Гранулематозные разрастания ретикулярных клеток. Лимфогранулематоз в настоящее время рассматривается как заболевание неопластической природы. Селезенка увеличена свыше чем в половине случаев. Однако изолированный лимфогранулематоз селезенки настолько редок, что едва ли можно ставить диагноз лимфогранулематоза только на основании увеличения селезенки. Обычно в клинической картине на первый план выступает не спленомегалия, а локализации в других органах (лимфатические узлы, кости, легкие, реже желудок и кишечник). Диагноз ставится по клинической картине и прежде всего на основании гистологических данных, полученных при биопсии лимфатического узла.
Изредка встречается картина болезни, характеризующаяся постоянной эозинофилией со спленомегалией (Giffin), При которой ведущим симптомом наряду с резко выраженной эозинофилией (70—90%) бывает увеличение селезенки. Место этого заболевания еще не вполне установлено, и его отличие от лимфогранулематоза и эозинофильной лейкемии невозможно без гистологических данных. Это заболевание, обозначаемое также как «эозинофилия с ретикуло-эндотелиальной реакцией» (Сгетег), связано, возможно, с продолжительной аллергией к пищевым веществам, как показал в одном случае Heilmeyer. Другими авторами (Dittrich) было указано, что эти случаи нельзя отличить отэозинофильного лейкоза, причем речь идет об особо доброкачественном течении последней.
Локализованные опухоли и кисты селезенки. Диагноз этих редких заболеваний обычно очень затруднителен. К ним относятся: лимфангиокавернома, изолированная саркома селезенки, паразитарные и непаразитарные кисты селезенки. В этих случаях при пункции находят экссудат с большим содержанием белка. Изредка обнаруживают при пальпации флюктуацию.
Увеличение селезенки при миелоидной метаплазии. Миелоидная метаплазия селезенки, вызывающая увеличение этого органа, наблюдается при остеомиелосклерозе и остеомиелофиброзе (тип Vaughan, остеомиелоретикулоз Rohr) одновременно с изменениями костей в виде фиброза костного мозга с эндостальным остеосклерозом. Это поражение Rohr относит к ретикулозам. Разрастаются клетки, относящиеся к элементам активной мезенхимы, из которых в эмбриональном периоде образуются кроветворные клетки, а в постнатальном — клетки ретикуло-гистиоцитарной системы. Это объяснение позволяет представить клиническую симптоматику заболевания как следствие разрастания клеток одного типа, так как для остеомиелоретикулоза типично разрастание как различных кровяных клеток (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), так и элементов ретикуло-гистиоцитарной системы (фиброз). Dameshek говорит о миелопролиферативных нарушениях. В соответствии с этим заболевание не отличается существенно от лейкоза, но происходит разрастание только одного типа клеток, обладающих большими возможностями дальнейшей дифференцировки. Метаплазии селезенки, таким образом, не следует рассматривать как вторичное явление при первичных заболеваниях костей.
В дифференциально-диагностическом отношении эти случаи следует особенно отграничивать от миелоидного лейкоза, так как на передний план может выступить миелоидная реакция крови с резким увеличением числа лейкоцитов (свыше 100 000), с эритробластами, миелобластами и миелоцитами. В ранней стадии иногда увеличивается количество эритроцитов, так что часто в течение ряда лет ставится диагноз полицитемии.
В отличие от лейкоза костный мозг апластический (часто punctio sicca), причем нередко в нем обнаруживаются своеобразные гигантские клетки (мегакариобласты). В некоторых случаях отмечается увеличение числа тромбоцитов, а в периферической крови — патологически измененные кровяные пластинки и ядра мегакариоцитов, так что ставится ошибочный диагноз тромбоцитарного лейкоза. Рентгенологически иногда удается выявить миелосклероз (неравномерная плотность губчатого слоя, неравномерность внутреннего края коркового слоя, который к тому же характеризуется убывающей плотностью в длинных трубчатых костях). Не поражаются обычно только кости черепа. Отрицательные рентгенологические данные со стороны костей при типичной в остальном симптоматике не исключают диагноза миелосклероза. Часто при биопсии кости получают решающие диагностические данные, тогда как рентгенологическая картина нормальна. Дифференциально-диагностический интерес в этих случаях представляют результаты пункции селезенки: при миелоидном лейкозе процент лимфоцитов в спленограмме не превышает 5—30, в то время как при миелосклерозах он составляет 50—60 (Moeschlln). Ведущими клиническими симптомами являются, таким образом, спленомега-лия, изменения картины крови и фиброз костного мозга в связи с остеосклерозом. Факультативные симптомы — геморрагический диатез, боли в суставах и субиктеричность. Течение хроническое, годами.
Этиология остеомиелосклерозов многообразна Имеется также тесная связь с остеосклерозом Хейк—Ассмана (Heuck—Assmann) или мраморной болезнью Альберс—Шёнберга (Albеrs—Schonberg) у детей. При дифференциальном диагнозе миелосклероза следует иметь в виду особенно карциноматоз костного мозга, лимфогранулематоз и болезни накопления. Реже приходится учитывать возможность интоксикации (фосфором, витамином D2, фтором) (Heilmeyer).
Увеличения селезенки при болезнях накопления. При липоидозах нарушается липоидныи обмен, причем цереброзиды (Гоше), фосфатиды (Ниман—Пик) и холестерин (Кристиан—Шюллер) накапливаются в ретикулярных клетках.
