Под цианозом подразумевают синеватую окраску кожи или слизистых, особенно губ, обусловленную значительно более темным цветом крови, циркулирующей в кожных капиллярах. От этого истинного цианоза надо отличать ложный цианоз вследствие изменения окраски самой кожи (пигментации, отложение чужеродных веществ). Любую значительную пигментацию легко спутать с цианозом (о дифференциальном диагнозе кожных пигментации). Из экзогенных веществ, которые откладываются в коже и слизистых, следует прежде всего упомянуть серебро и золото, т. е. аргироз (яркая синевато-серая окраска) ихризиаз.
Истинный цианоз, т. е. обусловленный ненормально темной окраской крови, может быть вызван следующими факторами:
а) наличием в крови патологических производных гемоглобина (метгемоглобин, сульфгемоглобин, вердоглобин);
б) увеличением содержания восстановленного гемоглобина (истинный цианоз в узком смысле).
Истинный цианоз в широком смысле. При метгемоглобинемии молекула гемоглобина содержит вместо двухвалентного железа трехвалентное, которое не способно к связыванию кислорода и поэтому не участвует в функции дыхания.
Метгемоглобинемия нередко наблюдается при приеме определенных химических веществ или медикаментов (фенацетин, антифебрин, нитриты, бертолетова соль, производные анилина, основной азотнокислый висмут и прежде всего сульфаниламиды). Диагноз токсической метгемоглобинемии ставится на основании следующих признаков:
а) преходящий характер цианоза. Однако при постоянном применении медикаментов, например широко распространенных анальгетиков, содержащих фенацетин, цианоз, естественно, тоже бывает постоянным (см. также интерстициальный нефрит);
б) непосредственное совпадение во времени между развитием цианоза и приемом лекарств или отравлением одним из упомянутых выше химических веществ;
в) необычно темная, шоколадно-бурая окраска свежевзятой крови, которая при оставлении на воздухе не становится светло-красной, как обычная венозная кровь. Добавление тиосульфата натрия или аскорбиновой кислоты (0,4 мг на 1 мл) может перевести метгемоглобин в оксигемоглобин;
г) внутривенное введение больших дбз аскорбиновой кислоты отчетливо уменьшает цианоз. Внутривенное введение раствора метиленовой сини (0,2 мл 1 % раствора на 1 кг веса) оказывает поразительно быстрый эффект;
д) при большинстве токсических метгемоглобинемий в эритроцитах находят включения (так называемые тельца Гейнца). При длительном течении заболевания развивается гемолитическая анемия. Тельца Гейнца, по-видимому, не являются следствием метгемоглобинемий; оба эти явления связаны с одним и тем же токсическим влиянием и, таким образом, развиваются параллельно;
е) спектроскопическое обнаружение метгемоглобина. Вследствие быстрого спонтанного восстановления метгемоглобина это исследование должно проводиться тотчас после взятия крови.
В противоположность вторичной метгемоглобинемий, обусловленной воздействием химических веществ, случаи идиопатической, обычно врожденной, семейной метгемоглобинемий бывают гораздо реже. Семейная форма характеризуется продолжительностью, возникновением у нескольких членов семьи и выраженной стойкостью метгемоглобина (в эритроцитах). Из-за длительного цианоза ее особенно легко спутать с врожденными пороками.
Несемейная, идиопатичеcкая, пароксизмальная метгемоглобинемия наблюдалась Vanotti у женщин в связи с менструальным циклом и в этих случаях напоминала порфиринурические кризы.
Сульфгемоглобинемия,, или аутотоксический энтерогенный цианоз (Hijmans v. den Bergh), редко бывает выраженным. Нарушения деятельности кишечника (поносы, упорные запоры) всегда являются предпосылкой для образования сульфгемоглобина; этому же еще более благоприятствует поражение печени. Анальгетики также способствуют образованию сульфгемоглобина. Диагноз ставится на основании спектроскопического анализа крови. При цианозе наличие сульфгемоглобина может быть заподозрено по зеленоватой окраске крови и особой стойкости ее к окисляющим факторам.
Истинный цианоз в узком смысле обусловлен нарастанием уровня восстановленного гемоглобина.
При нормальном содержании гемоглобина (15 г%) кислородная емкость крови составляет 20 об.%, что соответствует 100% насыщения кислородом. В нормальных условиях насыщение кислородом крови, прошедшей чер^з легочные капилляры, достигает 96%, тогда как в венозной крови оно составляет 72—75%; разница примерно в 22% соответствует кислороду, отданному тканям. Следовательно, содержание кислорода в артериальной крови составляет 19 об.%,а в венозной—14—15 об.%. Разница между указанным содержанием кислорода и полным насыщением до 20 об.% (т. е. кислородной емкостью) относится за счет восстановленного гемоглобина и составляет соответственно в артериальной крови 1 об.% ив венозной 6 об.%. Содержание восстановленного гемоглобина в капиллярной крови равно примерно средней величине из указанных значений, т. е. 3,5 об.%, а в пересчете на гемоглобин менее 3 г.
Доказано, что цианоз обнаруживается клинически лишь тогда, когда в циркулирующей крови содержится более 5г% восстановленного гемоглобина. При нормальном содержании гемоглобина (15 г%) цианоз развивается поэтому в том случае, если в крови 1/3 гемоглобина циркулирует в виде восстановленного гемоглобина. Важно подчеркнуть, что упомянутый уровень восстановленного гемоглобина 5 г% имеет абсолютное значение, т. е. содержание общего гемоглобина при этом не играет роли. Поэтому становятся ясными некоторые на первый взгляд трудно объяснимые клинические наблюдения, например отсутствие цианоза у больных с резкой анемией и особенно интенсивный цианоз при небольшой декомпенсации у больных с полицитемией.
Поэтому же при анемии с 10 г% гемоглобина цианоз становится заметным только тогда, когда более половины гемоглобина находится в восстановленном состоянии. Вместе с тем при полицитемии достаточно наличия в циркуляции уже 1/5 части восстановленного гемоглобина, чтобы обусловить выраженный цианоз.
