а) Клинические проявления. Заболевания уха и височной кости обычно характеризуются >1 из 8 клинических признаков и симптомов.
Оталгия обычно связана с воспалением среднего уха (50% случаев) или наружного уха, но также м.б. вызвана заболеваниями зубов, височно-нижнечелюстного сустава или глотки (табл. 1). У детей раннего возраста потягивание или потирание уха наряду с общим беспокойством или нарушениями сна в сочетании с лихорадкой м.б. единственными признаками боли в ухе. Само по себе потягивание за ухо не является диагностическим признаком какой-либо патологии.
Гнойная оторея является признаком наружного отита, среднего отита с перфорацией барабанной перепонки, выделения гноя из среднего уха через открытую тимпаностомическую трубку или, реже, выделения гноя из бранхиогенной кисты (или боковой кисты шеи). Геморрагическое отделяемое м.б. связано с острым или хроническим воспалением (часто с грануляционной тканью и/или установленной тимпановентиляционной трубкой барабанной полости), травмой, новообразованием, инородным телом или стойкими изменениями клеточного состава крови.
Прозрачное отделяемое указывает на перфорацию барабанной перепонки с серозным выпотом в среднем ухе или, в редких случаях, истечение СМЖ через дефекты (врожденные или посттравматические) в наружный слуховой проход или из среднего уха.
Потеря слуха (тугоухость) возникает в результате заболевания наружного или среднего уха (кондуктивная тугоухость) либо патологии внутреннего уха, ретрокохлеарных структур или центральных слуховых путей (нейросенсорная тугоухость); основная этиология м. б. генетической или негенетической, синдромной или несиндромной. Самой частой причиной потери слуха у детей является средний отит.
Отек периаурикулярной области чаще всего оказывается результатом воспаления (напр., наружного отита, перихондрита, мастоидита), травмы (напр., гематомы), доброкачественных кистозных образований или опухоли.
Системное головокружение (вертиго) — это особый тип головокружения, который определяется как любая иллюзия или ощущение движения. Несистемное головокружение менее специфично, чем вертиго, и представляет собой ощущение изменения ориентации в пространстве. Системное головокружение — редкая жалоба у детей; ребенок или родитель могут не сообщать о нарушениях равновесия без прицельных расспросов.
Самой частой причиной несистемного головокружения у детей младшего возраста является заболевание евстахиевой трубы и среднего уха, но истинное системное головокружение также м.б. вызвано лабиринтитом, перилимфатическим свищом между внутренним и средним ухом в результате травмы или врожденным дефектом внутреннего уха, холестеатомой сосцевидного отростка или среднего уха, вестибулярным нейронитом, доброкачественным пароксизмальным головокружением, болезнью Меньера (Meniere) или заболеванием ЦНС.
Дети старшего возраста могут описать ощущение вращения или поворота комнаты вокруг них, у детей младшего возраста проблемы с поддержанием равновесия могут выражаться только в падениях, спотыкании или неуклюжести.
Нистагм м.б. однонаправленным, горизонтальным или толчкообразным. Он имеет вестибулярное происхождение и обычно сопровождается системным головокружением.
Дети редко самостоятельно жалуются на шум в ушах, но он часто встречается, особенно у пациентов с заболеваниями евстахиевой трубы и среднего уха или нейросенсорной тугоухостью. Дети могут описать шум в ушах, если спросить о нем напрямую, включая сторону и качество звука.
б) Паралич лицевого нерва. Лицевой нерв может располагаться поверхностно на участке в среднем ухе — это является вариантом нормы у 50% людей. Инфекция с локальным воспалением, чаще всего при остром среднем отите, способна привести к временному параличу лицевого нерва. Паралич также м.б. следствием болезни Лайма (Lyme), холестеатомы, паралича Белла (Bell), синдрома Рамсея Ханта (Ramsay Hunt) (опоясывающий герпес уха), перелома, новообразования или инфекции височной кости.
Врожденный паралич лицевого нерва м.б. связан с родовой травмой или врожденной аномалией VII ЧМН либо с синдромом Мебиуса (Mobius) или CHARGE (колобома, ВПС, атрезия хоан, задержка роста, гипоплазия наружных половых органов и аномалии уха); в некоторых случаях паралич лицевого нерва сопровождается аномалиями др. ЧМН и черепно-лицевыми ВПР.
в) Физикальное обследование. Полное обследование с особенно тщательным осмотром головы и шеи позволяет выявить состояние, которое может предрасполагать к заболеванию ушей у детей или быть связанным с болезнями уха. Внешний вид лица и характер речи могут указывать на аномалии уха или нарушения слуха. Многие черепно-лицевые ВПР, такие как расщелина нёба, челюстно-лицевой дизостоз [синдром Тричера Коллинза (Treacher Collins)] и трисомия 21 хромосомы [синдром Дауна (Down)], сопровождаются патологией уха и евстахиевой трубы.
Дыхание через рот и гипоназальность (закрытая гнусавость) могут указывать на интраназальную или постназальную обструкцию. Гиперназальность (открытая гнусавость) — признак нёбно-глоточной недостаточности. При осмотре ротоглотки может обнаруживаться явная или подслизистая расщелина нёба (обычно в сочетании с раздвоенным язычком) — оба варианта предрасполагают к развитию среднего отита с выпотом. Опухоль носоглотки с обструкцией носовой полости и евстахиевой трубы также способна быть причиной среднего отита.
Положение пациента при осмотре уха, носа и горла зависит от возраста ребенка и его способности сотрудничать, клинической ситуации и предпочтений проводящего осмотр врача. Во время осмотра ребенок может находиться на смотровом столе или на коленях у родителей. Обычно присутствие родителя или помощника необходимо для ограничения движений ребенка и улучшения результатов обследования (рис. 1).
Рисунок 1. Методы фиксации младенца для осмотра и проведения таких процедур, как тимпаноцентез или миринготомия
Смотровой стол м.б. предпочтителен для детей старшего возраста, не склонных к сотрудничеству с врачом, или при выполнении таких процедур, как микроскопия или тимпаноцентез.
Движения можно ограничить, завернув ребенка в простыню или используя специальный фиксатор (Papoose Board). Можно — предпочтительно — проводить осмотр, когда ребенок находится на коленях у родителя (большинство младенцев и маленьких детей); родитель помогает удерживать ребенка, сложив запястья и руки ребенка у него на животе и удерживая их одной рукой, а др. рукой прижимая голову ребенка к своей груди.
При необходимости ножки ребенка можно зафиксировать между коленями родителя. Чтобы избежать травмы уха при движениях, рука врача с отоскопом должна быть плотно прижата к голове или лицу ребенка, так, чтобы отоскоп двигался вместе с головой. Оттягивание ушной раковины вверх и наружу позволяет выпрямить наружный слуховой проход и лучше осмотреть барабанную перепонку. У детей раннего возраста для выпрямления наружного слухового прохода необходимо оттягивать ушную раковину кзади и книзу.
При обследовании уха осмотр ушной раковины и наружного слухового прохода для поиска признаков инфекции может помочь в оценке осложнений среднего отита. Наружный отит м.б. следствием острого среднего отита с отделяемым, или воспаление заушной области может указывать на периостит либо поднадкостничный абсцесс, распространяющийся из ячеек сосцевидного отростка. Также отмечают наличие преаурикулярных ямок или папиллом, потому что у таких детей несколько выше частота нейросенсорной тугоухости; в ямках может развиваться хроническая инфекция.
Сера представляет собой защитное восковое водоотталкивающее покрытие в наружном слуховом проходе, которое может затруднять осмотр. Серу обычно удаляют с помощью хирургической головки отоскопа, которая позволяет провести проволочную петлю или тупую кюретку при прямой визуализации. Др. методы включают осторожное промывание слухового прохода теплой водой (только если барабанная перепонка не повреждена); или закапывание разбавленного водорода пероксида (перекиси водорода) в слуховой проход (только при неповрежденной барабанной перепонке) на несколько минут для размягчения серы и ее последующего удаления с помощью аспирации или промывания.
Некоторые коммерческие ЛП, такие как олеат-конденсат полипептида триэтаноламина (церуменекс), могут вызывать дерматит наружного слухового прохода при длительном применении и должны использоваться только под наблюдением врача.
Воспаление наружного слухового прохода, сопровождающееся болью, часто указывает на наружный отит. Патология наружного слухового прохода включает стеноз (часто встречается у детей с трисомией 21 хромосомы), костные экзостозы, оторею и наличие инородных тел. Холестеатома среднего уха м.б. видна в наружном слуховом проходе как периодическое появление отделяемого с неприятным запахом, иногда с белым детритом. Холестеатома наружного слухового прохода может выглядеть как белое жемчужноподобное образование на коже прохода. Белое или серое вещество в наружном слуховом проходе свидетельствует о грибковом наружном отите.
Слуховые проходы новорожденного заполнены первородной смазкой, мягкой и бледно-желтой, которая должна исчезнуть вскоре после рождения.
Барабанную перепонку и ее подвижность лучше всего оценивать с помощью пневматического отоскопа. В норме барабанная перепонка находится в нейтральном положении; выбухание м.б. вызвано повышенным давлением воздуха в среднем ухе, наличием гноя или выпота в среднем ухе, при этом визуализация молоточка и фиброзного кольца часто затруднена. Втяжение барабанной перепонки обычно указывает на «-» давление в среднем ухе, но оно также м.б. результатом перенесенного ранее заболевания среднего уха с фиксацией слуховых косточек, слуховых связок или барабанной перепонки. При втяжении барабанной перепонки молоточек кажется более заметным, а наковальня м.б. лучше видна кзади от молоточка.
В норме барабанная перепонка выглядит как серебристо-серая «вощеная бумага» (рис. 2). Белый или желтый цвет барабанной перепонки может указывать на выпот в среднем ухе. Красное окрашивание барабанной перепонки без др. изменений не всегда указывает на патологию, потому что кровеносные сосуды данной области могут наполняться кровью в результате плача, чихания или сморкания, хотя геморрагическое покраснение характерно для острого среднего отита.
Рисунок 2. Частые заболевания среднего уха; оценка с помощью отоскопа
В норме барабанная перепонка полупрозрачна, что позволяет увидеть структуры среднего уха: наковальню, мыс, нишу круглого окна и часто — барабанную струну промежуточного нерва. Если в среднем ухе есть выпот, м.б. видны пузырьки воздуха или жидкости (см. рис. 2). Если структуры среднего уха не видны, это указывает на помутнение барабанной перепонки, обычно вызванное ее утолщением, и/или наличие выпота в среднем ухе. Оценка светового рефлекса часто бесполезна, поскольку при выпоте в среднем ухе свет отражается так же, как и в норме. Образование пузырей (волдырей) характерно для острого среднего отита.
Оценка подвижности барабанной перепонки полезна для оценки давления в среднем ухе и наличия или отсутствия жидкости (см. рис. 2). Для лучшего выполнения пневматической отоскопии используют ушную воронку подходящего размера, чтобы достичь хорошей изоляции и движения воздуха в наружном слуховом проходе. Резиновое кольцо вокруг наконечника ушной воронки может помочь улучшить изоляцию. При нормальном давлении в среднем ухе барабанная перепонка находится в нейтральном положении и характеризуется быстрыми движениями при воздействии как «+», так и «-» давления.
Втяжение барабанной перепонки наблюдается при «-» давлении в среднем ухе; в этом случае даже при умеренном «-» давлении в среднем ухе не наблюдается видимого движения внутрь при воздействии «+» давления со стороны наружного слухового прохода (см. рис. 2). Однако «-» давление в наружном слуховом проходе, которое создается за счет отпускания резиновой груши пневматического отоскопа, может привести к возвращению барабанной перепонки в нейтральное положение. Барабанная перепонка м.б. втянута вне зависимости от наличия жидкости в среднем ухе, а если жидкость в среднем ухе смешана с воздухом, она все еще способна сохранять некоторую подвижность.
Движение барабанной перепонки наружу менее вероятно при выраженном «-» давлении или выпоте в среднем ухе.
Выпуклая (выбухающая) барабанная перепонка смещается в сторону воздействия «+» давления, но не в сторону «-» давления, если давление в среднем ухе «+». Выпуклая барабанная перепонка и «+» давление в среднем ухе без выпота могут наблюдаться у младенцев, которые плачут во время отоскопического обследования, у младенцев более старшего возраста и у детей с обструкцией носовых ходов и на ранней стадии острого среднего отита. Если система среднего уха — воздушных ячеек сосцевидного отростка заполнена выпотом и воздуха мало или совсем нет, подвижность барабанной перепонки в ответ на воздействие «+» и «-» давления значительно ↓ или отсутствует.
Тимпаноцентез, или аспирация жидкости из среднего уха, является самым точным методом проверки наличия и типа выпота в среднем ухе и выполняется с помощью введения через нижнюю часть барабанной перепонки спинномозговой иглы калибра 18, прикрепленной к шприцу или сифону (рис. 3). Перед тимпаноцентезом и посевом аспирата из среднего уха выполняют посев из наружного слухового прохода и обработку слухового прохода спиртом; сначала проводят посев из наружного слухового прохода, чтобы определить, являются микроорганизмы, обнаруженные в среднем ухе, контаминантами из наружного слухового прохода или истинными возбудителями инфекции среднего уха.
Рисунок 3. Тимпаноцентез можно выполнять с помощью иглы, прикрепленной к туберкулиновому шприцу (слева), или с помощью сифона и Alden-Senturia (Storz Instrument Со, St. Louis)
Дальнейшие диагностические исследования уха и слуха включают аудиометрическую оценку, импедансную аудиометрию (тимпанометрию), акустическую рефлектометрию и специальные исследования функции евстахиевой трубы. Лучевая диагностика, включая КТ и МРТ, часто позволяет получить дополнительную информацию об анатомических аномалиях и выраженности воспалительных процессов или новообразований. Специальная оценка функции лабиринта должна рассматриваться при обследовании ребенка с подозрением на вестибулярное расстройство.
