Перикард — наружная соединительнотканная оболочка сердца, в норме отделенная от эпикарда щелью, заполненной небольшим количеством серозной жидкости. Первичные заболевания перикарда встречаются редко, однако он может поражаться при множестве состояний, как проявление системных заболеваний, что способно приводить к серьезным, даже опасным для жизни, нарушениям функции сердца (табл. 1).
а) Острый перикардит:
1. Патогенез. При накоплении незначительного количества жидкости в перикардиальном пространстве воспаление перикарда может иметь лишь незначительные патофизиол. последствия. Когда количество жидкости в нерастяжимом перикардиальном пространстве становится чрезмерным, давление внутри перикарда увеличивается и передается на сердце, что приводит к нарушению наполнения из-за сдавления камер (предсердий или желудочков).
Небольшой или умеренный перикардиальный выпот может не вызывать клинических симптомов, но как только ригидный перикард будет максимально растянут, любое дальнейшее накопление жидкости вызовет резкое нарушение сердечного наполнения — это называется тампонадой сердца. При отсутствии лечения тампонада может привести к шоку и смерти. Выпот в перикарде бывает серозным/транссудативным, экссудативным/гнойным, фибринозным или геморрагическим.
2. Клиническая картина. Наиболее частым симптомом острого перикардита является боль в ГК, обычно описываемая как острая/колющая, зависящая от положения тела, иррадирующая, усиливающаяся при вдохе и облегчающаяся в положении сидя или лежа. Кашель, лихорадка, одышка, боль в животе и рвота — неспецифические симптомы, вызванные перикардитом. Кроме того, возможны признаки и симптомы поражения др. систем органов при наличии генерализованного системного заболевания.
Приглушенные или глухие сердечные тоны, тахикардия, узкое пульсовое давление, набухание яремных вен и шум трения перикарда могут помочь в диагностике острого перикардита. Тампонаду сердца можно заподозрить по чрезмерному снижению систолического АД (>10 мм рт.ст.) при вдохе.
Этот парадоксальный пульс оценивают при тщательном аускультативном определении АД (автоматические манжеты для измерения АД в данном случае не подходят), кривой АД или по данным пульсоксиметрии. Др. состояния, кроме тампонады сердца, которые могут привести к парадоксальному пульсу, включают тяжелую одышку, ожирение и ИВЛ с СРАР.
3. Диагностика. ЭКГ при остром перикардите часто изменена, хотя и неспецифично. В результате скопления жидкости в перикарде возможно снижение вольтажа QRS. Также может отмечаться тахикардия и изменение сегмента ST (диффузный подъем сегмента ST), сегмента PR и зубцов Т (инверсия или уплощение).
РОГК у пациента с перикардитом без выпота обычно в норме, но при наличии значительного выпота будет отмечаться увеличение сердца, иногда с изменением формы его тени [вид колбы Эрленмейера (Erlenmeyer) или фляги с водой] (рис. 1). ЭхоКГ — наиболее чувствительный метод для определения величины и локализации выпота в перикарде. При тампонаде сердца обнаруживается сдавление и коллапс правого предсердия и/или ПЖ (рис. 2); также описаны аномальные параметры диастолического наполнения.
Рисунок 1. Тень сердца в виде «фляги с водой». На данной рентгенографии органов грудной клетки видна выраженная кардиомегалия, также известная как тень в виде «фляги с водой», которая характерна для значительного перикардиального выпота. Также обратите внимание на сопутствующий отек легких из-за высокого давления наполнения левого предсердия и левого желудочка
Рисунок 2. Эхокардиография при значительном объеме выпота в перикарде с признаками тампонады; А — апикальная четырехкамерная позиция с визуализацией левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка, на которой определяется перикардиальный выпот с диастолическим коллапсом правого предсердия (стрелка); В — М-режим, курсор проведен через правый желудочек, межжелудочковую перегородку и левый желудочек по парастернальной длинной оси. На изображении показан окружающий сердце перикардиальный выпот с диастолическим коллапсом свободной стенки правого желудочка (стрелка) во время выдоха; С — М-режим из субкостальной позиции у того же пациента, на котором видно расширение нижней полой вены без коллапса на вдохе
4. Дифференциальная диагностика. Такая же боль в ГК, как при перикардите, может возникать при ХНЗЛ, особенно при плеврите, а также при ГЭР или костохондрите, причем в последнем случае боль воспроизводится при пальпации. Боль, вызванная ишемией миокарда, обычно более выраженная и продолжительная и возникает при ФН, что дает возможность отличить ее от боли, вызванной перикардитом. Наличие выпота в перикарде при ЭхоКГ практически достоверно позволяет диагностировать перикардит.
- Инфекционный перикардит. Известно, что ряд вирусов вызывают перикардит; клиническое течение большинства данных инфекций легкое, и заболевание разрешается самопроизвольно. Термин «острый доброкачественный перикардит» является синонимом вирусного перикардита. Микроорганизмы, идентифицированные как возбудители перикардита, включают энтеровирусы, вирус гриппа, аденовирус, РСВ и парвовирус.
Поскольку течение данного заболевания обычно доброкачественное, часто бывает достаточно симптоматического лечения НПВС. При персистирующих симптомах или раннем рецидиве могут потребоваться курсы ГКС. Пациентам с обильным выпотом и тампонадой иногда нужен перикардиоцентез. Предполагаемый вирусный, но часто идиопатический перикардит может иметь аутоиммунный компонент. Рецидивы перикардита наблюдаются у 30% пациентов. Лечение и ХПр рецидивов колхицином уменьшает симптомы и позволяет в большинстве случаев избежать повторных эпизодов.
При идиопатическом рецидивирующем перикардите также м.б. эффективна анакинра. Если заболевание становится хроническим или рецидивирующим, часто требуется хирургическая перикардэктомия или создание перикардиального окна.
ЭхоКГ информативна для ДД перикардита и миокардита, т.к. позволяет выявить ухудшение сократимости миокарда или дисфункцию клапанов. В некоторых случаях при вирусной инфекции могут одновременно возникать перикардит и миокардит.
Гнойный перикардит, часто вызываемый бактериальными инфекциями, стал встречаться гораздо реже после появления вакцин против Hib и ППВ. Ранее гнойный перикардит наблюдался в сочетании с тяжелыми пневмониями, эпиглоттитом, менингитом или остеомиелитом. Гнойный перикардит развивается остро. Без быстрой диагностики инфекции и начала лечения течение м.б. фульминантным, что приведет к тампонаде и смерти.
Туберкулезный перикардит редко встречается в развитых странах, но м.б. относительно частым осложнением ВИЧ-инфекции в регионах, где туберкулез является эндемическим заболеванием, а доступ к APT ограничен. Перикардит, опосредованный иммунокомплексными реакциями, является редким осложнением, которое может привести к негнойному (стерильному) выпоту после системных бактериальных инфекций, таких как менингококковая инфекция или инфекция Haemophilus influenzae.
- Неинфекционный перикардит. Системные воспалительные заболевания, такие как аутоиммунные, ревматологические болезни и СЗСТ, способны поражать перикард и приводить к серозным перикардиальным выпотам. Воспаление перикарда м.б. компонентом реакции ГЗТ, наблюдающейся у пациентов с острой ревматической лихорадкой. Оно часто вызвано ревматическим вальвулитом и быстро поддается лечению противовоспалительными средствами, включая ГКС. Тампонада встречается очень редко.
ЮИА, обычно системное заболевание, может манифестировать перикардитом. Проводить ДД ревматоидного воспаления перикарда и СКВ сложно, и необходимо тщательное ревматологическое обследование. Ацетилсалициловая кислота («Аспирин») и ГКС обычно приводят к быстрому исчезновению перикардиального выпота, но для предотвращения рецидива может потребоваться их постоянный прием. Многие аутовоспалительные синдромы с рецидивирующей лихорадкой проявляются перикардитом, как правило, в сочетании с др. признаками данных заболеваний.
У пациентов с ХПН или гипотиреозом также может наблюдаться перикардиальный выпот. Клиническое подозрение требует тщательного скрининга с физикальным обследованием и, при наличии показаний, — лучевой диагностики во время болезни.
В специализированных МО с гематологическими/он-кологическими отделениями особенно часто наблюдается выпот в перикард, вызванный опухолевыми заболеваниями. К перикардиальному выпоту могут привести болезнь Ходжкина, лимфомы и лейкоз. Облучение средостения у пациентов со ЗНО м.б. причиной перикардита, а затем — констриктивного заболевания перикарда.
Постперикардиотомный синдром возникает у пациентов, перенесших операцию на сердце, и характеризуется лихорадкой, сонливостью, анорексией, повышенной возбудимостью и дискомфортом в ГК/животе, начиная с 1-4-й недели после операции. Возможен сопутствующий плевральный выпот и серологические признаки в виде повышенного уровня АТл к тканям сердца. При постперикардиотомном синдроме эффективны ацетилсалициловая кислота («Аспирин»), НПВС и, в тяжелых случаях, ГКС. Пациентам с тампонадой сердца необходимо дренирование полости перикарда.
У многих пациентов этиология перикардита остается неизвестной. Примерно 30% таких пациентов имеют многочисленные рецидивы и получают лечение колхицином для снижения риска повторных эпизодов перикардита. Др. методы лечения включают НПВС и ГКС. Рефрактерный идиопатический рецидивирующий перикардит может потребовать перикардэктомии; ЛП анакинра продемонстрировал многообещающие результаты у пациентов с зависимостью от ГКС.
б) Констриктивный перикардит. В редких случаях хроническое воспаление перикарда может привести к фиброзу, кальцинозу и утолщению перикарда. Рубцевание перикарда нарушает растяжение и наполнение сердца и называется констриктивным перикардитом. Констриктивный перикардит м.б. результатом рецидивирующего или хронического перикардита, кардиохирургического вмешательства или облучения средостения при лечении ЗНО, чаще всего болезни Ходжкина или лимфомы.
При рестриктивном перикардите преобладают клинические признаки системного венозного застоя. Набухание яремных вен, периферические отеки, гепатомегалия и асцит могут предшествовать признакам более серьезных нарушений работы сердца, таких как тахикардия, артериальная гипотензия и парадоксальный пульс. При аускультации выслушиваются перикардиальный стук, шум трения и глухие тоны сердца. Возможны отклонения от нормы лабораторных показателей функции печени, гипоальбуминемия, гипопротеинемия и лимфопения. Иногда на РОГК виден кальциноз перикарда.
Констриктивный перикардит м.б. трудно клинически отличить от РКМП, поскольку оба заболевания приводят к нарушению наполнения камер сердца (см. главу 466.3). ЭхоКГ помогает произвести ДД констриктивной болезни перикарда и РКМП, но МРТ и КТ более чувствительны для обнаружения патологии перикарда. В редких случаях для подтверждения диагноза может потребоваться диагностическая торакотомия с непосредственным осмотром перикарда.
Описаны случаи успешного лечения острого констриктивного перикардита противовоспалительными средствами, но более типичный хронический констриктивный перикардит поддается только перикардэктомии с обширной резекцией перикарда.
