоКГ для диагностики сопутствующей патологии сердца.
II. Цианотические пороки сердца
• Тетрада Фалло — 5%.
• Транспозиция крупных артерий — 5%.
• ДПЖП, полный —2%.
Достижения в изучении кардиологических заболеваний у детей:
• Увеличивается выявление пороков на этапе антенатального ультразвукового скрининга.
• Большинство пороков диагностируют с помощью ЭхоКГ, которая считается основной диагностической методикой.
• МРТ даёт возможность осуществлять трёхмерную реконструкцию сложных пороков сердца, оценивать гемодинамику и режимы кровотока и оказывает содействие интервенционной кардиологии, снижая необходимость в катетеризации сердца.
• Большинство сложных пороков сердца могут быть скорректированы полностью во время одной операции, например транспозиция крупных артерий.
• Возрастает число пороков (60%), лечение которых можно проводить неинвазивно, например ОАП.
• Новые методы терапии позволяют купировать лёгочную гипертензию и тем самым отсрочить трансплантацию сердца.
• Общая смертность в результате кардиохирургических вмешательств у младенцев снизилась с 20% в 1970 г. до 4% в 2014 г.