Опухоли сердца у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Опухоли сердца редко возникают у детей, но могут привести к серьезным гемодинамическим или электрофизиологическим нарушениям в зависимости от типа и локализации объемного образования.
Подавляющее большинство первичных опухолей сердца являются доброкачественными. Рабдомиомы представляют собой самые распространенные опухоли сердца у детей и в 70-95% случаев связаны с туберозным склерозом. Рабдомиомы могут возникать в любом возрасте, от периода эмбрионального развития до позднего подросткового возраста.
Они часто бывают множественными, могут появляться в любой камере сердца и растут из миокарда, нередко распространяясь в полости предсердий или желудочков (рис. ниже).
Эхокардиография при рабдомиомах: А — апикальная четырехкамерная позиция — видны множественные рабдомиомы (стрелки) в перегородке и миокарде левого желудочка; В — вид по короткой оси, показывающий большую рабдомиому (стрелка), распространяющуюся в выносящий тракт правого желудочка. Ао — восходящая часть аорты; ЛПр — левое предсердие; ППр — правое предсердие
Рабдомиомы м.б. округлой или неправильной формы, похожей на «цветную капусту», визуально всегда четко отделены от окружающих тканей. Характеризуются, как правило, смешанным интраэкстрамуральным (глубоко проникая в миокард желудочков) или экстрамуральным ростом. По размерам рабдомиомы варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Опухоль не имеет капсулы, что в случае необходимости затрудняет их резекцию. Эти неоплазмы никогда не малигнизируются и не метастазируют*.
P.S. * Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению туберозного склероза у детей, 2013 г.
В зависимости от локализации и размера рабдомиомы способны приводить к обструкции притока или оттока крови, что вызывает цианоз или признаки СН; многие рабдомиомы не имеют симптомов. Описаны предсердные и желудочковые аритмии при рабдомиомах, а иногда на ЭКГ выявляются признаки предвозбуждения желудочков (синдром WPW).
Фиброма является второй по частоте опухолью сердца у детей. В отличие от рабдомиом фибромы обычно одиночные и интрамиокардиальные. В зависимости от размера и локализации фибромы могут привести к СН, цианозу или нарушениям ритма. Утрата опухолевого супрессора РТСН1 в спорадических случаях связана с развитием фибром сердца. Частота случаев возрастает у пациентов с синдромом Горлина (Gorlin syndrome) (3%).
Миксома, самая распространенная опухоль сердца у взрослых, в педиатрической популяции встречается нечасто. Миксомы преимущественно находятся внутри предсердий, имеют ножку и довольно подвижны. Они способны вызвать обструкцию притока или оттока крови и могут проявляться шумом, СН или обмороками. Иногда миксомы предсердий связаны с такими системными симптомами, как лихорадка, недомогание и артралгия.
Комплекс Карни (Carney complex) — это семейная АуД множественная неоплазия (часто эндокринная: аденома гипофиза, ЩЖ, яичек, яичников) и лентигинозный синдром, при котором миксомы сердца могут возникать в молодом возрасте в любой или всех камерах сердца. Патогенные варианты гена PRKAR1A являются причиной заболевания в некоторых семьях.
Др. доброкачественные опухоли включают гемангиомы, опухоли из клеток Пуркинье (Purkinje cell), папилломы, липомы и мезотелиомы. В зависимости от локализации эти доброкачественные опухоли могут приводить к нарушениям функции клапанов, дисфункции миокарда, АВ-блокаде и аритмиям.
Злокачественные опухоли сердца у детей встречаются гораздо реже, чем доброкачественные опухоли (75% в сравнении с 25%), и подавляющее большинство таких ЗНО представляют собой саркомы, включая ангиосаркомы, рабдосаркомы или фибросаркомы. Описаны также лимфомы и феохромоцитомы, но в редких случаях. Внекардиальные опухоли, которые проникают, прорастают или метастазируют в сердце, встречаются чаще, чем первичные злокачественные опухоли сердца.
У детей самыми частыми причинами таких вторичных опухолей являются опухоль Вильмса (Wilms' tumor) и лимфома/лейкоз.
Проявления опухолей сердца у детей разнообразны, и при подозрении на опухоль неинвазивная визуализация с помощью ЭхоКГ и/или МРТ позволяет поставить диагноз и определить тип опухоли, ее локализацию, размеры и воздействие на гемодинамику. ЭКГ и холтеровское мониторирование являются ценными вспомогательными средствами при подозрении на нарушения ритма.
Катетеризация сердца показана редко, но может использоваться для подтверждения локализации опухоли, оценки в/сердечной гемодинамики и выполнения биопсии с целью последующей гист. оценки. При обсуждении целесообразности катетеризации и биопсии следует учитывать такие риски, как кровопотеря, перфорация, аритмия и повреждение сосудов.
Для исключения рабдомиомы сердца у плода рекомендуется проведение ЭхоКГ на сроках 20-24 нед беременности при подозрении на туберозный склероз*.
P.S. * Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению туберозного склероза у детей, 2013 г.
Поскольку естественное течение рабдомиом характеризуется спонтанным уменьшением или полным исчезновением опухоли, лечение большинства опухолей сердца у детей обычно не требуется. Эверолимус, ингибитор мишени рапамицина в клетках млекопитающих (mTOR), может способствовать разрешению симптомов у пациентов с рабдомиомами сердца. Важное значение имеет внимательное клиническое наблюдение и визуализация. Для контроля нарушений ритма м.б. назначены антиаритмические препараты.
При ЗСН, которая сопровождает рабдомиомы, применяют наряду с классическим подходом (дигоксин, мочегонные препараты) β-адреноблокаторы, улучшающие расслабление миокарда на фоне урежения ритма и удлинения диастолы.
Кортикостероиды следует с осторожностью применять у детей с рабдомиомами сердца из-за возможности роста этих опухолей*.
P.S. * Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению туберозного склероза у детей, 2013 г.
Хирургическое удаление опухоли сердца показано для устранения обструкции, улучшения функции миокарда или клапана либо для контроля аритмий. Трансплантация сердца выполняется в случае неоперабельных опухолей со значительным нарушением гемодинамики.
Опухоли Вильмса, распространяющиеся по НПВ в предсердие, могут потребовать искусственного кровообращения во время первичной резекции опухоли почки. Лучевая терапия или XT позволяет улучшить сердечную функцию в редких случаях лимфомы или лейкоза, когда опухоль сдавливает сердце с нарушениями гемодинамики.
При рабдомиомах хирургическое лечение детей проводится чрезвычайно редко, в случаях критической обструкции или при клинически тяжелых нарушениях ритма сердца, не поддающихся медикаментозной коррекции*.
P.S. * Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению туберозного склероза у детей, 2013 г.
