а) Заболеваемость и распространенность. Двусторонняя нейросенсорная тугоухость классифицируется как легкая [слуховой порог (СП) 20-30 дБ], умеренная (СП 30-50 дБ), умеренно тяжелая (СП 50-70 дБ), тяжелая (СП 75-85 дБ) или полная (>85 дБ). По оценкам ВОЗ, 466 млн человек (5% населения мира, включая 34 млн детей) страдают инвалидизирующей тугоухостью. Еще 364 млн человек имеют легкую тугоухость. Половину этих случаев можно было предотвратить. В США средняя частота развития тугоухости у новорожденных составляет 1,6:1000 младенцев; в разных штатах эти показатели отличаются (0,22-3,61:1000 человек).
Среди детей и подростков распространенность легкой или более выраженной тугоухости составляет >3,1% среди латиноамериканцев, афроамериканцев и лиц из малообеспеченных семей.
РФ: используется Международная классификация тугоухости, согласно которой определяется среднее арифметическое порогов слуха по воздушной проводимости на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц. Легкая степень тугоухости (I) соответствует значению среднего порога 26-40 дБ, умеренная (II) — 41-55 дБ, среднетяжелая (III) — 56-70 дБ, тяжелая (IV) — 71-90 дБ, глубокая (глухота) — более 90 дБ.
Тугоухость у детей может развиться в любом возрасте. Если учитывать менее тяжелую или преходящую потерю слуха, которая обычно сопровождает заболевания среднего уха у маленьких детей, частота тугоухости значительно увеличивается.
б) Типы тугоухости. Потеря слуха м.б. периферического или центрального происхождения. Периферическая тугоухость бывает кондуктивной, нейросенсорной или смешанной. Кондуктивная тугоухость (КондТ) обычно обусловлена нарушением передачи звука через наружное или среднее ухо. Это самый распространенный тип потери слуха у детей; она возникает, когда передача звука в наружном и/или среднем ухе физически затруднена. Распространенные причины КондТ в наружном слуховом проходе включают атрезию или стеноз слухового прохода, серную пробку либо инородные тела.
В среднем ухе КондТ могут вызвать перфорация барабанной перепонки, разрыв или фиксация цепи слуховых косточек, экссудативный средний отит, отосклероз и холестеатома.
Повреждение или неправильное развитие структур во внутреннем ухе может вызвать нейросенсорную тугоухость (НСТ). Причины включают гибель волосковых кл. из-за сильного шума, болезней или действия ототоксических в-в; аномалии развития улитки;, перилимфатическую фистулу круглого или овального окна; и нарушение развития или поражение слухового отдела VIII пары ЧМН. Одновременное наличие КондТ и НСТ называется смешанной тугоухостью.
Нарушение слуха, обусловленное поражением путей центральной слуховой системы, от проксимального участка VIII пары ЧМН до коры ГМ, обычно считается центральной (или ретрокохлеарной) тугоухостью. Опухоли или демиелинизирующие заболевания VIII пары ЧМН и мостомозжечкового угла могут вызывать нарушения слуха, но не затрагивают наружное, среднее и внутреннее ухо. Эти причины тугоухости у детей встречаются редко. Функциональные заболевания слухового нерва и/или проводящих путей ствола ГМ могут проявляться различными клиническими дефектами, известными под общим названием «расстройство спектра слуховой невропатии», или слуховая диссинхрония, без каких-либо аномалий при лучевой диагностике.
Др. формы центрального слухового дефицита, известные как центральные расстройства слуховой обработки, включают нарушения, которые даже у детей с нормальной слуховой чувствительностью затрудняют избирательное слуховое восприятие в присутствии шума, правильное объединение информации из двух ушей, обработку речи, когда она несколько нарушена, и интеграцию слуховой информации, когда она получена быстрее, хотя при восприятии медленной речи ее обработка не страдает. Эти нарушения могут проявляться в виде специфических речевых расстройств или дефицита внимания, а также в виде академических либо поведенческих проблем в школе.
Для детей старшего возраста разработаны стратегии борьбы с такими расстройствами, а выявление и документирование центрального расстройства обработки слуховой информации позволяют родителям и учителям вносить соответствующие коррективы для улучшения обучения.
в) Этиология. КондТ чаще является приобретенной, причеденные причины включают аномалии ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной перепонки и слуховых косточек. В редких случаях врожденная холестеатома или др. образования в среднем ухе также вызывают КондТ. Перфорация барабанной перепонки (напр., травма, средний отит), разрыв цепи слуховых косточек (инфекция, холестеатома, травма и т.п.), тимпаносклероз, приобретенная холестеатома или образования в слуховом проходе либо среднем ухе (гистиоцитоз из кл. Лангерганса, опухоли слюнных желез, гломангиома, рабдомиосаркома) также могут сопровождаться КондТ.
Редкие заболевания, которые поражают среднее ухо и височную кость и способны вызвать КондТ, включают отосклероз, остеопетроз, фиброзную дисплазию и несовершенный остеогенез.
НСТ м.б. врожденной или приобретенной. Приобретенная НСТ м.б. связана с инфекционными, аутоиммунными, анатомическими, травматическими, ототоксическими и идиопатическими факторами (табл. 1-4). Известные факторы риска вызывают 50% случаев умеренной и тяжелой НСТ.
Внезапно развившаяся НСТ у ранее здорового ребенка встречается редко, но м.б. вызвана средним отитом или др. заболеваниями, напр. аутоиммунными. Обычно эти причины можно обнаружить при сборе данных анамнеза и осмотре. Внезапная потеря слуха при отсутствии явных причин часто является результатом сосудистого события с поражением улитки и слухового нерва, напр. эмболии или тромбоза (при протромботических состояниях) либо аутоиммунного процесса.
Дополнительные причины включают перилимфатическую фистулу, воздействие ЛП, травму и первый эпизод синдрома Меньера. У взрослых внезапно возникшая НСТ часто бывает идиопатической и односторонней, она может сопровождаться шумом в ушах и головокружением. Известные причины острой НСТ включают инфекции (ВЭБ, вирус ветряной оспы — опоясывающего лишая, ВПГ), повреждение сосудов улитки, увеличение водопровода преддверия, водянку лабиринта и аутоиммунные воспалительные заболевания. У большинства пациентов с острой НСТ этиология не обнаруживается, и это называется идиопатической острой НСТ.
1. Инфекционные причины. Самой частой инфекционной причиной врожденной НСТ является ЦМВ, которым инфицируется 1:100 новорожденных в США. Из них у 6000-8000 младенцев ежегодно развиваются клинические проявления, в том числе у 75% обнаруживается НСТ. Врожденная ЦМВ-инфекция требует особого внимания, поскольку она характеризуется потерей слуха как в симптоматической, так и в бессимптомной форме с двусторонней и односторонней тугоухостью соответственно; потеря слуха может прогрессировать. Некоторые дети с врожденной ЦМВ-инфекцией внезапно теряют остаточный слух в возрасте 4-5 лет. Гораздо менее распространенные врожденные инфекционные причины НСТ включают токсоплазмоз и сифилис.
Врожденная ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз и сифилис также могут характеризоваться отсроченным началом НСТ через несколько месяцев или лет после рождения.
Краснуха когда-то была самой частой вирусной причиной врожденной НСТ, но теперь очень редко встречается благодаря эффективным программам вакцинации. В/утробное инфицирование ВПГ наблюдается редко, и в этом случае тугоухость будет не единственным проявлением.
Другие постнатальные инфекционные причины НСТ включают неонатальный сепсис, вызванный стрептококками группы В, и бактериальный менингит в любом возрасте. Streptococcus pneumoniae является самой частой причиной бактериального менингита, который приводит к НСТ после неонатального периода, но данный возбудитель стал менее распространенным при рутинном введении пневмококковой конъюгированной вакцины. Haemophilus influenzae типа b когда-то была самой частой причиной менингита, приводящего к НСТ, но теперь встречается редко благодаря применению конъюгированной вакцины. Нечастые инфекционные причины НСТ включают болезнь Лайма, парвовирус В19 и ветряную оспу. Эпидемический паротит, краснуха и корь, которые когда-то были частыми причинами НСТ у детей, стали редкими благодаря программам вакцинации.
При этой инфекционной этиологии потеря слуха часто бывает двусторонней и тяжелой.
2. Генетические причины. Генетические причины, вероятно, вызывают до 50% случаев НСТ (см. табл. 3, 4). Эти расстройства м.б. связаны с др. аномалиями, быть частью синдрома или развиваться изолированно. НСТ часто сопровождается аномалиями уха и глаза, а также нарушениями со стороны обмена веществ, опорно-двигательного аппарата, кожных покровов, почек и НС.
АуД-тугоухость составляет 10% всех случаев НСТ у детей. Синдромы Ваарденбурга (типы I и II) и бранхио-оторенальный синдром представляют собой 2 самых распространенных АуД синдромных типа НСТ. Типы НСТ кодируются четырехбуквенным кодом и числом, как показано ниже: DFN = глухота, А = доминантный, В = рецессивный, а число = порядок обнаружения (напр., DFNA13). АуД-заболевания в дополнение к только что обсужденным включают DFNA 1-18, 20-25, 30, 36, 38 и мутации в гене кристаллина (CRYM).
АуР генетические варианты НСТ, как синдромные, так и несиндромные, составляют 80% всех случаев НСТ у детей. Синдром Ушера (типы 1, 2 и 3: все связаны со слепотой, пигментным ретинитом), синдромы Пендреда, Джервелла и Ланге-Нильсена (одна из форм синдрома удлиненного интервала QT) — 3 самых распространенных синдромных рецессивных типа НСТ. Другие АуР-состояния включают синдром Альстрема, синдром Барттера 4-го типа, дефицит биотинидазы и DFNB 1-18, 20-23, 26-27, 29-33, 35-40, 42, 44, 46, 48, 49, 53 и 55.
В отличие от детей с легко идентифицируемым синдромом или с аномалиями наружного уха, которые м.б. определены как группы риска потери слуха и, следовательно, находиться под наблюдением, дети с несиндромной тугоухостью представляют собой большую диагностическую сложность. Мутации генов коннексина-26 и -30 идентифицированы при АуР (DNFB 1) и АуД-НСТ (DFNA 3), у спорадических пациентов с несиндромной НСТ; до 50% несиндромных случаев НСТ м.б. связаны с мутацией коннексина-26. Мутации гена GJB2 находятся рядом с локусами DFNA 3 и DFNB 1 на хромосоме 13, связаны с аутосомной несиндромной предрасположенностью к тугоухости и обнаруживаются в 30% случаев спорадической тяжелой или полной врожденной глухоты и в 50% случаев АуР несиндромной глухоты.
Кроме того, мутации в гене GJB6 связаны с 5% случаев рецессивной несиндромной глухоты. Сцепленные с полом расстройства, связанные с НСТ, которые, как считается, составляют 1-2% НСТ, включают болезнь Норри, ухо-нёбно-пальцевой синдром, глухоту Нэнса и синдром Альпорта.
Хромосомные аномалии, такие как трисомия 13-15, трисомия 18 и трисомия 21, также могут сопровождаться нарушениями слуха. Пациенты с синдромом Тернера имеют моносомию всей или части одной Х-хромосомы и могут страдать КондТ, НСТ или смешанной тугоухостью. Потеря слуха может прогрессировать. Митохондриальные генетические аномалии также способны приводить к НСТ (см. табл. 3).
Многие генетически обусловленные причины нарушения слуха, как синдромные, так и несиндромные, проявляются только через некоторое время после рождения. Синдромы Альпорта, Альстрема, Дауна, Хантера-Гурлера и болезнь фон Реклингхаузена являются генетическими заболеваниями, у которых поздним проявлением м.б. НСТ.
3. Физические причины. Агенезия или пороки развития улитки м.б. генетически обусловленными; к ним относятся аномалии Шайбе, Мондини (рис. 1), Александра и Мишеля, увеличение водопровода преддверия (изолированно или в рамках синдрома Пендреда) и аномалии полукружных каналов. Эти пороки, скорее всего, формируются до 8-й недели гестации и являются результатом остановки нормального и/или аберрантного развития. Многие из этих аномалий также были описаны в сочетании с другими, врожденными состояниями, такими как в/утробные инфекции ЦМВ и вирус краснухи. Эти ВПР достаточно распространены, у 20% детей с НСТ очевидные или малозаметные аномалии височной кости обнаруживаются при КТ высокого разрешения или МРТ.
Рисунок 1. Дисплазия Мондини на компьютерной томографии височной кости у ребенка с синдромом Пендреда. На этом срезе видны как расширение водопровода преддверия, так и кохлеарная дисплазия. На большей из двух врезок с изображением нормальной височной кости водопровод преддверия также виден, но намного меньших размеров (стрелка). Улитка выглядит нормальной, и на меньшей врезке с изображением более низкого аксиального среза можно легко подсчитать ожидаемое количество поворотов улитки. *Внутренний слуховой проход.
Состояния, заболевания или синдромы, которые включают черепно-лицевые аномалии, также могут сопровождаться КондТ и в некоторых случаях НСТ. Синдром Пьера Робена и синдромы Тричера Коллинза, Клиппеля-Фейля, Крузона, а также бранхио-оторенальный синдром и несовершенный остеогенез часто связаны с потерей слуха. Врожденные аномалии, вызывающие КондТ, включают пороки развития косточек и структур среднего уха, а также атрезию наружного слухового прохода.
НСТ м.б. вторичной из-за воздействия токсинов, хим. в-в, АБ и шума. На ранних сроках беременности эмбрион особенно уязвим для воздействия токсичных в-в. Ототоксичные ЛП, включая аминогликозиды, петлевые диуретики и XT ЛС средства (цисплатин), также способны вызывать НСТ. Врожденная НСТ м.б. связана с воздействием этих ЛП, а также талидомида и ретиноидов. Некоторые хим. в-ва, такие как хинин, свинец и мышьяк, могут вызывать потерю слуха как в пренатальном, так и в послеродовом периоде. Было обнаружено, что среди подростков использование высокой громкости в наушниках коррелирует с потерей слуха.
Травма, включая переломы височной кости, сотрясение внутреннего уха, травму головы, ятрогенную травму (напр., хирургическое вмешательство, ЭКМО), радиационное воздействие и шум, также способны вызывать НСТ. Др. редкие причины НСТ у детей включают аутоиммунное заболевание (системное или ограниченное внутренним ухом), метаболические нарушения и новообразования височной кости.
г) Последствия нарушения слуха. Последствия нарушения слуха зависят от характера и степени тугоухости, а также от индивидуальных особенностей ребенка. Потеря слуха м.б. односторонней или двусторонней, кондуктивной, нейросенсорной или смешанной; легкой, умеренной, тяжелой или полной; с внезапным или постепенным началом; стабильной, прогрессирующей или флюктуирующей по течению; и затрагивать часть спектра звуков или весь звуковой спектр. Др. факторы, такие как интеллект, соматическое или физическое состояние (включая сопутствующие синдромы), поддержка семьи, возраст начала заболевания, возраст на момент выявления и своевременность вмешательства, также влияют на последствия нарушения слуха у ребенка.
У большинства слабослышащих детей есть некоторый остаточный слух. Только 6% людей с тугоухостью страдают двусторонней полной потерей слуха. Потеря слуха в очень раннем возрасте может повлиять на развитие речи и языка, социальное и эмоциональное развитие, поведение, внимание и успеваемость. Некоторые случаи тугоухости диагностируются неправильно, потому что дети обладают достаточным слухом, чтобы реагировать на звуки окружающей среды, и могут в некоторой степени освоить речь, но при возникновении проблем в школе не могут полностью раскрыть свой потенциал.
Даже легкая или односторонняя потеря слуха может пагубно сказаться на развитии маленького ребенка и успеваемости в школе. Дети с такими нарушениями слуха испытывают большие трудности при неблагоприятных условиях (напр., фоновый шум и плохая акустика), как это может происходить в классе. Тот факт, что школы представляют собой слуховую и вербальную среду, недооценивается теми, кто сводит к минимуму влияние нарушения слуха на обучение. Возможность наличия тугоухости должна учитываться у любого ребенка с речевыми и языковыми трудностями, плохой успеваемостью, плохим поведением или невнимательностью в школе (см. табл. 5).
Дети с умеренным, тяжелым или глубоким нарушением слуха, а также дети с др. ограниченными возможностями часто получают образование в классах или школах для детей с особыми потребностями. Наблюдается уверенная тенденция к интеграции ребенка с тугоухостью в учебную среду с минимальными ограничениями; этот подход м.б. успешным только при наличии достаточного количества поддерживающих служб для обеспечения слуховых и др. потребностей обучения. Слуховой тренинг и выбор способов общения и обучения для детей с нарушениями слуха должны быть индивидуальными, потому что эти дети существенно различаются. Командный подход к ведению тугоухости очень важен, потому что у каждого ребенка и семьи есть уникальные потребности и способности.
д) Аудиологический скрининг. Нарушение слуха может оказывать большое влияние на развитие ребенка, и, поскольку раннее выявление тугоухости улучшает прогноз, программы скрининга получили широкую поддержку. По оценкам Национального центра обследования и лечения нарушений слуха (National Center for Hearing Assessment and Management), диагностика и лечение тугоухости при рождении позволяет сэкономить $400 000 на специальное обучение для каждого ребенка; скрининг стоит примерно $8-50 на ребенка. Данные программы скрининга новорожденных в Колорадо показывают, что при диагностике тугоухости и начале лечения до 6 мес эти дети (за исключением детей с двусторонней полной тугоухостью) по развитию речи не отстают от сверстников, не страдающих нарушениями слуха.
Эти данные являются убедительным основанием для создания обязательных программ слухового скрининга всех новорожденных. ААР поддерживает цель всеобщего выявления тугоухости у младенцев до 3 мес с назначением необходимого вмешательства не позднее 6 мес. По оценкам CDC, из ~4 млн младенцев, родившихся в США в 2014 г., 97,9% прошли слуховой скрининг для выявления тугоухости.
Пока обязательные программы скрининга не будут введены повсеместно, многие МО будут продолжать использовать др. критерии для выявления тугоухости. Некоторые учреждения применяют критерии высокого риска (см. табл. 1), чтобы решить, каким младенцам необходимо проводить скрининг; некоторые обследуют всех младенцев, нуждающихся в интенсивной терапии; а некоторые МО используют обе стратегии. Проблема с использованием критериев высокого риска для скрининга заключается в том, что 50% случаев нарушения слуха будут пропущены либо потому, что младенцы страдают нарушением слуха, но не соответствуют ни одному из критериев высокого риска, либо потому, что потеря слуха у них разовьется после неонатального периода.
Рекомендуемые методы проверки слуха — регистрация отоакустической эмиссии (ОЭ) или акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП). АСВП — вызванный слуховым стимулом электрофизиологический ответ, который имеет высокую корреляцию со слухом, оказался успешным и экономически эффективным методом для скрининга новорожденных и дальнейшего определения степени и типа потери слуха. Тесты ОЭ, успешно используемые в большинстве универсальных программ скрининга новорожденных, являются быстрыми, простыми в применении и недорогими и позволяют точно определить наличие тугоухости. Результаты относительно легко интерпретировать.
Тесты ОЭ не вызывают ответа, если слух <30-40 дБ, независимо от причины; детям, которые не прошли тесты ОЭ, выполняют АСВП для более точной оценки, поскольку метаанализ показал, что АСВП имеют более высокие ЧС.
В условиях ОРИТ рекомендуется использовать как измерение ОЭ, так и скрининг с помощью АСВП. Такие методы скрининга, как наблюдение за поведенческими реакциями на неоткалиброванные источники звука или использование автоматизированных систем, например, Crib-o-gram (Canon), либо люльки слуховой реакции (в которой движение младенца в ответ на звук регистрируется датчиками движения), не рекомендуются.
Многие дети начинают терять слух уже после неонатального периода, и поэтому программы скрининга новорожденных не позволяют обнаружить эти нарушения. Часто дальнейший аудиологический скрининг не проводится до тех пор, пока дети не попадают в дошкольные учреждения или детские сады; систематический обзор, основанный на фактических данных, показал, что тональная пороговая аудиометрия и ОЭ эффективны, а первый имеет более высокую чувствительность. Среди подростков потеря слуха на высоких частотах связана с воздействием громких звуков, поэтому следует обращать внимание на эти частоты при аудиологическом скрининге; основная тугоухость, вызванная шумом, находится в области ~4 кГц. На рис. 2 представлены рекомендации по постнеонатальному скринингу.
е) Выявление нарушения слуха. Нарушение слуха оказывает самое большое влияние на младенцев, которые еще не освоили речь; следовательно, идентификация, диагностика, описание и лечение должны начинаться как можно скорее. Младенцы с пренатальным или перинатальным анамнезом, указывающим на высокий риск нарушения слуха (см. табл. 3), или те, кто не прошел аудиологический скрининг, должны быть осмотрены опытным клиническим аудиологом для достоверной оценки слуховой функции. Педиатры должны объяснять родителям важность соблюдения плана последующего наблюдения. Младенцы, находящиеся в группе риска при рождении, но не проходившие скрининг в период новорожденности (напр., из-за перевода из одной МО в др.), должны пройти аудиологический скрининг к возрасту 3 мес.
Младенцы с нарушением слуха, находящиеся в группе риска при рождении или прошедшие скрининг для выявления потери слуха в рамках программы аудиологического скрининга новорожденных, составляют лишь часть детей с нарушениями слуха. Врожденная глухота из-за АуР наследственного заболевания или субклинической врожденной инфекции часто не выявляется до 1-3 лет. Обычно детей с более тяжелой потерей слуха выявляют в более раннем возрасте, но часто позже того срока, на котором вмешательство может обеспечить оптимальный результат, особенно в странах, в которых отсутствуют технологические ресурсы. У детей, которые слышат нормально, к 3-4 годам развивается обширная рецептивная и экспрессивная речь (табл. 6), а поведение отражает нормальную слуховую функцию (табл. 7). Несоответствие этим критериям должно быть причиной аудиологической оценки.
Обеспокоенность родителей слухом и задержкой развития речи и языка должна насторожить педиатра, поскольку тревога родителей обычно предшествует формальному выявлению и диагностике нарушения слуха в возрасте 6 мес - 1 года.
ж) Клиническая аудиологическая оценка. При подозрении на нарушение слуха у маленького ребенка надежную и достоверную оценку слуховой функции можно выполнить с помощью электрофизиологических измерений и соответствующих возрасту поведенческих особенностей. Успешные стратегии лечения детей с нарушениями слуха основаны на своевременном выявлении и обследовании для определения параметров слуховой функции. Для оптимизации слухоречевого развития необходимо сотрудничество педиатра и специалистов таких областей, как аудиология, логопедия, образование и развитие ребенка.
Терапия для детей с нарушениями слуха может включать использование усилительного устройства, систему частотной модуляции в классе, внимательное наблюдение за слухом и слуховыми навыками, логопедическую терапию, консультирование родителей и др. родственников, консультирование учителей и взаимодействие с государственными учреждениями.
1. Аудиометрия. Методика аудиологического обследования зависит от возраста и уровня развития ребенка, причины обследования, а также отологического состояния или анамнеза ребенка. Аудиограмма представляет собой фундаментальное описание слуховой чувствительности (рис. 3). Слуховые пороги оцениваются как функция частоты с использованием чистых тонов (одночастотный тональный сигнал) с октавными интервалами 250-8000 Гц. Когда ребенок достаточно взрослый, чтобы спокойно относиться к надеванию наушников, они обычно используются для независимой оценки каждого уха. До этого тестирование можно проводить в аудиометрической комнате с передачей стимулов через динамики; такой подход позволяет описать только лучше слышащее ухо.
Рисунок 3. Аудиограмма при двусторонней кондуктивной тугоухости
Проводящиеся по воздуху сигналы подают через наушники (или динамики) и используют для получения информации о чувствительности слуховой системы в целом. Эти же тестовые звуки м. б. доставлены в ухо через вибратор, который размещают на голове, обычно на сосцевидном отростке. Такие сигналы считаются проводящимися через кость, потому что кости черепа передают вибрации в виде звуковой энергии непосредственно во внутреннее ухо, по сути минуя наружное и среднее ухо. В норме, а также у детей с НСТ пороги воздушной и костной звукопроводимости одинаковые. У пациентов с КондТ пороги костной звукопроводимости ниже, чем значения воздушной звукопроводимости; это называется костно-воздушным интервалом и обозначает степень потери слуха, вызванную дисфункцией внешнего и/или среднего уха.
При смешанной тугоухости повышаются пороги как костной, так и воздушной звукопроводимости наряду с появлением костно-воздушного интервала.
2. Порог распознавания речи. Еще один полезный показатель для описания слуховой функции — это порог распознавания речи (ПРР), представляющий самый низкий уровень интенсивности, при котором получают 50% правильных ответов в задаче распознавания спондейных слов. Спондейные слова — это двусложные слова или фразы с одинаковым ударением на каждом слоге, напр. бейсбол, хот-дог и панкейк. Пациент должен знать все называемые слова, чтобы результат теста был достоверным. ПРР должен соответствовать среднему значению пороговых тональных значений 500, 1000 и 2000 Гц, среднему значению чистого тона. ПРР имеет важное значение как индикатор потенциала ребенка для развития и использования речи и языка; он также служит для проверки достоверности теста, поскольку у детей с неорганической тугоухостью (симулянты) может наблюдаться несоответствие между средним значением чистого тона и ПРР.
ПРР у ребенка с ограничениями экспрессивной речи или языка м.б. определен с использованием модифицированных методов, таких как ответы с указанием картинок.
Базовая серия слуховых тестов завершается оценкой способности ребенка понимать односложные слова, которые произносятся на комфортном уровне прослушивания. Выполнение таких тестов на распознавание слов помогает в ДД нарушения слуха и обеспечивает оценку того, насколько хорошо ребенок выполняет задания, когда слышит речь при обычном разговорном уровне громкости. Для распознавания речи также можно использовать методику с указанием изображений в стандартизированных тестах.
3. Игровая аудиометрия. Техника проверки слуха зависит от возраста ребенка. Для детей в возрасте >5-6 лет могут использоваться обычные методы тестирования. У детей в возрасте 30 мес - 5 лет применяют игровую аудиометрию. Реакции в игровой аудиометрии обычно представляют собой условную двигательную активность, связанную с игрой, напр. бросание кубиков в ведро, надевание колец на колышек или собирание пазла. Методика м.б. использована для получения достоверной аудиограммы у дошкольника.
4. Аудиометрия с визуальным подкреплением. У детей в возрасте 6-30 мес обычно используется аудиометрия с визуальным подкреплением. При этой методике ребенок должен поворачивать голову, услышав тональный сигнал из динамика, находящегося в том же месте, что и подвижная (механическая) игрушка или видеоизображение. При правильном проведении данного метода (звуки в сочетании с подкрепляющими стимулами) возможна достоверная оценка слуховой чувствительности к тональным сигналам и звукам речи. Обычно звуки воспроизводятся через динамики в общем звуковом поле, поэтому нельзя оценить отдельно каждое ухо. Обследование младенца часто проводится для исключения тугоухости, которая может повлиять на развитие речи и языка.
Нормальные уровни реакции младенцев в звуковом поле указывают на достаточный слух для этой цели, несмотря на возможность различных слуховых порогов в двух ушах.
Если в этой возрастной группе необходима информация для каждого уха, проводят АСВП в условиях физиологического сна или с использованием седативных ЛП.
5. Поведенческая аудиометрия. Поведенческая аудиометрия, используемая в качестве скрининга младенцев в возрасте до 5 мес, ограничивается безусловными рефлекторными реакциями на сложные (не зависимые от частоты) тестовые звуки, такие как частотно-модулированные тоны, узкополосный шум, речь или музыка, создаваемые с использованием калиброванных сигналов из динамика. Уровни реакции могут значительно отличаться как у одного ребенка, так и у разных детей, и обычно не обеспечивают надежной оценки чувствительности. Типы реакций, наблюдаемые во время этого тестирования, могут включать изменения в сосательном поведении, начало или прекращение плача, расширение зрачков и изменения дыхания.
Оценка ребенка с подозрением на тугоухость не будет полной без определения тональных порогов слышимости и ПРР (достоверная аудиограмма) для каждого уха. Поведенческая аудиометрия и аудиометрия с визуальным подкреплением при тестировании в звуковом поле обеспечивают оценку слуховой реакции в лучше слышащем ухе. При подозрении на значительную потерю слуха у младенцев необходимо провести электрофизиологическое исследование, чтобы подобрать раннее вмешательство.
6. Измерение акустического иммитанса. Измерение акустического иммитанса входит в стандартный набор клинических аудиологических тестов и включает тимпанометрию, измерение порога акустического рефлекса и измерение распада акустического рефлекса. Это полезный метод объективной оценки, который предоставляет информацию о состоянии барабанной перепонки, среднего уха и акустической рефлекторной дуги. Тимпанометрия м.б. выполнена в кабинете врача и помогает в диагностике и лечении экссудативного среднего отита — частой причины легкой и умеренной тугоухости у маленьких детей.
- Тимпанометрия. Тимпанометрия представляет собой график (тимпанограмму) способности среднего уха передавать звуковую энергию (проводимость или комплаентность) или препятствовать передаче звуковой энергии (импеданс) в зависимости от давления воздуха в наружном слуховом проходе. Поскольку большинство приборов для проверки иммитанса измеряют акустическое проведение, здесь используется термин «проводимость». Эти принципы применимы к любым используемым ЕД измерения.
В наружный слуховой проход вводят зонд так, чтобы достичь герметичности. Манометр в зонде изменяет давление воздуха, звуковой генератор создает звуковой сигнал, а микрофон измеряет уровень отраженного звукового давления. Звуковое давление, измеренное в наружном слуховом проходе относительно известной интенсивности сигнала зонда, используется для оценки акустической проводимости наружного слухового прохода и системы среднего уха. Проводимость м.б. выражена в ЕД, называемых миллисименс (мСм), или в виде объема воздуха (мл) с эквивалентной акустической проводимостью. Кроме того, можно оценить объем воздуха между наконечником зонда и барабанной перепонки.
Акустическая проводимость этого объема воздуха вычитается из общей проводимости, что позволяет оценить проводимость только системы среднего уха. Оценка объема наружного слухового прохода также имеет диагностическую ценность, поскольку аномально большое значение указывает на наличие отверстия в барабанной перепонке (перфорация, трубка для выравнивания давления или хирургический дефект).
При исключении проводимости воздушной массы в наружном слуховом проходе предполагается, что оставшееся значение проводимости точно отражает проводимость всей системы среднего уха. Ее значение во многом определяется динамикой барабанной перепонки. Аномалии барабанной перепонки могут определять форму тимпанограмм, тем самым скрывая патологию, которая находится медиальнее барабанной перепонки. Кроме того, на результат могут влиять частота сигнала зонда, скорость и направление изменения давления воздуха, а также давление воздуха, при котором инициируется тимпанограмма. Влияние частоты тона зонда подробно описано, и у маленьких детей (<4-6 мес) с небольшими наружными слуховыми проходами рекомендуется использовать высокочастотный тон зонда, 678 или 1000 Гц.
Когда давление воздуха в наружном слуховом проходе равно давлению в среднем ухе, система среднего уха работает оптимально; т.е. функция выравнивания давления евстахиевой трубы обеспечивает сохранение атмосферного давления в среднем ухе, эквивалентного давлению в наружном слуховом проходе. Следовательно, давление в наружном слуховом проходе, при котором поток энергии максимален (проводимость), должно быть обоснованной оценкой давления воздуха в полости среднего уха. Это давление определяется с помощью измерения максимальной или пиковой проводимости на тимпанограмме и получения его значения по оси абсцисс. Значение по оси ординат на пике тимпанограммы представляет собой оценку максимальной проводимости на основании тимпанометрии (табл. 8).
Этот пиковый показатель иногда называют статической акустической проводимостью, даже если он рассчитывается на основании динамических измерений. Подробно описаны нормативные значения максимальной проводимости в зависимости от давления воздуха.
У детей с экссудативным средним отитом пиковая проводимость часто снижается или наблюдается высокое отрицательное пиковое тимпанометрическое давление (см. рис. ниже). Однако при диагностике выпота самым чувствительным и специфичным тимпанометрическим показателем является форма тимпанограммы, а не ее пиковое давление или проводимость. Тимпанограмма классифицируется по форме и локализации пика проводимости. Чем больше ригидность барабанной перепонки и среднего уха, тем ниже пик. По мере увеличения отрицательного давления в среднем ухе пик становится более отрицательным. Чем более закруглен пик (или, в случае отсутствия пика, чем более плоская тимпанограмма), тем выше вероятность наличия выпота (см. рис. выше). Стадия экссудативного среднего отита может повлиять на результаты тимпанометрии.
Тимпанограммы, полученные с помощью тимпанометра Grason-Stadler GSI 33, демонстрирующие: а — высокую проводимость, крутой подъем (т.е. остроугольный пик) и давление воздуха в среднем ухе, приближающееся к атмосферному давлению (0 даПа); б — низкую проводимость и неопределенное давление воздуха в среднем ухе; в — несколько сниженную проводимость, пологий подъем и выраженно отрицательное давление воздуха в среднем ухе
Неподвижная система барабанной перепонки/среднее ухо при значительном выпоте, что отражается в виде плоской тимпанограммы, может влиять на формирование отрицательного давления в среднем ухе, а затем — положительного по мере разрешения экссудативного среднего отита; впоследствии тимпанограмма возвращается к норме.
- Определение порога акустического рефлекса. Определение порога акустического рефлекса также является частью набора тестов иммитанса. При правильно функционирующей системе среднего уха проводимость на уровне барабанной перепонки уменьшается из-за силы действия мышц среднего уха (в основном стременной). В норме стапедиальный рефлекс возникает после воздействия громких звуков в качестве защитного механизма. Приборы для измерения проводимости позволяют передавать сигналы активации рефлекса (чистые тоны различной частоты или шум) либо в то же самое ухо, либо в противоположное, с измерением сопутствующих изменений проводимости. Считается, что очень небольшие изменения проводимости, которые привязаны по времени к воздействию сигнала, являются результатом мышечных рефлексов среднего уха.
Изменения проводимости могут отсутствовать, когда степень тугоухости достаточно высока для предотвращения достижения сигналом уровня громкости, необходимого для вызова рефлекса, или когда состояние среднего уха влияет на уровень слышимости либо приводит к повышению ригидности, затрудняющей регистрацию рефлекторной активности.
Определение акустического рефлекса также используется для оценки НСТ и целостности неврологических компонентов рефлекторной дуги, включая перекрестную и унилатеральную активность VII и VIII пар ЧМН.
7. Акустические стволовые вызванные потенциалы. АСВП используются для проверки слуха новорожденных, подтверждения тугоухости у маленьких детей, получения информации о слухе для каждого уха в отдельности и для обследования детей, которые по какой-либо причине не могут выполнять поведенческие тесты. АСВП также важны при диагностике слуховой дисфункции (т.е. для оценки порогов слышимости) и нарушений со стороны слухового нерва. Метод АСВП представляет собой регистрацию слабых электрических разрядов в дальнем поле от множества нейронов. Следовательно, стимул должен вызывать синхронный разряд большого количества соответствующих нейронов. Необходимо использовать стимулы с очень быстрым началом, такие как щелчки или тональные посылки.
К сожалению, быстрое начало, необходимое для создания поддающегося измерению АСВП, также вызывает распространение энергии в частотной области, что снижает частотную специфичность ответа.
Результаты АСВП не зависят от седации или общей анестезии. Младенцам и детям в возрасте 4 мес - 4 лет в некоторых случаях назначают седативные ЛП, чтобы минимизировать электрические помехи, вызванные мышечной активностью во время тестирования. АСВП также можно определять в операционной, когда ребенок находится под наркозом перед др. процедурой.
Дети <4 мес могут спать в течение достаточно длительного периода времени после кормления, чтобы можно было провести тест с АСВП.
Во время АСВП записывают 5-7 волн. Волны I, III и V м.б. получены во всех возрастных группах; волны II и IV менее постоянны. Латентность каждой волны (время появления пика волны после воздействия стимула) увеличивается, а амплитуда уменьшается по мере снижения интенсивности стимула; латентность также уменьшается с возрастом, при этом самые ранние волны достигают зрелых значений латентности раньше, чем более поздние волны. В нескольких исследованиях были получены нормативные данные для каждого возраста.
АСВП имеют 2 основные области применения в педиатрии. В качестве аудиометрического теста АСВП позволяют получить данные о способности периферической слуховой системы передавать информацию в слуховой нерв и далее. Этот тест также используется в ДД или мониторинге патологии ЦНС. При оценке порога слышимости цель состоит в том, чтобы найти минимальную интенсивность стимула, который вызывает видимые АСВП; обычно при этом анализируют волну V — самый надежный аспект морфологии. График латентности в зависимости от интенсивности для различных волн также помогает в ДД нарушения слуха. Основное преимущество оценки слуха с использованием АСВП заключается в том, что м.б. получены оценки пороговых значений для каждого уха у младенцев или пациентов, которым трудно выполнять др. тесты.
Пороговые значения АСВП при использовании щелчковых стимулов лучше всего коррелируют с поведенческими слуховыми порогами на более высоких частотах (2000-4000 Гц); для получения ответа на низких частотах требуются различные стимулы (тональные посылки/импульсы или отфильтрованные щелчки); ни один из этих способов не позволяет во всех случаях выделить низкочастотную область улитки, и это может повлиять на интерпретацию.
АСВП не оценивают «слух». Этот метод отражает электрические реакции слуховых нейронов, которые можно соотнести с поведенческими слуховыми порогами, но нормальный результат АСВП указывает только на то, что слуховая система, вплоть до уровня среднего мозга, реагирует на используемый стимул. И наоборот, неспособность вызвать АСВП указывает на нарушение синхронной реакции системы, но не обязательно означает отсутствие «слуха». Поведенческий ответ на звук иногда является нормальным при отсутствии АСВП, напр. при неврологическом демиелинизирующем заболевании.
Показаниями для проведения теста с АСВП являются внезапные, прогрессирующие или односторонние потери слуха. Считается, что разные волны АСВП отражают активность более ростральных уровней слуховой системы, но генераторы ответа на уровне нейронов точно не определены. Каждая волна АСВП после самых ранних волн, вероятно, является результатом возбуждения нейронов на многих уровнях системы, и каждый ее уровень, возможно, вносит определенный вклад в несколько волн АСВП. Щелчковые стимулы высокой интенсивности используются в неврологии. Морфология ответа и волн, латентные периоды различных волн и межушные различия в латентности исследуются с точки зрения соответствующих возрасту форм. Отсроченные или отсутствующие волны АСВП часто имеют диагностическое значение.
АСВП и др. электрические реакции чрезвычайно сложны и трудны для интерпретации. На качество записи может влиять ряд факторов, в том числе конструкция и настройки оборудования, окружающая среда, степень и конфигурация тугоухости, а также особенности пациентов. Следовательно, тестирование и интерпретация электрофизиологической активности, поскольку она, возможно, связана со слухом, должна выполняться опытными аудиологами, чтобы избежать риска того, что недостоверные или ошибочные выводы повлияют на лечение пациента.
8. Отоакустическая эмиссия. При нормальном слухе источником ОЭ являются наружные волосковые кл. улитки. Сигналы распространяются из улитки через среднее ухо в наружный слуховой проход, где их можно обнаружить с помощью миниатюрных микрофонов. Задержанную вызванную ОЭ можно использовать для проверки функции улитки. В неонатальном периоде детекцию ОЭ выполняют во время естественного сна, а задержанную вызванную ОЭ можно использовать в качестве скрининговых тестов у младенцев и детей с уровнем слуха <30 дБ.
Они выполняются за короткий промежуток времени, не так сложны, как АСВП, и могут использоваться, когда нельзя провести поведенческие тесты. Задержанная вызванная ОЭ уменьшается или отсутствует при различных дисфункциях среднего и внутреннего уха. Она отсутствует у пациентов с потерей слуха >30 дБ и не используется для определения порога слышимости. КондТ, напр., при среднем отите или ВПР структур среднего уха нарушает передачу задержанной вызванной ОЭ, что м.б. ошибочно интерпретировано как кохлеарная патология. Если есть подозрение на тугоухость на основании отсутствия ОЭ, следует провести обследование для исключения патологии ушных раковин, провести тимпанометрию, а затем использовать тест с АСВП для подтверждения и определения типа, степени и латерализации тугоухости.
з) Лечение. Благодаря использованию универсального аудиологического скрининга в США стало возможно в большинстве случаев рано диагностировать и лечить тугоухость у детей. Обследование на тугоухость можно выполнять даже у младенцев, и его следует проводить, если родители подозревают наличие проблемы. Любой ребенок с известным фактором риска потери слуха должен быть обследован в первые 6 мес жизни.
После диагностики тугоухости необходима полная оценка развития, речи и языка. Консультации и участие родителей важны на всех этапах обследования, лечения или реабилитации. КондТ часто можно устранить с помощью лечения выпота в среднем ухе (т.е. за счет установки ушной трубки) или хирургической коррекции нарушенного механизма звукопроведения. Детский сурдолог должен обследовать детей с НСТ для определения необходимости использования слухового аппарата в зависимости от степени потери слуха. Современные рекомендации указывают, что в течение 1 мес после постановки диагноза НСТ у ребенка должен быть установлен слуховой аппарат (слуховые аппараты можно использовать у детей в возрасте >1 мес).
Убедительные данные из программы аудиологического скрининга в Колорадо показывают, что выявление тугоухости и улучшение слухового восприятия в возрасте <6 мес значительно влияют на речевые и языковые способности детей по сравнению со случаями, когда заболевание диагностировано и лечение начато после 6 мес. Этим детям необходимо провести повторное ауди-ологическое обследование для достоверного определения степени потери слуха и точной настройки использования слуховых аппаратов. Слуховые аппараты остаются предпочтительным реабилитационным устройством в индивидуально разработанном плане лечения для детей с легкой, умеренной или умеренно тяжелой КондТ, смешанной тугоухостью или НСТ.
Для детей с тяжелой или полной НСТ необходимо пробное использование слуховых аппаратов, чтобы определить, достаточно ли этого подхода для развития речи; возможно, потребуется изучить др. варианты, если есть признаки задержки речевого развития при использовании слуховых аппаратов при этом варианте тугоухости. Важно отметить, что эффективность слуховых аппаратов зависит от их постоянного использования.
Отмечается большая разница в том, как часто дети носят слуховые аппараты. Несмотря на отсутствие четких КР относительно минимального количества часов в день, в течение которых следует носить слуховые аппараты, родителям объясняют важность постоянного использования ребенком слухового аппарата для развития речи и языка.
Когда очевидно, что слуховые аппараты не обеспечивают необходимую слуховую стимуляцию для поддержки речевого развития, родителям требуется консультация для изучения альтернативных методов лечения. Может потребоваться кохлеарный имплантат для облегчения речевой коммуникации. Этот подход требует многолетней интенсивной речевой и языковой подготовки и зависит от обеспечения максимально возможной слуховой стимуляции. Данный вариант очень привлекателен для слышащих родителей, поскольку для них это самая привычная форма общения. В медицинском мире уделяется большое внимание развитию устной речи (речевое развитие), родителям также следует предоставить информацию об альтернативах, таких как язык жестов, тотальная коммуникация и речь с опорой на жесты. Каждый из этих способов коммуникации имеет свои преимущества и недостатки.
Язык жестов позволяет ребенку рано развить языковую систему и может способствовать обучению. Следствием этого варианта является то, что «большой» мир слышащих людей не может легко взаимодействовать с людьми, использующими язык жестов, и ребенок, вероятно, станет частью сообщества глухонемых и может столкнуться с серьезными проблемами при интеграции в общество слышащих. Использование жестового языка не исключает таких возможностей, как академическая учеба и обучение в колледже/высшей школе, но таким детям м.б. доступен более узкий перечень мест для удовлетворения потребностей в обучении. Этот вариант приемлем для глухих родителей, уже живущих в культуре глухонемых, но многим слышащим родителям не нравится такой путь для своего ребенка. Данный вариант также требует, чтобы родители свободно общались на языке жестов.
Тотальная коммуникация — это образовательная философия, в которой поощряется как жестовая, так и устная речь. Теоретически 2 системы поддерживают и упрощают передачу информации и повышают успеваемость. В зависимости от школы и/или учителей одна система может иметь приоритет над др. Речь с опорой на жесты — это подход, при котором развитие устной речи поддерживается системой жестов рук ок. рта и горла, чтобы устранить сложности при чтении по губам. Эта система м.б. очень успешной в поддержке разговорной речи и требует, чтобы родители свободно владели необходимыми жестами. При выборе способа коммуникации следует учитывать и др. факторы. Значительные сопутствующие заболевания, такие как нарушение зрения или др. задержки развития, могут ограничивать способность ребенка получать пользу от некоторых вариантов коммуникации.
Для поддержки родителей в принятии этого решения может потребоваться консультация аудиолога, социального работника, педагога, работающего с глухими людьми, и/или психолога. Организации родителей глухих детей, такие как Ассоциация А.Г. Белла (A.G. Bell Association) и Клиника Джона Трейси (John Tracy Clinic), могут предоставить родителям обширную поддержку и информацию в этом процессе.
У младенцев и детей раннего возраста с полной врожденной или прелингвальной тугоухостью эффективны многоканальные кохлеарные имплантаты (рис. 4). Кохлеарные имплантаты — это системы, которые объединяют внутренние (имплантированные хирургическим путем) и наружные компоненты. Такие имплантаты состоят из 4 основных компонентов: внешних, которые включают микрофон, звуковой (речевой) процессор мини-компьютера, передатчик; и внутреннего — электродного массива. Эти имплантаты позволяют обойти повреждение корти-ева органа и обеспечивают нервную стимуляцию с помощью преобразования слуховых стимулов в цифровые радиочастотные импульсы.
Рисунок 4. Все кохлеарные имплантаты имеют общие основные компоненты, включающие микрофон, речевой процессор и генераторный контур (показаны на рис. за ухом). Микрофон и речевой процессор улавливают звуки окружающей среды и преобразуют их в закодированные сигналы. Сигналы передаются на генераторный контур и через кожу — на внутреннее устройство, встроенное в череп. Внутреннее устройство преобразует код в электронные сигналы, которые передаются на электродный массив, окружающий улитку. На врезке показан вид массива стимулирующих электродов на рентгенограмме.
В частности, звук сначала детектируется микрофоном, а затем обрабатывается речевым процессором. Речевой процессор программируется аудиологом для выполнения запатентованных (изготовителем) стратегий обработки речи, которые представляют собой очень сложные манипуляции с входным сигналом.
Сигналы от речевого процессора передаются через кожу посредством FM-сигнала на внутренний приемник, который преобразует эти сигналы в электрические импульсы. Наконец, эти электрические импульсы отправляются в электродный массив, расположенный в улитке, где создаются электрические поля, воздействующие на слуховой нерв. Это отличается от передачи звука в здоровом ухе, которая включает восприятие звуковых колебаний волосковыми кл. улитки, высвобождение ионов и нейротрансмиттеров в улитке, а также передачу нервных импульсов в слуховой нерв, а затем — в ГМ.
Хирургическая имплантация выполняется под общей анестезией и включает мастоидэктомию и расширение лицевого кармана. Доступ к улитке осуществляется через лицевой карман. После закрепления внутреннего стимулятора в сосцевидном отростке необходимо открыть улитку, чтобы ввести электродный массив; чаще всего — через отверстие в круглом окне. Следует соблюдать осторожность, чтобы избежать загрязнения кохлеарной жидкости костной пылью или кровью. После закрытия улитки, обычно с помощью фасции, выполняют ушивание раны. Аудиолог проводит тестирование в операционной, чтобы проверить функциональную целостность имплантированного устройства. Эти электрофизиологические ответы от VIII пары ЧМН имеют решающее значение для определения отправной точки программирования внешнего устройства после заживления раны.
Обзорную рентгенограмму часто выполняют в операционной, а также для документального подтверждения расположения массива в барабанной лестнице.
Процесс заживления после операции длится для ребенка примерно 3-4 нед. В это время ребенок еще не слышит. Когда пациента приводят для первой стимуляции с помощью внешнего оборудования, разрабатываются программы, обеспечивающие первый доступ к звукам. Методы создания программ включают сочетание электрофизиологических измерений и поведенческого тестирования, которое аналогично педиатрическим аудиологическим оценкам, описанным выше. Начальные программы являются отправной точкой, после которой следуют модификации и улучшения, основанные на наблюдениях родителей и аудиологов за изменением слухового восприятия и речевой функции.
Когда родители решают провести кохлеарную имплантацию своему ребенку, необходима долгая работа для постоянного взаимодействия с командой специалистов по реабилитации. Аудиологическое лечение предполагает постоянный мониторинг реакции ребенка на имплантат и влияние на появляющиеся речевые навыки. Необходима логопедическая терапия для стимулирования речи и обучения родителей навыкам, способствующим речевому развитию. Ребенок должен находиться в дошкольном учреждении, в котором развивают речевые, языковые, социальные и академические навыки. Для некоторых родителей это очень сложно не только с точки зрения необходимого времени, но и с точки зрения эмоциональных последствий попыток минимизировать влияние потери слуха на будущее их ребенка; в этом процессе родителям часто требуется поддержка специалистов.
Серьезным возможным осложнением кохлеарной имплантации является пневмококковый менингит. Все дети, которым устанавливают кохлеарный имплантат, должны быть вакцинированы ПКВ13 (табл. 9). Частота пневмококкового менингита значительно снизилась с момента внедрения в практику этой вакцинации*.
P.S. * В РФ не выполняется.
FDA одобрило кохлеарную имплантацию у пациентов >12 мес с двусторонней тяжелой или полной тугоухостью, у которых неэффективны слуховые аппараты; однако использование кохлеарных имплантатов вне зарегистрированных показаний продемонстрировало эффективность у детей <12 мес и у детей с остаточным слухом. Кохлеарная имплантация в возрасте <2 лет улучшает слух и речевое развитие, позволяя >90% детей получить общее образование. У большинства из них развиваются соответствующие возрасту слуховое восприятие и навыки устной речи. Появляется все больше данных в поддержку расширения перечня кандидатов для кохлеарной имплантации в педиатрии на основании результатов расширенного тестирования с использованием речевых стимулов, особенно в шумном окружении.
На сегодняшний день имплантация детям устройств, сочетающих акустический входной сигнал (напр., слуховой аппарат) с электрической стимуляцией от кохлеарного имплантата, не одобрена FDA. Эти устройства, называемые электроакустическими кохлеарными имплантатами или гибридами, могут дать надежду детям, использующим слуховые аппараты, но испытывающим затруднения в шумном окружении в классе или в социальЛечение острой идиопатической HCT является неоднозначным и включает пероральное назначение преднизолона, интратимпанальную/транстимпанальную перфузию дексаметазона или их комбинацию; последняя м.б. наиболее эффективной.
и) Генетическое консультирование. Семьи детей с диагнозом НСТ либо синдромом, включающим НСТ и/или КондТ, должны быть направлены на генетическое консультирование. Это позволит родителям получить представление о вероятности аналогичных диагнозов у будущих детей, а генетик может помочь в оценке и обследовании пациента для установления диагноза.
