Наружное и среднее ухо образуются из первой и второй жаберных дуг и щелей и растут вплоть до окончания периода полового созревания, но внутреннее ухо, которое развивается из слухового пузырька, достигает взрослых размеров и формы к середине срока развития плода. Слуховые косточки являются производными первой и второй жаберных дут (молоточек и наковальня), а стремя образуется из второй жаберной дуги и слуховой капсулы.
Молоточек и наковальня достигают взрослого размера и формы к 15-й неделе гестации, а стремя — к 18-й. Ушная раковина, наружный слуховой проход и барабанная перепонка продолжают расти после рождения, но ВПР этих структур формируются в течение первой половины беременности. Деформации наружного и среднего уха могут сочетаться с серьезными аномалиями почек, челюстно-лицевым дизостозом, гемифациальной микросомией и др. черепно-лицевыми ВПР. Аномалии лицевого нерва могут наблюдаться при любых ВПР уха и височной кости. ВПР наружного и среднего уха также могут сопровождаться аномалиями внутреннего уха, кондуктивной и нейросенсорной тугоухостью.
ВПР уха м.б. как незначительными и в основном косметическими, так и тяжелыми, влияющими на внешний вид и функции. Любой ребенок, родившийся с аномалией ушной раковины, наружного слухового прохода или среднего уха, должен пройти полное аудиологическое обследование в неонатальном периоде. Для оценки и лечения необходима лучевая диагностика; у пациента с др. черепно-лицевыми аномалиями командная работа с др. специалистами может помочь в выборе терапии.
а) Пороки развития ушной раковины у ребенка. Тяжелые ВПР наружного уха встречаются редко, но незначительные деформации наблюдаются достаточно часто. Изолированные аномалии наружного уха встречаются у ~1% детей (рис. 1). Ямковидное углубление сразу перед завитком ушной раковины и над козелком может представлять собой кисту или выстланный эпидермисом свищевой ход (рис. 2). Это частые аномалии (заболеваемость ~8:1000 детей), которые м.б. односторонними, двусторонними, в т.ч. наследственными. Ямки требуют хирургического удаления только в случае рецидивирующих инфекций.
Рисунок 1. Малые врожденные деформации ушной раковины: A — у младенца верхняя часть завитка образует складку, закрывающую треугольную ямку; противозавиток резко изогнут; есть три преаурикулярных кожных выроста; B — у новорожденного с рото-лице-пальцевым синдромом и синдромом Тернера простой завиток и избыточная складчатая долька. Ухо низко посажено и ротировано кзади, противокозелок смещен кпереди; C — младенец с синдромом Рубинштейна-Тейби имеет увеличенную удлиненную межкозелковую вырезку; D — оттопыренное ухо у здорового ребенка. Ушной хрящ имеет неправильную форму, из-за чего ухо выступает вперед
Рисунок 2. Преаурикулярные свищи: A — эти врожденные рудименты расположены кпереди от ушной раковины и на поверхности выглядят как ямочка; B — у ребенка свищ инфицирован с развитием абсцесса
Дополнительные кожные выросты (папилломы), которые встречаются у 1-2:1000 живорождений, можно удалить по косметическим причинам с помощью простого лигирования, если они имеют узкую ножку (см. рис. 1).
Если ножка имеет широкое основание или содержит хрящевую ткань, дефект следует удалять хирургическим путем. Необычно сильно оттопыренное или «висящее» ухо обусловлено отсутствием изгиба хряща, образующего противозавиток. Косметически его можно улучшить в неонатальном периоде, прикрепив к ушной раковине прочный каркас (иногда используется паяльная проволока) с помощью Стери-Стрипс, который надо постоянно носить в течение нескольких недель или месяцев. Отопластика для косметической коррекции м.б. рассмотрена у детей >5 лет, когда ушная раковина достигает 80% взрослого размера.
Термин «микротия» может означать как незначительные отклонения в размере, форме и расположении ушной раковины и слухового прохода, так и серьезные аномалии лишь с небольшими выступами кожи и хряща и отсутствием отверстия слухового прохода; анотия указывает на полное отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода (рис. 3). Микротия может иметь генетическую этиологию или быть связана с действием факторов окружающей среды. Идентифицировано несколько наследственных форм микротии, которые характеризуются либо АуД, либо АуР менделевским наследованием. Кроме того, описаны некоторые формы, вызванные хромосомными аберрациями. Большинство идентифицированных генов — это гены гомеобокса, которые участвуют в развитии подъязычных дут. При микротии уши часто располагаются кпереди и ниже, чем нормальные ушные раковины, а локализация и функция лицевого нерва м.б. нарушены.
Рисунок 3. A — микротия 3-й степени и врожденная атрезия правой ушной раковины. У этого ребенка без др. сопутствующих патологий ушная раковина не развивалась должным образом с формированием атрезии наружного слухового прохода. Аудиометрическое исследование выявило тугоухость на уровне 60 дБ; B — микротия 2-й степени. Обратите внимание на отсутствие верхней части ушной раковины. Такие изолированные деформации возникают в результате неправильного развития первой и второй жаберных дуг.
Операция для коррекции микротии может проводиться как по косметическим, так и по функциональным причинам; дети, у которых есть ушная раковина, могут носить обычные очки, слуховой аппарат, серьги и чувствовать себя более «нормальными». При тяжелой микротии некоторые пациенты выбирают вариант с созданием и прикреплением протеза уха, который косметически схож с натуральным ухом. Операция по коррекции тяжелой микротии м.б. многоэтапной и включать иссечение и трансплантацию аутогенных хрящевых реберных трансплантатов и местных лоскутов мягких тканей. Косметическая реконструкция ушной раковины обычно выполняется в возрасте 5-7 лет и проводится перед пластикой атрезии канала у детей, которые считаются подходящими кандидатами для этой операции.
б) Врожденный стеноз или атрезия наружного слухового прохода. Стеноз или атрезия наружного слухового прохода часто наблюдается при ВПР ушной раковины и среднего уха. ВПР могут возникать изолированно или в рамках генетического синдрома. Напр., при трисомии 21 слуховой канал сужен, и стеноз или атрезия наружного слухового прохода нередко наблюдается при бранхио-окуло-фациальном синдроме, что приводит к кондуктивной тугоухости. Аудиометрическое обследование этих детей следует выполнить как можно раньше. Большинство детей со значительной кондуктивной тугоухостью вследствие двусторонней атрезии наружного слухового прохода носят слуховые аппараты костной проводимости в течение первых нескольких лет жизни.
При диагностике, обследовании и планировании хирургического вмешательства часто используют КТ, а иногда и МРТ височной кости. Легкие случаи стеноза наружного слухового прохода не требуют хирургического расширения, если у пациента не развивается хронический наружный отит или большая серная пробка, которая ухудшает слух.
Реконструктивная пластика наружного слухового прохода и среднего уха при атрезии обычно проводится у детей >5 лет с двусторонними деформациями, приводящими к значительной кондуктивной тугоухости. Целью реконструктивной пластики является улучшение слуха до такой степени, когда ребенку может не понадобиться слуховой аппарат, или создание такого слухового прохода и ушной раковины, чтобы ребенок мог получить больший эффект от слухового аппарата воздушной проводимости. Результаты восстановления слуха при пластике атрезии варьируют от удовлетворительных до отличных. Для выполнения операции необходимо с помощью КТ подтвердить, что барабанная полость, слуховые косточки и сосцевидный отросток нормально сформированы. Также необходимо учитывать положение лицевого нерва, который у этих детей часто проходит в нетипичном месте (рис. 4). Использование слуховых аппаратов костной проводимости является безопасной и надежной альтернативой пластике атрезии с низким риском, а результаты восстановления слуха в целом высокие.
Рисунок 4. Атрезия наружного слухового прохода по данным компьютерной томографии: A — на снимке правого уха в коронарной проекции визуализируется отсутствие наружного слухового прохода с толстой костной пластиной в месте атрезии (белые стрелки). Шейка молоточка ротирована и сращена с верхней частью костной атрезии (черная стрелка); B — на аксиальном срезе через аттик видны сросшиеся слуховые косточки (стрелка); C — на фронтальной проекции кзади от среза (а) виден сосцевидный сегмент канала лицевого нерва, расположенный кпереди относительно обычной локализации (стрелки); D— на аксиальной проекции ниже среза (B показана переднезадняя часть сосцевидного сегмента лицевого нерва (стрелка). Обратите внимание на аномально близкое расположение к нижнечелюстному мыщелку
Слуховые аппараты костной проводимости также м.б. полезны для реабилитации пациентов с неоптимальными результатами пластики. Эти устройства одобрены FDA США для хирургической установки у детей в возрасте >5 лет; до 5 лет их можно носить, закрепляя мягкой повязкой на голове. Недостатки включают не очень хороший косметический эффект (слуховой аппарат костной проводимости имеет видимый титановый абатмент и пристегивающийся слуховой аппарат) и необходимость регулярного ухода за раной. Имплантаты среднего уха — эффективная альтернатива для тех, кто не переносит инородные тела в ухе по медицинским показаниям или полагается на хорошее восприятие высокочастотных звуков.
Примечание. Современные имплантируемые слуховые аппараты костной проводимости не имеют выступающего абатмента и не нуждаются в уходе. В то же время имплантаты среднего уха также предполагают наличие инородного тела в среднем ухе. Восприятие высокочастотных звуков у обсуждаемой группы пациентов, как правило, нарушено в меньшей степени.
в) Врожденные пороки развития среднего уха. У детей м.б. ВПР среднего уха в виде изолированного дефекта либо в сочетании с др. аномалиями височной кости, особенно наружного слухового прохода и ушной раковины, или в рамках какого-либо синдрома. ВПР среднего уха обычно вызывают кондуктивную тугоухость, но возможна смешанная кондуктивная и нейросенсорная тугоухость. При большинстве ВПР страдают слуховые косточки, причем чаще всего поражается наковальня. Др. менее распространенные ВПР среднего уха включают персистирующую стременную артерию, высоко расположенную луковицу яремной вены, а также аномалии формы и объема воздушной части среднего уха и сосцевидного отростка; все эти варианты представляют определенные проблемы для хирурга. В зависимости от типа ВПР и наличия др. аномалий следует оценить необходимость хирургического вмешательства для улучшения слуха.
г) Врожденные пороки развития внутреннего уха. ВПР внутреннего уха были идентифицированы и классифицированы благодаря совершенствованию методов лучевой диагностики, особенно КТ и МРТ. У 20% детей с нейросенсорной тугоухостью при КТ или МРТ м.б. обнаружены аномалии развития внутреннего уха. ВПР внутреннего уха обычно сопровождаются нейросенсорной тугоухостью различной степени тяжести, от легкой до глубокой. Эти ВПР чаще всего обнаруживаются у младенцев и могут возникать как изолированные аномалии или в сочетании с др. синдромами, генетическими аномалиями или структурными аномалиями головы и шеи. КТ височной кости позволяет выявить расширение водопровода преддверия и стеноз внутреннего слухового прохода в сочетании с нейросенсорной тугоухостью. Лечения этого заболевания нет, но у некоторых детей оно связано с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью, поэтому диагноз может иметь некоторую прогностическую ценность.
Врожденная перилимфатическая фистула мембраны овального или круглого окна может проявляться как острая, флюктуирующая или прогрессирующая нейросенсорная тугоухость, иногда с системным головокружением, и часто сопровождается ВПР внутреннего уха. Для подтверждения этого диагноза может потребоваться ревизия среднего уха, поскольку надежного неоперативного диагностического метода исследования нет. М.б. показана пластика перилимфатической фистулы, чтобы предотвратить возможное распространение инфекции из среднего уха в лабиринт или мозговые оболочки, стабилизировать потерю слуха и уменьшить системное головокружение, если оно присутствует.
д) Врожденная холестеатома. Врожденная холестеатома (2-5% всех холестеатом) — это неопухолевое деструктивное кистозное образование, которое обычно выглядит как белая круглая кистообразная структура медиальнее интактной барабанной перепонки. Кисты чаще всего встречаются у мальчиков и в передневерхней части среднего уха, хотя они могут обнаруживаться и в др. местах, а также внутри барабанной перепонки или на коже слухового прохода. Их можно классифицировать как «открытые», что означает непосредственное продолжение кисты в слизистую оболочку среднего уха, или «закрытые». У детей с холестеатомой в анамнезе часто нет среднего отита.
Одна из теорий патогенеза заключается в том, что киста возникает из врожденного остатка эпителиальной ткани, сохраняющегося после 33 нед гестации, когда он обычно исчезает. Др. теории включают плоскоклеточную метаплазию среднего уха, проникновение плоского эпителия через неповрежденную барабанную перепонку в среднее ухо, эктодермальные имплантации между остатками первой и второй жаберной дуги и остаточный плоскоклеточный эпителий из околоплодных вод. Врожденную или приобретенную холестеатому следует подозревать при наличии глубоких ретракционных карманов, остатков кератина, хронического отделяемого из уха, грануляционной ткани в наружном ухе или объемного образования кзади от барабанной перепонки (иногда распространяющегося на барабанную перепонку). Врожденная холестеатома часто не вызывает симптомов, тогда как приобретенная обычно проявляется отореей.
Помимо объемного эффекта доброкачественной опухоли, вызывающего локальную деструкцию кости, кератиновые продукты разрушения холестеатомы служат питательной средой для микроорганизмов, что приводит к хроническому среднему отиту. Осложнения включают эрозию слуховых косточек с потерей слуха, эрозию стенок лабиринта с головокружением или обнажение ТМО с последующим менингитом или абсцессом ГМ. Обследование включает КТ (рис. 5) для обнаружения эрозии костной ткани и аудиометрию для оценки воздушной и костной проводимости, а также восприятия и различения речи. Лечение включает удаление холестеатомы, пластику поврежденных слуховых косточек и мастоидэктомию в 50% случаев врожденной и >90% случаев приобретенной холестеатомы. Обычно рекомендуется повторный осмотр через 6-9 мес после первичной операции для выявления и удаления небольших остатков до развития более обширного рецидива или осложнений.
Рисунок 5. Врожденная холестеатома. Компьютерная томография левого уха в аксиальной проекции позволяет визуализировать мягкотканное образование (стрелка) в среднем ухе. Это образование было замечено при отоскопии за неповрежденной барабанной перепонкой
Более распространенная начальная стадия заболевания, эрозия слуховых косточек, холестеатома, примыкающая или окружающая наковальню или стремечко, а также необходимость удаления слуховых косточек связаны с повышенной вероятностью остаточной холестеатомы, которая встречается в 10% врожденных и в 25% приобретенных случаев. Более обширное заболевание при первичной операции связано с худшим восстановлением слуха. Детям со значительным воспалением или обширным рубцеванием может потребоваться двухэтапная процедура с первоначальным удалением холестеатомы и последующей пластикой поврежденных структур среднего уха.
