Внезапная смерть вследствие разл. причин, кроме синдрома внезапной детской смерти, редко встречается у детей до 18 лет. Причины внезапной смерти можно разделить на травматические и нетравматические. Травматическая внезапная смерть чаще всего встречается у детей; к этой категории относятся ДТП, насильственные смерти. Нетравматические внезапные смерти часто являются результатом определенных заболеваний сердца.
Частота внезапной смерти у детей и подростков составляет 0,8—6,2:100 000 в год, в отличие от более высокой частоты внезапной сердечной смерти у взрослых — 1:1000. Ок. 65% внезапных смертей оказываются результатом кардиологических заболеваний у пациентов с нормальным или врожденным (скорректированным, после паллиативного вмешательства или неоперированным) патологическим состоянием сердца. Соревновательные виды спорта в старших классах (баскетбол, футбол) являются внешними факторами высокого риска.
Частые идентифицируемые причины смерти у профессиональных спортсменов включают ГКМП с обструкцией или без обструкции выносящего тракта ЛЖ, др. кардиомиопатии и аномалии КА; большинство из этих случаев — внезапные необъяснимые смерти (рис. 1). В табл. 1 перечислены др. возможные причины. Их можно классифицировать на структурные патологии, включая аортальный стеноз и аномалии КА; заболевания миокарда, напр., миокардит; патологию проводящей системы, включая синдром удлиненного интервала Q-T; и разл. причины, включая судороги, легочную гипертензию и сотрясение сердца. Перед событием симптомы могут отсутствовать, но, если они есть, то обычно это обморок, боль в груди, одышка и ощущение сердцебиения.
Рисунок 1. А — причины внезапной сердечной смерти у подростков и молодых взрослых спортсменов; В — причина и вид активности на момент смерти. Одна фигура человека на рисунке соответствует 1 смерти; фигуры женщин приведены после мужчин, кроме случаев с отсутствием зарегистрированных смертей у мужчин. АКПЖ — аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка; ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка.
В семейном анамнезе пациентов м.б. заболевания сердца (ДКМП или ГКМП, синдром удлиненного интервала Q-T, аритмогенная дисплазия ПЖ, синдромы Бругада или Марфана) или внезапная необъяснимая смерть. Смерть часто наступает после ФН или физических упражнений.
а) Механизм внезапной смерти. Выделяют три механизма внезапной смерти: аритмический, неаритмический (сердечно-сосудистые причины) и внекардиальный. Фибрилляция желудочков является самой частой окончательной причиной внезапной смерти у взрослых, но лишь у 10-20% детей с синдромом внезапной детской смерти. Чаще брадикардия приводит либо к фибрилляции желудочков, либо к асистолии.
б) Врожденный порок сердца (ВПС). Стеноз аортального клапана — ВПС, который чаще всего связан с внезапной смертью у детей. Ранее умирали ок. 5% детей с этим заболеванием, хотя в современную эпоху летальные исходы стали довольно редкими. Факторами риска являются наличие в анамнезе обмороков, боли в груди и признаки тяжелой обструкции и гипертрофии ЛЖ.
Аномалии KA также часто связаны с внезапной смертью у детей и подростков. В этой категории чаще всего наблюдается отхождение ствола левой КА от правого синуса Вальсальвы, при котором КА проходит между аортой и ЛА, а также может располагаться интрамурально. ФН приводят к повышению давления в аорте и ДЛА и, что, вероятно, приводит к сдавлению ствола левой КА и ишемии. Аномальное отхождение правой КА от левого синуса Вальсальвы встречается гораздо чаще, но лишь изредка становится причиной внезапной смерти.
в) Кардиомиопатия. Все три основных типа кардиомиопатии (ГКМП, ДКМП, РКМП) связаны с внезапной смертью в педиатрической популяции; внезапная смерть может стать первым проявлением кардиомиопатии.
ГКМП — самая частая причина внезапной смерти среди спортсменов подросткового возраста. Ежегодный риск внезапной смерти у молодых пациентов с ГКМП составляет 2% в год. Факторы риска внезапной смерти включают семейный анамнез внезапной смерти, наличие симптомов, желудочковые аритмии и проявления уже в раннем возрасте. Многие пациенты с ГКМП имеют обструкцию выносящего тракта ЛЖ. Механизм внезапной смерти является аритмическим и м.б. обусловлен развитием динамической обструкции при ФН и, как следствие, потерей сердечного выброса, либо связан с ишемией сердца. Т.о., пациенты без обструкции выносящего тракта ЛЖ также находятся в группе риска внезапной смерти.
ДКМП также связана с синдромом внезапной детской смерти, хотя риск явно ниже, чем у взрослых.
Аритмогенная кардиомиопатия (также называемая аритмогенной кардиомиопатией ПЖ) представляет собой специфическую форму кардиомиопатии, связанную с желудочковыми аритмиями при ФН и внезапной смертью. В основном поражается ПЖ, но м.б. затронут и ЛЖ. Диагноз нередко затруднен; МРТ, электрофизиол. исследование или эндомиокардиальная биопсия имеют ограниченную надежность. Патологические изменения включают трансмуральное замещение миокарда ПЖ жировой тканью с очагами фиброза.
Миокардит часто обнаруживают при посмертном исследовании пациентов с внезапной смертью неустановленной этиологии. Симптомы перед внезапной смертью могут отсутствовать или включать явную СН либо незначительные признаки, напр., учащенное сердцебиение. У детей при этом заболевании м.б. полная АВ-блокада или желудочковые аритмии.
г) Аритмии. Первичное поражение проводящей системы может привести к внезапной смерти. Причины включают синдром WPW, синдром удлиненного интервала Q-T и синдром Брутада. Помимо наджелудочковой тахикардии, синдром WPW может вызывать ФП с быстрым проведением по дополнительному пути, что приводит к фибрилляции желудочков и внезапной смерти (рис. 2). Это редко наблюдается у детей, но чаще встречается в подростковом возрасте. У взрослых частота внезапной смерти среди бессимптомных пациентов составляет 1:1000 пациентов, но этот показатель м.б. значительно выше у детей, которые еще не дожили до взрослого возраста.
Рисунок 2. Фибрилляция предсердий у пациента с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и быстрым проведением на желудочки. Обратите внимание на широкие комплексы QRS — результат полного предвозбуждения, и нерегулярный желудочковый ответ, вызванный фибрилляцией предсердий
Поскольку дигоксин и верапамил усиливают проводимость по дополнительным путям, эти ЛП противопоказаны при синдроме WPW.
Синдром удлиненного интервала Q-T — это группа каналопатий, влияющих на реполяризацию желудочков, которая также связана с внезапной смертью (рис. 3). Механизм внезапной смерти — это полиморфная желудочковая тахикардия (рис. 4). Внезапная сердечная смерть становится первым проявлением заболевания у 9% пациентов. Т.о., рекомендуется назначать лечение у бессимптомных пациентов с удлиненным интервалом Q-T на ЭКГ и соответствующим семейным анамнезом.
Рисунок 3. Синдром удлиненного интервала Q-T у новорожденного. Q-T заметно удлинен. Зубцы Т заостренные и деформированные
Рисунок 4. Эпизод пируэтной тахикардии у пациента с синдромом удлиненного интервала QT
Приобретенное удлинение интервала Q-T может наблюдаться у пациентов с выраженными электролитными нарушениями, поражением ЦНС или истощением (включая булимию и нервную анорексию). ЛС также способны привести к удлинению интервала Q-T (см. табл. 4). У таких пациентов повышен риск злокачественных желудочковых аритмий, и для снижения риска внезапной смерти может потребоваться коррекция основной проблемы.
Синдром Бругада, АуД-заболевание, вызванное мутацией в гене SCN5A у 30% пациентов, связан с внезапной сердечной смертью, часто возникающей на фоне лихорадки, приема ЛС, нарушений электролитного баланса в ночное время или после обильного приема пищи (рис. 5). Типичные изменения на ЭКГ включают куполообразный подъем сегмента ST в отведениях V -V ; смерть наступает в результате фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.
Рисунок 5. Синдром Бругада: А — частая желудочковая эктопия и устойчивая полиморфная желудочковая тахикардия; В — стойкий куполообразный подъем сегмента ST в отведениях V1 и V2, характерный для синдрома Бругада типа I.
д) Другие причины. Сотрясение сердца — это почти всегда смертельное состояние, которое возникает в результате тупой непроникающей травмы груди (напр., от бейсбольного мяча или хоккейной шайбы). Иногда невинно выглядящие удары в грудь, полученные дома или на игровой площадке, м.б. смертельными. У пациентов развивается немедленная фибрилляция желудочков при отсутствии идентифицируемой травмы сердца (ушиб, гематома, разрыв КА). Этот риск наиболее высок у детей до подросткового возраста. У 85-90% детей наступает смерть в результате фибрилляции желудочков, не поддающейся реанимационным мероприятиям.
Если в доступе есть дефибриллятор, немедленная дефибрилляция постоянным током м.б. эффективной (особенно если применяется немедленно); однако сообщается, что она успешна лишь в 25% случаев.
е) Обследование и терапия после успешной реанимации. Важно сосредоточить лечение на потенциально обратимых причинах внезапной смерти: коррекция гемодинамических нарушений, электрокардиостимуляция при брадикардии или симптоматическая терапия при миокардите. К сожалению, у молодых людей, переживших остановку сердца, обратимые причины обнаруживаются не всегда. К этой дилемме добавляется ограниченная способность прогнозировать эффективность антиаритмических ЛП или риск рецидива. Т.о., для выживших после внезапной аритмической смерти оптимальным вариантом является имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.
ж) Препараты для лечения синдрома дефицита внимания и/или гиперактивности. Было высказано опасение, что стимулирующие ЛП, назначаемые детям с СДВГ, могут увеличивать риск внезапной смерти. Беспокойство обусловлено ограниченным числом сообщений в FDA о внезапной смерти неизвестной этиологии у лиц, принимающих стимулирующие ЛП, в основном у взрослых. В некоторых случаях при патолого-анат. исследовании выявлялась гипертрофия ЛЖ, вызванная АГ, коарктацией аорты или ГКМП. Проспективные исследования не подтверждают мнение о том, что эти ЛП увеличивают риск, а данных о том, что скрининг ЭКГ позволит надежно определить подгруппу риска, нет.
Некоторые предлагают проводить ЭКГ-скрининг детей перед началом приема этих ЛП, но единого мнения об эффективности такого подхода нет. Рекомендации ААР 2008 г. не поддерживают ЭКГ-скрининг перед началом приема стимулирующих ЛП при отсутствии кардиологического анамнеза.
з) Профилактика внезапной смерти. Вероятность дожить до выписки из больницы для молодого пациента, перенесшего внебольничную остановку сердца, составляет <20%. Наличие автоматических наружных дефибрилляторов в сочетании со стандартной СЛР в месте занятий спортом (тренажерный зал, трек, баскетбольное или футбольное поле) может существенно улучшить выживаемость. Т.о., чрезвычайно важно выявлять пациентов из группы риска.
Многие из самых частых причин внезапной смерти у детей и подростков можно идентифицировать при сборе анамнеза пациента (продромальные симптомы), семейного анамнеза и в ходе физикального обследования. ААР разработала полезную для этой цели форму «Физикальное обследование перед спортивными соревнованиями». Первостепенное значение имеет тщательное обследование любого ребенка, у которого возникают обмороки в связи с ФН, поскольку это м.б. последней возможностью диагностировать опасное для жизни состояние у такого пациента.
Решающее значение имеет избегание пациентом рискованного поведения (употребление кокаина, нервная анорексия) и знание побочных эффектов ЛС, их взаимодействия и противопоказаний. Не было доказано, что защитное снаряжение для груди позволяет предотвратить сотрясение сердца. Немедленное начало СЛР очевидцами и быстрая дефибрилляция с помощью автоматического наружного дефибриллятора обеспечивают лучшие шансы на выживание. Родственников выживших жертв внезапной смерти необходимо обследовать для выявления генетических причин (напр., синдром удлиненного интервала Q-T, ГКМП).
Регистрация ЭКГ перед соревнованиями для выявления спортсменов с риском внезапной смерти долгое время оставалась спорным аспектом. Поскольку многие спортсмены либо не имеют никаких симптомов до события, либо не хотят сознаваться в наличии симптомов из-за боязни отстранения от участия в спорте, некоторые авторы предположили, что ЭКГ позволит идентифицировать небольшую, но имеющую определенный риск внезапной смерти группу с ГКМП или синдромом удлиненного интервала Q-T, синдромом Бругада или WPW. Такая ЭКГ не дает возможности выявить пациентов с фенотип-отрицательным синдромом удлиненного интервала Q-T или катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, а также с аномалиями КА.
Кроме того, м.б. выявлено множество л/п результатов, требующих дополнительного обследования для исключения опасных заболеваний. ЭКГ обязательна в некоторых европейских странах, но не в США, хотя многие спортивные группы с университетским или профессиональным членством (напр., университетские или профессиональные спортивные организации) требуют, чтобы ЭКГ входила в мед. обследование. При выявлении изменений на ЭКГ проводится ЭхоКГ. Исследования экономической эффективности показывают, что стоимость реализации национальной программы в США будет непомерно высокой из-за низкой частоты внезапной смерти в педиатрической популяции, высокого уровня л/п изменений на ЭКГ и сложности окончательного исключения заболеваний сердца у пациентов с пограничными ЭКГ.
Исследования региональных или национальных программ скрининга показали некоторые преимущества (напр., регион Венето в Италии), но др. работы не смогли продемонстрировать какого-либо влияния скрининга на фоновую частоту внезапной смерти у молодых людей.
