Фиброзная дисплазия полости носа. Костный ксантоматоз и болезнь Педжета
Большой интерес представляет фиброзная дисплазия, носящая наименование leontiasis ossea. Этиология заболевания до настоящего времени остается невыясненной. Чаще поражается верхняя челюсть и основная кость, затем лобная и теменные кости. Патологически измененная кость заметно увеличивается в объеме, мягкие ткани остаются интактными. Об увеличении верхнечелюстной кости легко судить по рентгенограммам, снятым в подбородочно-носовой и полуаксиальной проекциях.
Равномерное и интенсивное затемнение пазухи объясняется, по нашему мнению, основанному на нескольких собственных наблюдениях, полной облитерацией воздушного пространства и развитием фиброзной ткани. Стенки гайморовой пазухи резко истончаются, о чем можно судить по исчезновению ее линейных теневых контуров на упомянутых снимках.
Интенсивность затемнения может дать повод к неправильному диагнозу остеомы, в то время как ее следует отнести не за счет плотности самой костной субстанции, как это имеет место при костной опухоли, а за счет значительного увеличения объема верхнечелюстной кости. Кроме того, остеома отличается резкой очерченностью своих границ, большей и не всегда равномерной плотностью и неправильной формой.
В равной мере это относится к изменениям в основной кости, которые, однако, могут вести к прогрессирующему ухудшению зрения из-за давления на зрительный нерв. Больные с локализацией leontiasis ossea в основной кости хорошо известны в офтальмологической практике.
При костном ксантоматозе изменения в черепе могут локализоваться не только в области свода, но и в костях основания и лицевого скелета. Хорошо очерченные неправильной формы дефекты в костях свода черепа придают рентгеновской картине ландкартообразный характер. Подоб ные же дефекты можно наблюдать в верхней и нижней челюстях.
Трудности дифференциальной диагностики могут возникнуть при отсутствии типичной рентгенологической картины ксантоматоза в костях свода при поражении челюстей.
Поражения основной кости и верхней челюсти при деформирующем остеите, так называемой болезни Педжета, встречаются довольно часто. В выраженных стадиях заболевания рентгеновская картина черепа очень типична для него. Кости свода резко утолщаются, диплоэ частично или полностью облптерируется, одпако картина не носит равномерного характера, так как наряду с остеосклерозом развивается процесс остеопороза, обусловленный фиброзом костного мозга.
В основной кости, так же как и в верхней челюсти, происходит неравномерное утолщение стенок пазух, а также деформация и постепенная облитерация самих пазух. То же самое может относиться к стенкам полости носа и скуловой кости. Затруднения в дифференциальной диагностике могут возникнуть при значительных изменениях в лицевом скелете наряду с минимальными изменениями в костях свода черепа. Рентгенологическое исследование костей таза, поясничных позвонков и бедер в большинстве случаев обнаруживает такого же характера поражение этих костей, и тогда диагноз становится очень простым. Однако описаны случаи болезни Педжета с локализацией только в костях черепа.
Существует также ряд реже встречающихся поражений костей черепа, которые могут дать повод к ошибочной диагностике злокачественных новообразований костных тканей носа и его придаточных пазух. К ним относятся гиперпаратиреоидная генерализованная форма фиброзного остеита, эозинофильная гранулема, инфекционные гранулемы туберкулез, сифилис и др.
