Любое поражение печеночной паренхимы может стать настолько тяжелым, что печень не в состоянии даже в наименьшей степени обеспечить необходимые для жизни функции, а это клинически выражается в картине печеночной комы. По всей вероятности, ведущую роль при этом играет содержание аммиака в крови2. Поступающий из кишечника аммиак не превращается печенью с достаточной быстротой в мочевину. Диагностически важно обратить внимание на то, что, помимо тяжести поражения печеночной паренхимы, возникновению печеночной комы может способствовать также повышенное образование аммиака вследствие избыточного введения белка, кишечных кровотечений, приемов хлористого аммония или мочевины, а также инфекций, кровопусканий, пункций асцита и применения чрезмерно сильных седативных средств.
Во всяком случае определение содержания аммиака в сыворотке крови не оказалось надежным показателем тяжести печеночной недостаточности. Клинически печеночная кома иногда сопровождается острым, напоминающим истерию, состоянием возбуждения и некоординированным психическим поведением. Опытный врач распознает печеночную кому по характерному печеночному запаху. Перкуторно часто можно определить уменьшение размеров печени, что говорит об ее атрофии. Другим признаком начинающейся печеночной комы являются резко положительные функциональные пробы печени. В этом отношении особенно оправдало себя определение концентрации протромбина. Если концентрация протромбина падает ниже 30% и не повышается после введения больших доз витамина К (приблизительно 100 мг), то надо считать, что имеется тяжелейшее нарушение функции печени.
Содержание холестеринэстеров уменьшается. На ЭКГ появляется характерное удлинение интервала Q — T с широким зубцом Т (гепато-кардиальный синдром).Электрофоретически отмечается увеличение у-глобулинов за счет а-глобулинов. В моче могут быть обнаружены кристаллы лейцина и тирозина. Проба Миллона резко положительна.
Перемежающаяся юношеская желтуха — Icterus juvenilis intermittens Мейленграхта (Meulengracht). Практически важны дискинезии желчных путей (v. Bergmann), которые надо отличать от легких рецидивирующих поражений паренхимы печени. Они, по-видимому, идентичны перемежающейся юношеской желтухе Мейленграхта и простой семейной холемии Жильбера (cholemie simple familiale Gilbert). Поражаются молодые люди с повышенной возбудимостью вегетативной нервной системы. Желтуха, никогда не превышающая субиктеричности, усиливается после психических или физических напряжений. Она сопровождается в большинстве случаев повышенной утомляемостью, приводящей больных к врачу. В некоторых случаях на передний план выступают болевые ощущения в области печени.
Желтуха может рецидивировать в течение ряда лет. Результаты всех исследований (пальпация, функциональные исследования печени, дуоденальное зондирование, осмотическая резистентность эритроцитов и т. д.) отрицательны. Патогенез еще окончательно не выяснен. Согласно более новым исследованиям (Arias), заболевание, по всей вероятности, обусловлено понижением активности ферментов, принимающих участие в образовании билирубин-глюкуронида. Клинически эта ферментная недостаточность еще не доступна распознаванию. Диагноз, таким образом, ставится преимущественно путем исключения других поражений печени при нормальных показателях функциональных проб и данных биопсии печени. Диагноз подкрепляет семейное возникновение заболевания.
Гипербилирубинемия после гепатита. Клиническая картина этого заболевания едва ли отличима по своей симптоматике от юношеской желтухи Мейленграхта, но в подавляющем большинстве случаев больные ранее, в сроки от полугода до 15 лет, перенесли выраженный эпидемический гепатит. Возможно, что оба заболевания идентичны. Важнейшие симптомы — тошнота, потеря аппетита, утомляемость, депрессия, чувство полноты, -периодически обостряющиеся желудочно-кишечные нарушения с поносом и запором, вызываемые какими-либо экзогенными факторами. Объективные признаки: легкая непостоянная гипербилирубинемия (от 1,5 до 4 мг%), печень и селезенка в большинстве случаев слегка увеличены, не уплотнены, РОЭ чрезвычайно замедлена, функциональные пробы печени нормальны, осмотическая резистентность эритроцитов иногда снижена; в препаратах, полученных при биопсии печени, повышенное отложение пигмента, который при обычных способах окраски окрашивается в коричневый цвет (Kalk).
Прогноз благоприятный, исход в цирроз не наблюдается, но течение заболевания очень затяжное.
Dubin и Johnson выделили недавно близко стоящую к юношеской желтухе картину болезни на основе обнаружения аморфного коричневого пигмента в печеночных клетках (при пункции печени). Но, по-видимому, речь идет о заболевании, идентичном гипербилирубинемии после гепатита (Kalk). Клинически эта особая хроническая, идиопатическая желтуха (Dubin и Johnson) дифференцируется от холемии Жильбера на основании следующих признаков: а) темная моча, б) более часто встречающееся выделение билирубина с мочой, в) билирубин сыворотки всегда дает прямую реакцию ван ден Берга, г) выделение бромсульфалеина часто задержано, д) рентгенологически не удается получить изображения желчного пузыря, е) имеется характерная пигментация печеночных клеток (биопсия или пункция печени).
Хронический гепатит является обычно следствием перенесенного эпидемического гепатита. Вероятно, между хроническим гепатитом и билирубинемией после гепатита (Kalk) имеются лишь количественные различия.
О хроническом гепатите говорят в тех случаях, когда при симптомах, описанных выше, можно обнаружить, помимо билирубинемии, объективные признаки заболевания (набухание печени, увеличение селезенки, положительные результаты функциональных проб печени). Решающее значение для диагноза имеют гистологические данные исследования материала, полученного при пункционной биопсии печени (круглоклеточные инфильтраты, изменения паренхиматозных клеток).
Хотя окончательно решить вопрос о положении этих часто наблюдаемых клинических картин болезни — гипербилирубинемии после гепатита и хронического гепатита — еще невозможно из-за малочисленности гистологических исследований, все же представляется вероятным, что речь идет об идентичных, лишь количественно разнящихся проявлениях одного и того же патологического процесса в печеночных клетках.
Видео этиология, патогенез желтухи (повышения билирубина)
