а) Травматическое, эпидуральное, субдуральное и субарахноидальное кровоизлияние. Риск травматического эпидурального, субдурального или субарахноидального кровоизлияния особенно высок, когда головка плода слишком велика по сравнению с размером выходного отверстия таза матери, при длительных родах, при тазовом предлежании или при стремительных родах, а также в результате механической поддержки при родах.
Массивное субдуральное кровоизлияние, часто в сочетании с разрывами намета мозжечка или, реже, серпа большого мозга, встречается редко, чаще у доношенных детей. У пациентов с массивным кровотечением, вызванным разрывами намета мозжечка или серпа большого мозга, состояние быстро ухудшается, и они могут умереть вскоре после рождения. Большинство субдуральных и эпидуральных кровоизлияний проходят без какого-либо вмешательства. Рекомендуется консультация нейрохирурга.
Бессимптомное субдуральное кровоизлияние м.б. обнаружено в течение 48 ч после родов через естественные родовые пути или кесарева сечения. Как правило, это небольшие кровоизлияния, особенно часто наблюдающиеся в задней черепной ямке, которые случайно обнаруживаются у доношенных новорожденных при выполнении визуализации в неонатальном периоде и обычно не имеют клинического значения.
В некоторых случаях диагноз массивного субдурального кровоизлияния ставится только тогда, когда длительно сохраняющийся объем субдуральной жидкости ↑ и вызывает макроцефалию, выступание лобных костей, выбухание родничка, анемию, а иногда и судороги. КТ и МРТ — полезные методы визуализации для подтверждения этих диагнозов. При наличии симптомов субдурального кровоизлияния у доношенных детей можно применять нейрохирургическую эвакуацию скопления субдуральной жидкости с помощью иглы, которую вводят через боковой край переднего родничка.
Кроме родовой травмы, у всех младенцев с субдуральным выпотом, обнаруженным после раннего неонатального периода, следует подозревать жестокое обращение с ребенком. Большинство бессимптомных субдуральных кровоизлияний после родов разрешаются к 4-недельному возрасту.
Субарахноидальное кровоизлияние у новорожденных часто не имеет клинических проявлений. Самым вероятным источником кровотечения являются анастомозы между пенетрирующими лептоменингеальными артериями или мостовыми венами. У большинства младенцев клинические симптомы отсутствуют, но субарахноидальное кровоизлияние м.б. диагностировано на основании увеличения количества эритроцитов в люмбальной пункции.
У некоторых младенцев отмечаются короткие доброкачественные судороги, обычно на 2-й день жизни. В редких случаях у ребенка развивается массивное кровотечение с летальным исходом. Обычно во время острого эпизода или при последующем наблюдении никаких неврологических нарушений не обнаруживается. Значительные неврологические расстройства должны вызывать подозрение на артериовенозную мальформацию, которая лучше всего обнаруживается с помощью КТ или МРТ.
б) Внутричерепное-внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) и перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ):
1. Этиология. В/черепное кровоизлияние у недоношенных детей обычно развивается спонтанно. Реже оно м.б. вызвано травмой или асфиксией, а в некоторых случаях — первичным геморрагическим диатезом или врожденной цереброваскулярной аномалией. В/черепное кровоизлияние часто происходит в желудочки у недоношенных детей, родившихся самостоятельно, без видимой травмы. ВЖК у недоношенных детей обычно отсутствует при рождении, но может развиться в течение 1-й нед жизни.
Первичные геморрагические патологии и сосудистые мальформации встречаются редко и обычно вызывают субарахноидальное или в/мозговое кровоизлияние. В/утробное кровоизлияние, связанное с идиопатической тромбоцитопенией матери или, чаще, с аллоиммунной тромбоцитопенией плода, может проявляться в виде тяжелого кровоизлияния в ГМ или порэнцефалии после разрешения кортикального кровоизлияния у плода. В/черепное кровотечение м.б. связано с ДВС, изоиммунной тромбоцитопенией и неонатальным дефицитом витамина К, особенно у младенцев, рожденных от матерей, которые получали фенобарбитал или фенитоин.
2. Эпидемиология. Общая частота ВЖК за последние десятилетия ↓ в результате улучшения перинатальной помощи, увеличения использования антенатальных ГКС, сурфактанта для лечения РДС и, возможно, профилактического назначения индометацина. ВЖК продолжает оставаться важной причиной осложнений у недоношенных детей, поскольку наблюдается у ~30% недоношенных с МТР <1500 г. Риск обратно пропорционален гестационному возрасту и МТР; у 7% младенцев с МТР 1001-1500 г развивается тяжелое ВЖК (III или IV степени), по сравнению с 14% младенцев с МТР 751-1000 г и 24% младенцев с МТР <750 г. У 3% младенцев с МТР <1000 г развивается ПВЛ.
3. Патогенез. Основными нейропатологиями у младенцев с ОНМТ при рождении являются ВЖК и ПВЛ. ВЖК у недоношенных детей возникает в студенистом субэпендимальном зародышевом матриксе. Эта перивентрикулярная область является источником эмбриональных нейронов и фетальных глиальных клеток, которые мигрируют наружу в кору ГМ. Незрелые кровеносные сосуды в этой обильно васкуляризированной области развивающегося ГМ в сочетании с плохой тканевой сосудистой поддержкой Т предрасположенность недоношенных детей к кровотечению. Зародышевый матрикс инволюционирует ближе к концу беременности, и целостность сосудов ткани улучшается; поэтому ВЖК у доношенных детей встречается гораздо реже.
Мозжечок также содержит зародышевый матрикс, и в нем возможны кровоизлияния. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт, ранее известный как в/желу-дочковое кровоизлияние IV степени, часто развивается после обширного ВЖК из-за венозного застоя. Факторы, предрасполагающие к ВЖК, включают недоношенность, РДС, гипоксию и ишемию, чрезмерные флуктуации мозгового кровотока (гипотензивное повреждение, гиперволемия, АГ), реперфузионное повреждение пострадавших сосудов, нарушение целостности сосудов, повышенное венозное давление (пневмоторакс, венозный тромб) или тромбоцитопению.
Понимание патогенеза ПВЛ постепенно улучшается, и, по-видимому, он включает как в/утробные, так и послеродовые события. Между развитием сосудистой сети ГМ и регуляцией мозгового кровотока (оба этих фактора зависят от срока беременности), нарушениями в предшественниках олигодендроцитов, необходимых для миелинизации, а также инфекциями и воспалениями в организме матери/плода существуют сложные взаимодействия. Послеродовая гипоксия или артериальная гипотензия, некротический энтероколит с последующим воспалением и тяжелая неонатальная инфекция могут привести к повреждению белого в-ва.
ПВЛ характеризуется некротическими очагами в перивентрикулярном белом в-ве и/или более диффузным поражением белого в-ва. Деструктивные очаговые некротические поражения в результате массовой гибели клеток в современную эпоху встречаются реже; чаще наблюдается диффузное повреждение, приводящее к патологическому созреванию нейронов и глии. Риск ПВЛ ↑ у младенцев с тяжелой ВЖК или вентрикуломегалией. У детей с ПВЛ выше риск церебрального паралича из-за повреждения кортикоспинальных трактов, которые проходят через перивентрикулярное белое в-во.
4. Клинические проявления. У большинства младенцев с ВЖК, в т.ч. с кровоизлияниями умеренной или тяжелой степени, начальных клинических признаков нет (бессимптомное ВЖК). У некоторых недоношенных детей с тяжелой формой ВЖК может наблюдаться резкое ухудшение на 2-3-й день жизни (молниеносная картина). Первыми клиническими проявлениями м.б. артериальная гипотензия, апноэ, бледность, ступор или кома, судороги, снижение мышечного тонуса, метаболический ацидоз, шок и уменьшение Ht (или отсутствие повышения Ht после переливания крови). Возможно скачкообразное прогрессирование в течение нескольких часов или дней в виде периодического или нарастающего изменения уровня сознания, аномалий мышечного тонуса и движений, респираторных нарушений и, в конечном итоге, др. характеристик острого катастрофического ВЖК.
В редких случаях ВЖК может манифестировать при рождении или даже в/утробно; 50% случаев диагностируются в первый день жизни и до 75% — в первые 3 дня после рождения. У небольшого процента младенцев наблюдается позднее кровотечение между 14 и 30 днями жизни. ВЖК как первичное событие редко возникает после первого месяца жизни.
ПВЛ обычно клинически бессимптомна до тех пор, пока неврологические последствия повреждения белого в-ва не станут очевидными в более позднем возрасте в виде спастичности и/или двигательного дефицита. ПВЛ может присутствовать при рождении, но обычно развивается позже, когда на УЗИ обнаруживается эходенсная фаза (3-10 дни жизни), за которой следует типичная эхопрозрачная/ кистозная фаза (14-20 дней).
Тяжесть кровоизлияния определяется локализацией и степенью кровотечения и дилатации желудочков при визуализации. При кровоизлиянии I степени кровотечение ограничено субэпендимальной областью. При кровоизлиянии II степени происходит кровотечение в желудочек без признаков дилатации желудочка. Кровоизлияние III степени — ВЖК с дилатацией желудочка. При кровоизлиянии IV степени наблюдается в/желудочковое и паренхиматозное кровоизлияние (рис. 1).
Рисунок 1. Определение степени тяжести кровотечения в зародышевый матрикс — в/желудочкового кровоизлияния (ВЖК): фронтальная и парасагиттальная УЗИ-проекции: А — кровоизлияние в зародышевый матрикс, степень I; В — ВЖК (заполнение <50% площади желудочка), степень II; C — ВЖК с дилатацией желудочка, степень III; D — большое ВЖК с сопутствующей эхогенностью паренхимы (геморрагический инфаркт), степень IV.
Др. система классификации описывает три уровня нарастания тяжести ВЖК по данным УЗИ: при I степени кровотечение ограничивается субэпендимальной областью зародышевого матрикса или <10% желудочка (~35% случаев ВЖК); II степень определяется как в/желудочковое кровотечение с заполнением желудочка на 10-50% (40% случаев ВЖК), а при III степени поражается >50% желудочка с его дилатацией (рис. 1). Вентрикуломегалия бывает легкой (дилатация 0,5-1 см), умеренной (дилатация 1,0-1,5 см) или тяжелой (дилатация >1,5 см).
5. Диагностика. В/черепное кровоизлияние можно заподозрить на основании анамнеза, клинических проявлений и информации о рисках ВЖК, связанных с МТР. Сопутствующие клинические признаки ВЖК обычно неспецифичны или отсутствуют; т.о., у всех недоношенных детей, родившихся на сроке <32 нед беременности, рекомендуется проводить скрининг ВЖК с помощью УЗИ черепа в режиме реального времени через передний родничок.
Младенцы с МТР <1000 г относятся к группе максимального риска, и им необходимо выполнять УЗИ черепа в первые 3-7 дней жизни, когда можно обнаружить 75% ВЖК. УЗИ является предпочтительным методом визуализации для скрининга, поскольку оно неинвазивно, портативно, воспроизводимо, чувствительно и специфично для обнаружения ВЖК. Всем младенцам из группы риска следует выполнить контрольное УЗИ в гестационном возрасте 36-40 нед для диагностики ПВЛ, поскольку кистозные изменения, связанные с перинатальной травмой, могут появиться только через 1 мес.
В одном исследовании 29% младенцев с НМТ, у которых позже развился ДЦП, не имели рентгенологических признаков ПВЛ вплоть до 28-дневного возраста. УЗИ также позволяет обнаружить предкистозные и кистозные симметричные очаги ПВЛ, а также асимметричные интрапаренхиматозные эхогенные очаги кортикального геморрагического инфаркта (рис. 2). УЗИ черепа м.б. полезно для мониторинга отсроченного развития корковой атрофии, порэнцефалии, а также тяжести, прогрессирования или регресса постгеморрагической гидроцефалии.
Рисунок 2. Тяжелая кистозная перивентрикулярная лейкомаляция: А — парасагиттальная УЗИ-проекция: видны многочисленные большие кисты над боковым желудочком (стрелка); В — фронтальная Т2-взвешенная MPT-проекция, на которой кисты расположены над латеральными стенками боковых желудочков (стрелка)
У 3-5% детей с ОНМТ развивается постгеморрагическая гидроцефалия (ПГГ). Если при первом УЗИ обнаружены изменения, показаны дополнительные контрольные УЗИ для отслеживания динамики гидроцефалии и потенциальной потребности в установке вентрикулоперитонеального шунта.
ВЖК представляет собой только один аспект повреждения ГМ у доношенного или недоношенного ребенка. МРТ является более чувствительным инструментом для оценки патологии белого в-ва и повреждения мозжечка и позволяет лучше прогнозировать неблагоприятные отдаленные исходы.
6. Прогноз. Степень ВЖК и наличие ПВЛ тесно связаны с выживаемостью и нарушениями развития НС (табл. 1 и 2). Для младенцев с МТР <1000 г частота тяжелых неврологических нарушений (определяемых как индекс умственного развития <70, индекс психомоторного развития <70 по шкале оценки развития младенцев Бейли II (Bayley Scales of Infant Development II), церебральный паралич, слепота или глухота) после ВЖК максимальна при кровоизлиянии IV степени и более низкой МТР. ПВЛ, кистозная ПВЛ и прогрессирующая гидроцефалия, требующая установки шунта, независимо друг от друга связаны с худшим прогнозом (табл. 3). Современные данные дают основания полагать, что исходы для младенцев с ВЖК III/IV степени могут улучшаться, при этом частота ДЦП и нарушений развития НС приближается к 30-40% в возрасте 2 лет.
У большинства младенцев с ВЖК и острой дилатацией желудочков нет ПГГ. Только у 10-15% новорожденных с низкой МТ и ВЖК развивается ПГГ, которая изначально может не сопровождаться клиническими признаками (увеличение окружности головы, сонливость, выбухание родничка или расхождение швов черепа, апноэ и брадикардия). У младенцев с симптоматической гидроцефалией клинические признаки могут появиться через 2-4 нед, несмотря на прогрессирующее растяжение желудочков, сдавление и истончение коры ГМ. У многих младенцев с ПГГ наблюдается спонтанный регресс; только 3-5% младенцев с ОНМТ с ПГГ в конечном итоге нуждаются в установке шунта. Младенцы, которым требуется установка шунта при ПГГ, имеют более низкие когнитивные и психомоторные функции в возрасте 18-22 мес.
7. Профилактика. Улучшение перинатальной помощи абсолютно необходимо для минимизации травматического повреждения ГМ и ↓ риска преждевременных родов. Частота травматических в/черепных кровоизлияний м.б. снижена с помощью грамотной тактики при клинически узком тазе и оперативном (щипцы, вакуум-экстракция) родоразрешении. Кровоизлияние у плода или новорожденного, связанное с ИТП или аллоиммунной тромбоцитопенией у матери, можно уменьшить благодаря назначению матери ГКС, введению в/в иммуноглобулина, переливанию тромбоцитов плоду или кесареву сечению.
Внимательный мониторинг респираторного статуса у ребенка с НМТ и контроль водноэлектролитного баланса для предотвращения ацидоза, гипокапнии, гипоксии, гипотензии, резких колебаний АД или pCO2 у новорожденных (и вторичных колебаний церебрального перфузионного давления) и пневмоторакса — вот важные факторы, которые могут влиять на риск развития ВЖК и ПВЛ.
Однократный курс антенатальных ГКС рекомендуется при беременности на сроке 24-37 нед с риском преждевременных родов. Антенатальные ГКС ↓ риск смерти, в/желудочковых кровоизлияний III и IV степени и ПВЛ у новорожденных. Профилактическое введение низких доз индометацина (0,1 мг/кг в сутки 3 дня) недоношенным детям с ОНМТ при рождении ↓ частоту тяжелых случаев ВЖК.
8. Лечение. Несмотря на то что лечения при уже развившемся ВЖК нет, оно может потребоваться при др. осложнениях. Судороги следует лечить с помощью противосудорожных ЛП. Анемия и коагулопатия требуют переливания плазмы крови человека («Эритроцитарной массы») или свежезамороженной плазмы. При шоке и ацидозе проводят инфузионную терапию.
Установка вентрикулоперитонеального шунта является предпочтительным методом лечения прогрессирующей и симптоматической ПГГ. Некоторым младенцам требуется временное отведение СМЖ, прежде чем можно будет безопасно установить постоянный шунт. Диуретики и ацетазоламид не эффективны. Желудочковые пункции или резервуары и экстернализованные желудочковые дренажи м.б. временными вмешательствами, но характеризуются риском инфицирования и пункционной порэнцефалии из-за повреждения окружающей паренхимы. Вентрикуло-подапоневротический шунт, который ведет из желудочка в хирургически созданный подапоневротический карман, представляет собой закрытую систему для постоянной желудочковой декомпрессии без дополнительных факторов риска, перечисленных выше.
Декомпрессия регулируется за счет градиента давления между желудочком и подапоневротическим карманом.
