II. Младенцы:
• ДМЖП.
• ДМПП.
• Широкий персистирующий ОАП.
Симптомы сердечной недостаточности у детей:
• Нарушение дыхания (особенно во время еды или при физической нагрузке).
• Повышенное потоотделение.
• Плохое питание.
• Повторные инфекции лёгких. Признаки.
• Плохой набор веса или остановка прибавления в весе.
Сердечная недостаточность в неонатальный период обычно возникает в результате обструкции левых отделов сердца, например, при коарктации аорты. Если обструкция порока сильно выражена, то артериальная перфузия может происходить преимущественно путём перетекания крови справа налево через артериальный проток, также называемой протокозависимой системной циркуляцией.
Закрытие артериального протока в этих условиях в случае осутствия востановления проходимости протока быстро приводит к тяжёлому ацидозу, коллапсу и смерти.
После неонатального периода прогрессирующая сердечная недостаточность наиболее вероятно обусловлена лево-правым шунтированием. В течение первых нескольких недель жизни, когда падает сопротивление лёгочных сосудов, происходит прогрессивное увеличение лёгочного кровотока.
Симптомы сердечной недостаточности нарастают по мере достижения ребёнком возраста 3 мес, однако впоследствии может произойти улучшение, как только сопротивление лёгочных сосудов возрастает в ответ на лево-правое шунтирование. Если это состояние оставить без лечения, у некоторых больных детей может развиться синдром Эйзенменгера, который проявляется необратимым повышением сопротивления лёгочных сосудов вследствие хронического повышения лёгочного АД и кровотока.
Если это состояние развивается, единственным методом хирургического лечения служит трансплантация сердца и лёгких.
Пример шока у ребенка. Двухдневный ребёнок был выписан домой на следующий день после рождения с нормальными результатами рутинного обследования. Внезапно у него развился коллапс и его немедленно доставили в клинику. Ребёнок был бледным, с серыми губами. Пульс на правом плече едва мог прощупываться, пульс на обеих бедренных артериях не прощупывался, и его печень была значительно увеличена.
По данным исследования газов крови определялся тяжёлый метаболический ацидоз. Дифференциальную диагностику проводили между следующими заболеваниями:
• врождённым пороком сердца;
• септицемией;
• врождённым нарушением метаболизма.
Ребёнку провели ИВЛ и терапию с волюметрической поддержкой. Была несколько раз взята кровь для посева и начата антибиотикотерапия возможного сепсиса. Образцы крови и мочи были взяты для скрининга аминокислот и мочи — для исследования органических кислот. Поскольку пульс на бедренных артериях оставался непальпируемым, была начата инфузия простагландинов. В течение 2 ч он порозовел, улучшилась перфузия и ацидоз разрешился. По данным ЭхоКГ была диагностирована тяжёлая коарктация аорты. Шок развился у него вследствие обструкции кровотока из левых отделов сердца, как только закрылся артериальный проток.
Поддержание проходимости просвета протока является ключом к раннему выживанию новорождённых с протокозависимой циркуляцией.
Пример сердечной недостаточности у ребенка. Пятинедельная девочка была доставлена в клинику в связи со свистящим дыханием, плохим питанием и плохой прибавкой в весе в течение предыдущих 2 нед. До этого она чувствовала себя хорошо. Рутинное исследование новорождённого не выявило отклонений. У девочки отмечались тахипноэ (50-60 в минуту) и некоторое расширение межрёберных промежутков. Пульс везде был в норме. У нижнего края грудины слева определялось дрожание и громкий парасистолический шум и незначительно усиленный артериальный компонент второго сердечного тона.
На ЭКГ изменений не выявлено. На рентгенограмме грудной клетки выявлялись кардиомегалия и усиление сосудистого компонента лёгочного рисунка. На эхокардиограмме был выявлен ДМЖП среднего размера (рис. 17-4). Лечение проводилось диуретиками и каптоприлом. ДМЖП закрылся спонтанно в возрасте 11 мес.
Вследствие ДМЖП умеренного размера у младенца развилась сердечная недостаточность, клинически проявившаяся через несколько недель после рождения, когда снизилось сопротивление лёгочных сосудов, что привело к усилению лево-правого шунтирования крови.