Ревматическое поражение клапанов сердца — наиболее значимое последствие острой ревматической лихорадки, а также второе по частоте основное проявление этого заболевания после артрита. Поражение клапанов начинается с образования небольших бугорков, состоящих из фибрина и клеток крови, вдоль границ одного или более клапанов сердца. Чаще всего страдает митральный клапан, за которым следует аортальный клапан.
Изолированное поражение аортального клапана встречается редко и обычно наблюдается при сопутствующей болезни митрального клапана. Правые отделы сердца поражаются относительно редко и практически всегда — только в сочетании с болезнью клапанов левых отделов сердца. Когда воспаление проходит, бугорки исчезают, и на их месте остается рубцовая ткань. При повторных эпизодах ревматической лихорадки рядом с предыдущими бугорками образуются новые, поражаются пристеночный эндокард и сухожильные хорды. При единственном эпизоде острого ревматического кардита поражение клапанов часто полностью разрешается, в то время как повторяющиеся эпизоды, особенно при уже измененных клапанах, приводят к хронической ревматической болезни сердца, которая является основанием для назначения вторичной профилактики.
Диагноз острой ревматической лихорадки требует соответствия критериям Джонса (Jones), при этом кардит является большим критерием. Ранее диагноз хронической ревматической болезни сердца был основан на аускультативных признаках поражения митрального или аортального клапана, которые не позволяли обнаружить раннее повреждение клапана. Это было связано с тем, что эндокардит или вальвулит чаще наблюдаются при острой ревматической лихорадке по сравнению с перикардитом или миокардитом — и оба состояния не имеют более очевидных физикальных признаков.
Скрининг больших групп высокого риска с помощью ЭхоКГ продемонстрировал, что количество пациентов с хронической ревматической болезнью сердца значительно больше, чем обнаруживается только с помощью аускультации. Поскольку ЭхоКГ часто легко доступна, текущая версия критериев Джонса основана на концепции субклинического кардита, обнаруживаемого с помощью ЭхоКГ. Субклинический кардит определяется как ЭхоКГ-признаки поражения митрального или аортального клапана при отсутствии аускультативных изменений, не соответствующие физиол. митральной или аортальной недостаточности (табл. 1).
ЭхоКГ с допплерографией следует проводить во всех случаях подтвержденной или подозреваемой острой ревматической лихорадки. Дополнительные рекомендации заключаются в том, что ЭхоКГ должна выполняться в популяциях пациентов с умеренным и высоким риском, если острая ревматическая лихорадка считается вероятной, и что ЭхоКГ может использоваться для исключения кардиологических признаков, соответствующих острой ревматической лихорадке, у пациентов с шумами в сердце, которые, как считается, могут указывать на ревматический кардит. Кроме того, следует рассмотреть возможность проведения повторной ЭхоКГ у пациентов с диагностированной или подозреваемой острой ревматической лихорадкой, даже если на момент постановки диагноза нет ЭхоКГ-признаков вальвулита.
ЭхоКГ субклинического кардита теперь соответствует большому критерию кардита.
Варианты поражения клапанов:
1. Митральная недостаточность:
- Патофизиология. Митральная недостаточность является результатом структурных изменений, которые могут включать некоторую потерю ткани клапана и/или изменения подклапанного аппарата, в т.ч. удлинение хорд — все эти нарушения способны привести к дисфункции клапана. Во время острой ревматической лихорадки с тяжелым поражением сердца СН вызвана сочетанием митральной недостаточности и панкардита, поражающего перикард и миокард помимо эндокарда/клапана. Из-за повышения нагрузки объемом при митральной недостаточности и воспалительного процесса происходит дилатация ЛЖ. Левое предсердие также увеличивается, чтобы соответствовать объему регургитации. Повышенное давление в левом предсердии приводит к застою в МКК и симптомам ЛЖ-недостаточности.
Со временем часто отмечается спонтанное улучшение, даже у пациентов с тяжелой митральной недостаточностью в начале заболевания. Формирующееся в результате хроническое поражение чаще всего оказывается легкой или средней степени тяжести, и у пациента обычно отсутствуют симптомы. Более чем у половины пациентов с острой митральной недостаточностью через 1 год уже не выслушивается шум митральной недостаточности, хотя при ЭхоКГ все еще может обнаруживаться регургитация. У пациентов с тяжелой хронической митральной недостаточностью повышается ДЛА, увеличиваются ПЖ и предсердие, и впоследствии развивается ПЖ-недостаточность.
- Клиническая картина. Физикальные признаки митральной недостаточности зависят от ее степени тяжести. При легкой форме заболевания признаки СН отсутствуют, прекардиальная область не изменена, аускультативно выслушивается высокочастотный голосистолический шум на верхушке, который иррадиирует в подмышечную впадину. При тяжелой митральной недостаточности могут отмечаться признаки острой СН или ХСН. Сердце увеличено, отмечается усиление верхушечного толчка и часто — систолическое дрожание в области верхушки. II тон сердца м.б. усилен, если присутствует легочная гипертензия.
Обычно слышен III тон сердца или ритм галопа, а также голосистолический шум на верхушке с иррадиацией в подмышечную впадину. Короткий мезодиастолический рокочущий шум вызван усилением кровотока через митральный клапан в результате значительной регургитации. Следовательно, диастолический шум, часто называемый признаком относительного митрального стеноза (шум Кэри Кумбса (Coombs, Carey)), не обязательно означает наличие истинного митрального стеноза. Митральный стеноз развивается спустя много лет и характеризуется диастолическим шумом большей продолжительности, обычно с пресистолическим усилением.
При легкой митральной недостаточности изменений на ЭКГ и РОГК нет. При более тяжелой недостаточности на ЭКГ видны увеличенные, более продолжительные и часто двугорбые зубцы Р, признаки гипертрофии ЛЖ и сопутствующей гипертрофии ПЖ при наличии легочной гипертензии. На РОГК можно увидеть увеличение тени левого предсердия и желудочка, причем предсердие лучше видно на боковых проекциях. Также м.б. виден прикорневой застой крови — признак легочной венозной гипертензии. Кальциноз митрального клапана у детей наблюдается редко. ЭхоКГ в острой фазе может показать увеличение левого предсердия и ЛЖ.
Систолическая функция ЛЖ иногда нарушена, если одновременно присутствует компонент воспаления миокарда. Может отмечаться дилатация митрального кольца, удлинение хорд, а иногда и признаки разрыва хорды, что приводит к образованию «молотящей» створки. Кончики створок имеют узловатый вид, и наблюдается ПМК кончика передней створки (гораздо чаще, чем задней створки). Допплерография позволяет определить тяжесть митральной регургитации. Хроническая митральная недостаточность вследствие хронической ревматической болезни сердца характеризуется утолщением створок и хорд, сращением хорд и ограничением движения створок при ЭхоКГ. Эти изменения часто приводят к стенозу, но плохое сближение патологически измененных створок также может привести к регургитации разл. степени.
Катетеризация сердца и левосторонняя вентрикулография проводятся только в том случае, если диагностические вопросы не полностью решены при неинвазивном обследовании или в редких случаях — при подозрении на значительное ↑ ДЛА.
- Осложнения. Тяжелая митральная недостаточность способна привести к СН, которая м.б. вызвана прогрессированием ревматического процесса, повторными эпизодами острой ревматической лихорадки, развитием ФП или др. аритмий либо инфекционным эндокардитом. Последствия хронической митральной недостаточности могут проявиться через много лет и включают недостаточность ЛЖ и ПЖ, а также предсердные и желудочковые аритмии.
- Лечение. У пациентов с митральной недостаточностью легкой степени необходима профилактика рецидивов ревматической лихорадки в дополнение к стандартному лечению острой ревматической лихорадки. При более значительной недостаточности в острой фазе добавляют кортикостероиды. Лечение СН, аритмий и инфекционного эндокардита как осложнений основного заболевания описано в др. статьях на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Снижающие постнагрузку ЛП — иАПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина — могут уменьшить объем регургитации, снизить активность патологических компенсаторных механизмов и сохранить функцию ЛЖ, но не было доказано, что они влияют на естественное течение болезни. В отдельных случаях диуретики также могут оказывать симптоматический и клинический эффект.
В редких случаях ингибиторы фосфодиэстеразы, напр., милринон, могут использоваться в острой фазе благодаря их инотропным, лузитропным и системным вазодилатирующим эффектам. Хирургическое лечение показано пациентам, у которых, несмотря на адекватную медикаментозную терапию, сохраняется стойкая СН, одышка при умеренной нагрузке и прогрессирующая кардиомегалия, часто с легочной гипертензией. Аннулопластика дает хорошие результаты у некоторых детей и подростков, но может потребоваться и протезирование клапана, которое технически более сложно у детей младшего возраста. У пациентов с протезом митрального клапана необходима профилактика бактериального эндокардита при стоматологических процедурах, поскольку обычных АБ, назначаемых этим пациентам для профилактики ревматической лихорадки, недостаточно для предотвращения эндокардита.
Кроме того, в современных рекомендациях предлагается выбирать др. класс АБ для таких процедур, а не увеличивать дозу АБ, назначенного для профилактики ревматической лихорадки. Наконец, важно помнить, что прежде чем рассматривать хирургическое вмешательство, необходимо предпринять все попытки для максимально эффективного терапевтического лечения тяжелой митральной недостаточности во время острой фазы заболевания, поскольку хирургическое вмешательство во время острой фазы характеризуется худшим прогнозом и повышенным риском повторной операции.
2. Митральный стеноз:
- Патофизиология. Митральный стеноз ревматического происхождения развивается в результате фиброза митрального кольца, спаек комиссур и контрактуры створок клапана, хорд и папиллярных мышц с течением времени. Это хронический процесс, который часто занимает >10 лет, хотя иногда прогрессирование заболевания может ускоряться. В развитых странах ревматический митральный стеноз редко встречается до подросткового возраста и обычно не распознается вплоть до взрослой жизни. Значительный митральный стеноз приводит к Т давления в левом предсердии и последующему увеличению и гипертрофии левого предсердия, легочной венозной гипертензии, повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к явной легочной гипертензии.
Затем развиваются гипертрофия ПЖ и дилатация правого предсердия, впоследствии — дилатация ПЖ, трикуспидальная регургитация и клинические признаки ПЖ-недостаточности.
- Клиническая картина. Как правило, симптомы значительно коррелируют с тяжестью обструкции. Легкий стеноз протекает бессимптомно. Более тяжелые степени обструкции связаны с непереносимостью ФН и одышкой. Критический стеноз может привести к ортопноэ, пароксизмальной ночной одышке и явному отеку легких, а также к предсердным аритмиям. При развитии легочной гипертензии дилатация ПЖ вызывает функциональную трикуспидальную недостаточность и становится причиной гепатомегалии, асцита и отеков. Возможно кровохарканье, вызванное разрывом бронхиальных или прикорневых вен, а иногда и инфаркт легкого.
Яремное венозное давление ↑ при тяжелом заболевании с СН, поражении/недостаточности трикуспидального клапана или тяжелой легочной гипертензии. При легкой форме заболевания размеры сердца в норме; однако для тяжелого митрального стеноза характерна умеренная кардиомегалия. Увеличение сердца при развитии ФП и нарастании СН м.б. значительным. При высоком ДЛА пальпируется выбухание ПЖ в парастернальной области. Основными аускультативными изменениями являются громкий I тон сердца, тон открытия митрального клапана и продолжительный низкочастотный рокочущий шум митрального стеноза в диастолу с пресистолическим усилением на верхушке.
У пациентов со значительной СН из-за повышенного давления наполнения ЛЖ диастолический шум митрального стеноза может практически отсутствовать. Голосистолический шум при трикуспидальной недостаточности может выслушиваться внизу у левого края грудины. При легочной гипертензии усиливается легочный компонент II тона сердца. Ранний диастолический шум м.б. вызван сопутствующей ревматической аортальной недостаточностью или недостаточностью клапана ЛА вследствие легочной гипертензии.
Если стеноз легкий, ЭКГ и РОГК не изменены; по мере нарастания степени тяжести появляются увеличенные двугорбые зубцы Р и признаки разл. степени гипертрофии ПЖ. ФП или др. предсердные аритмии — частые поздние проявления митрального стеноза. Умеренный и тяжелый митральный стеноз характеризуется рентгенологическими признаками увеличения левого предсердия, ЛА и правых камер сердца; в области митрального клапана иногда виден кальциноз. Тяжелый стеноз приводит к перераспределению легочного кровотока с усилением кровоснабжения верхушек легких (обратно нормальному состоянию). Наконец, могут появляться горизонтальные линии в нижних периферических отделах легких — так называемые линии Керли (Kerley). При ЭхоКГ обнаруживается утолщение митрального клапана и хорд, а также ограничение движения створок клапана.
Типичный внешний вид передней створки митрального клапана («локоть» или «собачья лапа») позволяет отличить ревматический порок клапана от разл. форм врожденного митрального стеноза. Часто обнаруживается дилатация левого предсердия; цветовое допплеровское картирование кровотока через митральный клапан показывает узкую струю с ускорением потока, а при гипертензии в левом предсердии можно увидеть разл. степень трикуспидальной недостаточности. Допплерография позволяет оценить трансмитральный градиент давления, но при дисфункции ЛЖ этот показатель м.б. занижен. Катетеризация сердца позволяет количественно оценить диастолический градиент на митральном клапане, рассчитать площадь поперечного сечения клапана у детей старшего возраста и оценить степень повышения ДЛА.
- Лечение. Вмешательство показано пациентам с клиническими признаками и гемодинамическими признаками тяжелой обструкции, но до появления тяжелых симптомов. Можно рассмотреть возможность фармакологической терапии (диуретики и /3-адреноблокаторы), но обычно она используется только для контроля симптомов и гораздо реже — у детей. Хирургическая вальвулотомия или баллонная митральная вальвулопластика с помощью катетерного вмешательства обычно дают хорошие результаты; протезирования клапана следует избегать без крайней необходимости. Баллонная вальвулопластика показана при симптоматических, стенозированных, податливых, некальцинированных клапанах у пациентов без значительных предсердных аритмий или тромбов.
3. Аортальная недостаточность. При острой ревматической аортальной недостаточности наблюдается плохое сближение створок или пролапс створок клапана. Хроническая ревматическая аортальная недостаточность приводит к склерозу клапана, деформации и ретракции створок. В обоих случаях регургитация крови приводит к перегрузке ЛЖ объемом с дилатацией и гипертрофией ЛЖ, поскольку миокард пытается компенсировать чрезмерную нагрузку объемом. Комбинированная митральная и аортальная недостаточность в острой фазе острой ревматической лихорадки встречается гораздо чаще, чем изолированное поражение аортального клапана.
- Клиническая картина. Симптомы наблюдаются редко, за исключением случаев тяжелой аортальной недостаточности или наличия значительного сопутствующего поражения митрального клапана либо дисфункции миокарда. Большой ударный объем и сильные сокращения ЛЖ могут вызвать ощущение сердцебиения. Потоотделение и непереносимость жары связаны с чрезмерной вазодилатацией. Одышка при ФН может прогрессировать до ортопноэ и отека легких; тяжелые ФН способны спровоцировать стенокардию. Возможны ночные приступы с потливостью, тахикардией, болью в груди и АГ.
Пульсовое давление увеличено с высоким пульсом на периферических артериях (гидравлический удар или пульс Корригана (Corrigan)). Систолическое АД ↑, а диастолическое — ↓. При тяжелой аортальной недостаточности сердце увеличено, верхушечный толчок усилен. Может отмечаться диастолическое дрожание. Характерный шум начинается сразу после II тона сердца и продолжается до конца диастолы. Шум слышен вверху и посередине левого края грудины с иррадиацией на верхушку сердца и верхнюю часть правого края грудины. Шум высокочастотный и «дующий», хорошо слышен при полном выдохе, когда диафрагма стетоскопа плотно прижата к груди, а пациент наклоняется вперед. Часто выслушивается систолический шум изгнания в аорту из-за увеличения ударного объема.
Иногда слышен пресистолический шум на верхушке (шум Остина Флинта (Austin Flint murmur)), напоминающий шум митрального стеноза, и обусловленный большим объемом регургитации через аортальный клапан в диастолу, что препятствует полному открытию митрального клапана.
При РОГК обнаруживается увеличение ЛЖ и аорты. ЭКГ м.б. в норме, но в тяжелых случаях видны признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ с высокими зубцами Р. При ЭхоКГ определяется дилатация ЛЖ и диастолическое трепетание или колебания митрального клапана, вызванные струей регургитации через аортальный клапан, которая ударяется в створки клапана. Аортальный клапан может характеризоваться неправильным или очаговым утолщением, снижением систолической экскурсии, нарушением сближения створок и пролапсом створок.
Допплерография позволяет оценить степень аортальной недостаточности. Магнитно-резонансная ангиография м.б. полезна для количественного определения объема регургитации, а также для оценки размера ЛЖ и его систолической функции. Катетеризация сердца обычно необходима только в том случае, если данные ЭхоКГ или аксиальной визуализации неоднозначны.
- Прогноз и лечение. Легкая и умеренная аортальная недостаточность переносится хорошо. В отличие от митральной недостаточности, аортальная недостаточность обычно не регрессирует. У пациентов с сочетанным поражением во время эпизода острой ревматической лихорадки через 1-2 года может обнаруживаться только изолированное поражение аортального клапана. Лечение включает иАПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина и профилактику рецидива острой ревматической лихорадки.
Хирургическое вмешательство, которое обычно представляет собой протезирование аортального клапана, но иногда может включать пластику аортального клапана, должно проводиться задолго до развития СН, отека легких и стенокардии, или когда становятся очевидными признаки ухудшения функции миокарда, что проявляется в увеличении размеров ЛЖ и снижении систолической функции на ЭхоКГ. Хирургическое вмешательство рассматривается, когда присутствуют ранние симптомы, на ЭКГ видны изменения ST-T или отмечается снижение ФВ ЛЖ.
4. Поражение трикуспидального клапана. Первичное поражение трикуспидального клапана редко наблюдается как в острой, так и в хронической стадии ревматической лихорадки. Трикуспидальная недостаточность чаще возникает вследствие дилатации ПЖ в результате значительного поражения левых отделов сердца. Клинические признаки трикуспидальной недостаточности включают выраженную пульсацию яремных вен, систолическую пульсацию печени и дующий голосистолический шум внизу у левого края грудины, интенсивность которого усиливается во время вдоха. Часто наблюдаются сопутствующие симптомы поражения митрального или аортального клапана, в некоторых случаях — вместе с ФП.
В этих случаях признаки трикуспидальной недостаточности часто уменьшаются или даже исчезают при успешном лечении СН, вызванной поражением клапана левых отделов сердца. В очень редких случаях может потребоваться трикуспидальная вальвулопластика.
5. Поражение клапана легочной артерии. Недостаточность клапана ЛА вследствие острой ревматической лихорадки встречается редко и обычно является функциональной в связи с развитием легочной гипертензии; также это поздний симптом при тяжелом митральном стенозе. Шум (Грэхема Стилла (Graham Steell murmur)) похож на шум при аортальной недостаточности, но высокий пульс на периферических артериях отсутствует. Правильный диагноз подтверждают с помощью двумерной ЭхоКГ и допплерографии.
Видео кратко об аортальной недостаточности к экзамену
