Ок. 90% детей с ВПС доживают до взрослого возраста. В США проживают больше взрослых с ВПС, чем детей с ВПС, с ежегодным ↑ количества взрослых на 5%. В последнее десятилетие 35% госпитализаций по поводу ВПС приходились на пациентов старше 18 лет (средний возраст: 55 лет).
а) Долгосрочные медицинские аспекты. Ок. 25% взрослых с ВПС имеют легкую форму заболеваний, которая позволила им дожить до зрелого возраста без хирургического вмешательства или интервенционной катетеризации сердца. Самые частые пороки в этой категории включают легкий стеноз аортального клапана (обычно при двустворчатом аортальном клапане), небольшие рестриктивные ДМЖП, легкий стеноз клапана ЛА и ПМК (табл. 2).
Эти пациенты нуждаются в менее частом последующем наблюдении для оценки прогрессирования заболевания и выявления сопутствующих осложнений. Многие взрослые с ВПС, проживающие в США, являются пациентами, ранее перенесшими определенное вмешательство (табл. 3). Большинство детей, у которых было проведено хирургическое лечение, доживут до взрослого возраста, за некоторыми исключениями; полная коррекция не является правилом.
Немногочисленные исключения включают ОАП, ДМЖП и ДМПП; это верно только в том случае, если они закрываются раньше, до развития необратимых изменений легочных сосудов и при отсутствии остаточных повреждений.
Стало очевидно, что даже простейшие ВПС м.б. связаны с долгосрочными осложнениями, включая как кардиологические, так и экстракардиальные проблемы (табл. 4 и 5, рис. ниже). Кардиологические осложнения включают аритмии и нарушения проводимости, дисфункцию желудочков, остаточные шунты, клапанные поражения (недостаточность и стеноз), АГ и аневризмы. Экстракардиальные осложнения (сопутствующие заболевания) включают дисфункцию легких, почек и печени, которая прямо или косвенно обусловлена основным ВПС.
Важнейшие вопросы, которые необходимо решить при переходе пациентов с цианотическим врожденным пороком сердца во взрослую жизнь
Нарушение функции легких чаще всего проявляется рестриктивными изменениями и, вероятно, оказывается следствием предшествующей стернотомии или торакотомии, сколиоза, дисфункции диафрагмы или паренхиматозного заболевания легких. Ухудшение легочной функции способствует снижению толерантности к ФН и является фактором риска смерти у взрослых с ВПС. Нарушение функции почек м.б. следствием хронического цианоза, нескольких операций, требующих применения искусственного кровообращения, или др. сопутствующих заболеваний, таких как АГ и СД. Повреждение печени из-за хронического застоя крови у пациентов с повышенным ЦВД, особенно после паллиативной процедуры Фонтена, может привести к фиброзу печени, циррозу, дисфункции печени и, в редких случаях, к развитию гепатоцеллюлярной карциномы.
У взрослых с ВПС повышен риск нарушений развития, таких как интеллектуальные расстройства (умственная отсталость), соматические аномалии, напр., лицевой дисморфизм (расщелина нёба/губы), аномалии ЦНС, напр., судорожные расстройства в результате предыдущих тромбоэмболических событий или нарушения мозгового кровообращения, а также патология слуха или зрения. Часто встречаются психосоциальные проблемы, связанные с работой, страхованием жизни и здоровья, занятиями спортом, сексуальной активностью и контрацепцией. В результате этих отдаленных осложнений большинству взрослых с ВПС требуется пожизненное наблюдение. Когда взрослые с ВПС госпитализируются, это обычно связано с СН или аритмией; другим может потребоваться катетеризация сердца или иная кардиохирургическая процедура.
б) Отдельные врожденные пороки сердца:
1. Шунты слева направо. Если исходный ВПС характеризуется большим и нерестриктивным шунтом (передающим почти все системное давление на ЛА), могут произойти необратимые изменения сосудов легких, что приведет к легочной гипертензии с системным уровнем давления и обратным или двунаправленным шунтированием на уровне дефекта (синдром Эйзенменгера).
2. Дефекты межпредсердной перегородки. У большинства людей с ДМПП диагноз ставится в детстве после обнаружения шума, но у небольшой части пациентов симптомы впервые появляются во взрослом возрасте. Большинство пациентов не имеют никаких симптомов в течение первых двух десятилетий жизни. На третьем десятилетии у все большего числа пациентов ↓ толерантность к ФН, появляются приступы тахикардии из-за предсердных аритмий и ↑ размеры сердца. Без лечения большинство таких пациентов доживают до взрослого возраста, но продолжительность жизни ↓, и наблюдается значительный долгосрочный риск осложнений. После 40 лет смертность ↑ на 6% в год, и у >20% пациентов развивается ФП. К 60 годам доля пациентов с ФП ↑ до >60%.
3. Отдаленные исходы после закрытия дефекта межпредсердной перегородки. Большинство пациентов, перенесших раннее закрытие ДМПП, будут характеризоваться превосходной долгосрочной выживаемостью с низкой частотой осложнений, если пластика выполнена до 25 лет. Более старший возраст на момент закрытия дефекта связан с уменьшением отдаленной выживаемости и сопутствующим повышенным риском развития предсердных аритмий, тромбоэмболических событий и легочной гипертензии. Долгосрочные поздние осложнения и выживаемость после транскатетерного закрытия с помощью устройства остаются неизвестными; ранние и промежуточные результаты отличные, с высоким уровнем закрытия ДМПП и небольшим количеством серьезных осложнений.
4. Дефекты межжелудочковой перегородки. Изолированные ДМЖП — одна из самых распространенных форм ВПС, но диагноз ДМЖП у взрослых ставится редко. Основная причина заключается в том, что большинству пациентов с гемодинамически значимым ДМЖП была выполнена хирургическая коррекция в детстве, или они умерли до достижения зрелого возраста. В результате спектр изолированных ДМЖП у взрослых ограничен (1) пациентами с небольшими рестриктивными дефектами, (2) пациентами с синдромом Эйзенменгера и (3) пациентами, у которых дефекты были закрыты в детстве.
У пациентов с небольшими рестриктивными ДМЖП долгосрочная выживаемость превосходная, с расчетной 25-летней выживаемостью 96%. Кроме того, отдаленная заболеваемость пациентов с рестриктивным ДМЖП также оказывается низкой. Клиническое течение в этих случаях не является полностью благоприятным. Зарегистрированные отдаленные осложнения включают эндокардит, прогрессирующую аортальную недостаточность вследствие пролапса аортального клапана в дефект (самый высокий риск связан с надгребневым типом ДМЖП, но также возможен при перимембранозном дефекте) и развитие обструкции как правого, так и левого выносящего тракта из двухкамерного ПЖ или субаортальной мембраны.
Пациенты, у которых развивается синдром Эйзенменгера, обычно доживают до тридцати лет. С возрастом долгосрочные осложнения ПЖ-недостаточности, парадоксальной эмболии и полицитемии обычно приводят к прогрессирующему снижению выживаемости, и пациенты умирают в среднем в возрасте 37 лет.
У взрослых, которым было выполнено закрытие ДМЖП в детском возрасте, без легочной гипертензии и остаточных дефектов, продолжительность жизни не отличается от общей популяции. Поскольку маленькие ДМЖП не вызывают симптомов, таких пациентов следует лечить консервативно. Учитывая долгосрочные риски, они действительно нуждаются в периодическом наблюдении в течение всей жизни, чтобы отслеживать развитие поздних осложнений. Исключением из этого правила являются пациенты с небольшими надгребневыми или перимембранозными ДМЖП с сопутствующим пролапсом створки аортального клапана в дефект, что приводит к прогрессирующей аортальной недостаточности. У таких пациентов необходимо оценить целесообразность хирургического вмешательства при постановке диагноза для предотвращения прогрессирующего поражения аортального клапана.
{5С} Первичная коррекция ДМЖП рекомендуется у детей первых 6 мес жизни при наличии больших (нерестриктивных) дефектов в сочетании с СН, не поддающейся медикаментозной терапии*.
{5С} Хирургическая коррекция ДМЖП не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной ФН.
{3А} Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с ДМЖП после хирургического или эндоваскулярного вмешательства*.
P.S. * Клинические рекомендации «Дефект межжелудочковой перегородки», 2021 г.
5. Открытый атриовентрикулярный канал. Естественное течение полного дефекта АВ-перегородки (открытый АВ-канал) характеризуется ранним развитием поражения легочных сосудов, приводящего к необратимым изменениям часто уже к возрасту 1 года (особенно у детей с синдромом Дауна). Т.о., взрослых пациентов с этим ВПС можно разделить на 2 группы: пациенты с синдромом Эйзенменгера и те, у кого дефект был закрыт в детском возрасте.
В целом долгосрочный прогноз для пациентов, которым была выполнена ранняя пластика до развития поражения сосудов легких, благоприятный. Самым частым отдаленным осложнением является недостаточность митрального клапана; во время последующего наблюдения 5-10% пациентов нуждаются в хирургическом вмешательстве для пластики или протезирования этого клапана. Вторым по частоте отдаленным осложнением для этой группы пациентов является субаортальный стеноз, который возникает у 5% пациентов после пластики. Др. долгосрочные осложнения включают остаточные шунты на уровне предсердий или желудочков, полную АВ-блокаду, предсердные и желудочковые аритмии и эндокардит.
Все пациенты с синдромом Эйзенменгера жалуются на одышку при ФН, утомляемость, приступы тахикардии, отеки и обмороки. Выживаемость такая же, как при др. формах синдрома Эйзенменгера; средний возраст на момент смерти — 37 лет. Сильные предикторы смерти включают обмороки, возраст появления симптомов, низкий ФК, низкую SaO2 (<85%), ↑ концентрации креатинина и мочевой кислоты в сыворотке крови, а также синдром Дауна.
Пациентам, у которых ранее была выполнена пластика и впоследствии развилась значительная недостаточность митрального клапана, вызывающая симптомы, предсердные аритмии или ухудшение функции желудочков, необходимо плановое протезирование или пластика митрального клапана. При развитии значительного субаортального стеноза (определяемого как пиковый градиент при катетеризации сердца или ЭхоКГ >50 мм рт.ст.) после предшествующего закрытия дефекта необходимо хирургическое лечение.
6. Открытый артериальный проток. ОАП у взрослого пациента обычно оказывается изолированным пороком. Размер дефекта является основным фактором, определяющим клиническое течение у взрослых. Варианты клинического течения можно разделить на 5 основных категорий: «немые» ОАП; небольшие гемодинамически незначимые ОАП; ОАП среднего размера; большие ОАП; и ОАП после предшествующего хирургического закрытия.
«Немой» ОАП — это крошечный дефект, который нельзя услышать при аускультации, и его можно обнаружить только с помощью др. методов, напр., ЭхоКГ. Ожидаемая продолжительность жизни в этой популяции всегда нормальная, а риск эндокардита крайне низкий.
Пациенты с небольшим ОАП имеют слышимый продолжительный шум изгнания или непрерывный шум, который лучше всего выслушивается вверху у левого края грудины и иррадиирует в спину. Пульс на периферических артериях не изменен. Поскольку сброс крови слева направо незначителен, у этих пациентов нормальные размеры аорты и ЛЖ, как и ДЛА, по данным ЭхоКГ и РОГК. Эти пациенты, как и пациенты с «немыми» ОАП, имеют нормальную продолжительность жизни без каких-либо симптомов. Риск эндокардита у них более высокий, чем в популяции.
Пациенты с ОАП среднего размера могут обращаться к врачу в зрелом возрасте. У этих пациентов часто обнаруживается увеличенный «скачущий» пульс на периферических артериях и выслушивается непрерывный шум. Во всех случаях наблюдается значительная перегрузка объемом и развивается некоторая степень увеличения проксимальной части аорты и ЛЖ, а также появляются признаки легочной гипертензии. Характерны одышка, приступы учащенного сердцебиения и СН.
Пациенты с большими ОАП обычно имеют признаки тяжелой легочной гипертензии и синдрома Эйзенменгера. К зрелому возрасту непрерывный шум обычно исчезает и наблюдается цианоз как ДК (сатурация крови в нижних конечностях ниже, чем в сосудах правой руки). Эти пациенты имеют такой же прогноз, как и др. пациенты с синдромом Эйзенменгера.
Пациенты, которым до развития легочной гипертензии была проведена пластика ОАП, имеют нормальную продолжительность жизни без каких-либо ограничений.
Все пациенты с клиническими признаками ОАП имеют повышенный риск эндокардита. В результате следует рассматривать необходимость закрытия всех ОАП, за исключением небольших «немых» ОАП и пациентов с тяжелой необратимой легочной гипертензией. В настоящее время в большинстве центров предпочтительным методом является катетерное закрытие с помощью устройства. Хирургическое закрытие выполняется у пациентов с ОАП, который слишком большой для закрытия с помощью устройства, или при анат. нарушениях, напр., при большой аневризме протока.
{3С} Хирургическое закрытие (в т.ч. эндоваскулярное) ОАП рекомендуется пациентам при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии при наличии сброса крови слева направо, а также после ранее перенесенного эндокардита. Оптимальный возраст пациентов для операции — 2-5 лет. Однако при осложненном течении заболевания возраст не является противопоказанием к операции.
{3С} Хирургическое устранение ОАП (в т.ч. эндоваскулярное) не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией и сбросом крови справа налево*.
{4С} Пациентам с инфекционным эндокардитом рекомендуется провести курс АБТ в возрастных дозировках*.
P.S. * Клинические рекомендации «Открытый артериальный проток», 2018 г.
7. Цианотические врожденные пороки сердца. В отличие от ВПС без цианоза, большинство пациентов с цианотическими ВПС перенесли по крайней мере одно, а часто и несколько предыдущих вмешательств до достижения взрослого возраста. Самыми частыми ВПС у взрослых в амбулаторной практике являются тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных артерий (также известная как d-транспозиция), стеноз клапана ЛА и разл. формы функционального единственного желудочка. Др. ВПС включают тотальный аномальный дренаж легочных вен, общий артериальный ствол и удвоение выносящего тракта ПЖ.
8. Тетрада Фалло. В развитых странах неоперированные взрослые пациенты с тетрадой Фалло стали редкостью, потому что большинству в детском возрасте выполняют паллиативную процедуру или, чаще, полную коррекцию. Описаны случаи, когда неоперированные пациенты доживали до шестидесяти лет, но такое встречается редко. В целом только 11% неоперированных пациентов остаются в живых к 20 годам и только 3% — к 40 годам.
Показатели отдаленной выживаемости после коррекции тетрады Фалло превосходные. Пластика, как правило, проводится в возрасте 3-12 мес и включает наложение заплаты на ДМЖП и уменьшение обструкции легочного выносящего тракта за счет пластики выносящего тракта ПЖ и/или кольца клапана ЛА.
{5С} Рекомендуется предпочтение отдавать ранней хирургической коррекции тетрады Фалло по достижении МТ 3 кг.
{5С} Оперативное пособие рекомендуется определять с учетом анат. варианта обструкции выходного тракта ПЖ.
{5С} При тетраде Фалло с отсутствием клапана ЛА радикальная коррекция дополняется редукционной пластикой ветвей ЛА.
{5С} Всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии стенозов ветвей ЛА рекомендуется выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом*.
P.S. * Клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2021 г.
Сообщается, что выживаемость в возрасте 32 и 35 лет составляет 86% и 85% соответственно, по сравнению с 95% в контрольной группе того же возраста и пола. Обычно какие-либо ограничения не требуются. У многих пациентов развиваются поздние симптомы, включая одышку при ФН, сердцебиение, обмороки и внезапную сердечную смерть. Поздние осложнения включают эндокардит, аортальную недостаточность, иногда с дилатацией корня аорты (обычно вызванную повреждением аортального клапана во время закрытия ДМЖП или аномалией корня аорты), дисфункцию ЛЖ (вследствие недостаточной защиты миокарда во время предыдущей пластики или из-за хронической перегрузки объемом ЛЖ, вызванной длительным паллиативным артериальным шунтированием, остаточной обструкцией клапана ЛА, остаточной недостаточностью клапана ЛА), дисфункцию ПЖ (в результате недостаточности клапана ЛА или стеноза ЛА), предсердные аритмии (обычно трепетание предсердий), желудочковые аритмии и АВ-блокаду.
Повторное вмешательство после хирургической коррекции необходимо у 10% пациентов через 20 лет наблюдения. При более длительном наблюдении частота повторных вмешательств продолжает расти. Самым частым показанием к повторному вмешательству является протезирование клапана ЛА при его тяжелой недостаточности.
9. Транспозиция магистральных артерий. Естественное течение транспозиции магистральных артерий без коррекции настолько неблагоприятно, что лишь немногие пациенты доживают до окончания детского возраста. Первые корректирующие операции при транспозиции магистральных артерий были описаны Сеннингом в 1959 г. и Мастардом в 1964 г. (процедуры переключения предсердий). С помощью этих процедур системные и легочные вены перенаправляются в предсердия с помощью искусственных каналов. Системный венозный возврат из ВПВ и НПВ направляется через митральный клапан в ЛЖ (соединенный с ЛА). Затем кровь из легочных вен направляется через трикуспидальный клапан в ПЖ (соединенный с аортой). Эти процедуры приводят к физиол. коррекции и характеризуются низкой смертностью, но при этом ЛЖ остается легочным, а правый — системным.
Долгосрочные наблюдательные исследования после процедуры переключения предсердий показывают небольшой, но постоянный уровень отсева с множеством др. промежуточных и отдаленных осложнений. Наибольшее беспокойство вызывают два осложнения: потеря синусового ритма с развитием предсердных аритмий, встречающаяся у 50% пациентов с транспозицией магистральных артерий к 25 годам, и развитие дисфункции системного желудочка у 50% пациентов к 35 годам. Др. долгосрочные осложнения включают эндокардит, несостоятельность сформированных каналов, обструкцию канала, трикуспидальную недостаточность и дисфункцию синусового узла, требующую установки ЭКС.
Из-за этих долгосрочных осложнений операция артериального переключения с 1985 г. стала предпочтительной процедурой для лечения пациентов с транспозицией магистральных артерий. Магистральные артерии отсекают и реанастомозируют с правильным желудочком (ЛЖ с аортой, ПЖ — с ЛА) с переносом КА. Выживаемость после процедуры артериального переключения в современную хирургическую эпоху очень хорошая, с хирургической летальностью 2-5%. Долгосрочные данные о выживаемости и осложнениях отсутствуют, но промежуточные результаты обнадеживают. Зарегистрированные осложнения при промежуточном сроке наблюдения включают эндокардит, обструкцию легочного выносящего тракта (на надклапанном уровне или в месте отхождения периферических ЛА), аортальную недостаточность и нарушение коронарного кровотока (от незначительного стеноза до полной окклюзии).
{2В} При лечении новорожденных с транспозицией магистральных артерий и интактной МЖП рекомендуется выполнение операции артериального переключения в первые 2-4 нед жизни*.
{3В} При невозможности выполнения артериального переключения рекомендуется выполнение суживания ЛА с наложением межартериального шунта или без него, далее выполняется операция по Жатене*.
{2В} В случае неблагоприятной анатомии КА рекомендуется выполнение как операции по Жатене (при наличии достаточного опыта подобных вмешательств), так и переключение на предсердном уровне (процедура Мастарда) в возрасте 3-9 мес*.
P.S. * Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий», 2021 г.
Операция Растелли представляет собой 3-й тип коррекции при транспозиции магистральных артерий, обычно при наличии сопутствующего ДМЖП и обструкции легочного выносящего тракта. Эта операция, первоначально описанная в 1969 г., включает создание в/сердечного канала, который закрывает ДМЖП и направляет поток от ЛЖ к аорте. Легочный клапан ушивают, и между ПЖ и ЛА помещают канал с клапаном. Операционная смертность низкая, но пациенты нуждаются в многократных повторных вмешательствах для замены легочного канала в течение длительного периода наблюдения. Др. осложнения включают полную АВ-блокаду и обструкцию выносящего тракта ЛЖ.
{5С} Пациентам взрослого возраста после операции Растелли с клиническими симптомами (в покое или при нагрузке) и средним градиентом >40 мм рт.ст. или выраженной аортальной недостаточностью рекомендуется хирургическое устранение субаортальной обструкции*.
P.S. * Клинические рекомендации «Транспозиция магистральных артерий», 2021 г.
Из-за высокой частоты наблюдаемых и потенциальных мед. проблем все пациенты, перенесшие предсердную, артериальную коррекцию или пластику при транспозиции магистральных артерий по Растелли, должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога в центре, специализирующемся на лечении ВПС у взрослых.
10. Стеноз клапана легочной артерии. У большинства пациентов со стенозом клапана ЛА нет никаких симптомов, но выслушивается шум в сердце. Но доживание до взрослого возраста и необходимость вмешательства напрямую связаны со степенью обструкции. Пациенты с незначительным стенозом (определяемым как максимальный градиент <25 мм рт.ст.) остаются бессимптомными при наблюдении в течение 25 лет и не имеют значительного прогрессирования обструкции с течением времени. Для пациентов с умеренным стенозом клапана ЛА (определяемым как пиковый градиент 25-49 мм рт.ст.) вероятность того, что к 25 годам им потребуется вмешательство, составляет 20%. Большинству пациентов с тяжелым стенозом (определяемым как пиковый градиент >50 мм рт.ст.) в конечном итоге требуется вмешательство — хирургическая коррекция или баллонная вальвулопластика — к возрасту 25 лет.
{4С} В периоде новорожденности при отсутствии нормального восстановления эластичности ПЖ рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза.
{5С} При наличии сопутствующей гипоплазии ПЖ тетрады Фалло пациентам рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции или операции Фонтена в более старшем возрасте*.
Долгосрочная выживаемость после хирургической вальвулотомии по поводу изолированного стеноза ЛА очень высока. При более длительном наблюдении частота поздних осложнений и необходимость повторного вмешательства ↑. Самым частым показанием к повторному вмешательству является протезирование клапана ЛА при тяжелой клапанной недостаточности. Др. отдаленные осложнения включают рецидивирующие предсердные аритмии, эндокардит и остаточную обструкцию выносящего тракта ПЖ.
У пациентов со стенозом ЛА умеренной или тяжелой степени (определяемым как пиковый градиент >50 мм рт. ст.) необходимость вмешательства должна рассматриваться даже при отсутствии симптомов. С 1985 г. чрескожная баллонная вальвулопластика стала общепринятым методом лечения для пациентов любого возраста. До 1985 г. «золотым стандартом» была хирургическая вальвулотомия. Эта методика предназначена для пациентов, у которых вероятность успешной баллонной вальвулопластики невысока, напр., при тяжелой дисплазии или кальцинозе клапана.
{4С} Противопоказаниями к транслюминальной баллонной вальвулопластике являются: гипоплазия фиброзного кольца ЛА, моностворчатый клапан ЛА, подклапанный стеноз ЛА. При критическом стенозе ЛА баллонную вальвулопластику проводят на фоне в/в непрерывного введения простагландинов для улучшения эластичности ПЖ*.
11. Обструктивные пороки левых отделов сердца. Коарктация аорты. Клиническая картина коарктации аорты зависит от тяжести обструкции и сопутствующих аномалий. Без хирургической коррекции симптомы коарктации обычно проявляются еще в детстве и включают головные боли, связанные с АГ, утомляемость или судороги икроножных мышц, непереносимость ФН и системную АГ (может протекать бессимптомно). Т.о., у пациентов, которые дожили до взрослого возраста без лечения, обычно имеется лишь легкая коарктация аорты. В дохирургическую эпоху средний возраст на момент смерти при отсутствии лечения составлял 32 года. Причины смерти включали ЛЖ-недостаточность, в/черепное кровоизлияние, эндокардит, разрыв/расслоение аорты и раннюю ИБС.
После хирургической коррекции показатели долгосрочной выживаемости являются хорошими, но напрямую коррелируют с возрастом, в котором проводилась операция: если операция была проведена в возрасте после 14 лет, выживаемость в 20 лет ниже (79%), чем у пациентов, которым выполняли пластику в более раннем возрасте (91%). При более длительном наблюдении частота отдаленных осложнений продолжает Т. Самое частое долгосрочное осложнение — стойкая или впервые возникшая системная АГ в покое или во время ФН. Др. отдаленные осложнения включают аневризмы восходящей или нисходящей части аорты, повторная коарктация в месте предыдущей пластики, ИБС, аортальный стеноз или недостаточность (при сопутствующем двустворчатом аортальном клапане), разрыв в/черепной аневризмы и эндокардит.
{2В} Пациентам с выраженной обструкцией и гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока, рекомендована хирургическая коррекция в плановом порядке*.
P.S. * Клинические рекомендации «Коарктация аорты», 2019 г.
У пациентов со значительной нативной или остаточной коарктацией аорты (пациенты с симптомами и пиковым градиентом в месте коарктации >20 мм рт.ст.) следует рассмотреть возможность хирургического или катетерного вмешательства с баллонной ангиопластикой и, возможно, с установкой стента.
{3В} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика (однократная либо повторяющаяся) рекомендуется как метод выбора при лечении рецидива обструкции (рекоарктации) в отдаленные сроки (не ранее, чем спустя 3 мес) после открытой хирургической коррекции КА*.
P.S. * Клинические рекомендации «Коарктация аорты», 2019 г.
{5С} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика КА у новорожденных не рекомендована в связи с недостаточной эффективностью процедуры на фоне высокого риска развития тромбоза бедренных артерий, через которые осуществляется доступ*.
P.S. * Клинические рекомендации «Коарктация аорты», 2019 г.
У беременных женщин баллонная ангиопластика и стентирование противопоказаны из-за риска расслоения и разрыва аорты**.
P.S. ** Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
Хирургическое вмешательство у взрослого пациента технически сложно и связано с высокой частотой осложнений. В большинстве опытных центров по лечению ВПС у взрослых предпочтительным методом является катетерное вмешательство.
12. Аортальный стеноз. Естественное течение стеноза аортального клапана у взрослых весьма разнообразно, но характеризуется прогрессированием с течением времени. К 45 годам у 50% пациентов с двустворчатым аортальным клапаном будет та или иная степень стеноза.
Большинство пациентов со стенозом аортального клапана не имеют никаких симптомов, и заболевание диагностируется после обнаружения шума. Тяжесть обструкции на момент постановки диагноза коррелирует с характером прогрессирования. Пока у пациентов не развился тяжелый стеноз аортального клапана (средний градиент по данным ЭхоКГ >40 мм рт.ст.), симптомы возникают редко. Симптомы включают боль в груди, одышку при ФН, предобморочные состояния и обмороки. При наличии любого из этих симптомов риск внезапной сердечной смерти очень высок, поэтому необходимо хирургическое вмешательство. Среди пациентов, которым требуется хирургическая вальвулотомия с целью уменьшения стеноза до достижения зрелого возраста, большинство чувствуют себя хорошо.
Но через 25 лет наблюдения до 40% пациентов потребуется вторая операция по поводу остаточного стеноза или недостаточности клапана.
У пациентов с симптомами и тяжелым стенозом аортального клапана следует оценить возможность вмешательства. Лечение включает манипуляции с клапаном для уменьшения стеноза путем баллонной дилатации, открытой хирургической вальвулотомии или протезирования клапана.
{4С} При выборе метода хирургического лечения надклапанного стеноза аорты рекомендуется использование одной из методик пластического расширения восходящей аорты типа McGoon, Doty, Brom, Myers.
{5C} При диагностированных до операции стенозах устьев КА рекомендуется обязательное устранение обструкции коронарного кровотока при коррекции надклапанного стеноза аорты с использованием разл. пластических методик или АКШ*.
P.S. * Врожденный надклапанный стеноз аорты, 2021 г.
При отсутствии значительной аортальной недостаточности большинство центров предпочитают выполнять баллонную дилатацию или хирургическую вальвулотомию у детей и молодых людей, у которых эластичные клапаны со сращением комиссур. У людей старшего возраста предпочтительным методом лечения является протезирование аортального клапана.
13. Профилактика эндокардита. По данным Амер. кардиологической ассоциации, очень мало случаев эндокардита можно предотвратить с помощью АБ-профилактики. Только пациенты с заболеваниями сердца, связанными с самым высоким риском неблагоприятных исходов, должны продолжать получать АБ-профилактику перед операцией: перенесенный эндокардит; некорригированные цианотические ВПС, в т.ч. паллиативные шунты и каналы; полностью корригированные ВПС с использованием протезного материала или устройства, установленного хирургическим путем или посредством катетерного вмешательства, в течение первых 6 мес после процедуры; и корригированные ВПС с остаточными дефектами на участке с заплатой из протезного материала или протезным устройством или рядом с ним (что ингибирует эндотелизацию).
За исключением перечисленных состояний, АБ-профилактика при др. формах ВПС больше не рекомендуется.
в) Беременность и врожденные пороки сердца. ВПС — самая распространенная форма пороков сердца, встречающаяся во время беременности в развитых странах. Болезни сердца не препятствуют успешной беременности, но ↑ риск как для матери, так и для ребенка. Во время беременности происходят существенные изменения гемодинамики, которые приводят к устойчивому увеличению сердечного выброса вплоть до 32-й недели беременности, когда сердечный выброс достигает плато на 30-50% выше значений до беременности. Во время родов при сокращении матки в кровоток поступает дополнительно 300-500 мл крови, что, в сочетании с повышением АД и ЧСС во время родов, ↑ сердечный выброс при родах до 80% по сравнению с уровнем до беременности.
Несмотря на эти гемодинамические изменения, исход беременности у большинства женщин с ВПС благоприятен при условии хорошего ФК и хорошей функции системного желудочка (см. табл. 5). Легочная гипертензия — серьезный риск во время беременности, особенно когда давление в МКК составляет >70% системного АД, независимо от ФК.
Пациенткам с высокой легочной гипертензией с расчетным систолическим давлением в ЛА >50 мм рт.ст. беременность противопоказана*.
P.S. * Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
Др. противопоказания к беременности включают тяжелые обструктивные поражения левых отделов сердца (коарктация аорты, стеноз аортального клапана, стеноз митрального клапана, ГКМП), синдром Марфана с дилатацией восходящей части аорты [>4 см (в РФ >4,5 см*)], стойкий цианоз и дисфункция системного желудочка [ФВ <40% (в РФ <30%*)].
P.S. * Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
{3С} Беременность противопоказана при транспозиции магистральных сосудов и умеренном поражении функции ПЖ и/или выраженной недостаточности трехстворчатого клапана*.
P.S. * Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
Необходимость полной АКТ во время беременности, хотя и не является противопоказанием, но составляет повышенный риск как для матери, так и для плода. С женщиной необходимо подробно обсудить относительные риски и преимущества разл. подходов АКТ.
Беременные пациентки с механическим протезом клапана сердца, принимающие варфарин, должны быть осведомлены о его потенциально тератогенном эффекте и риске интракраниальных кровоизлияний у плода, особенно в случае его приема в дозе, >5 мг/сут*.
P.S. * Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
Консультирование по поводу беременности следует начинать в раннем подростковом возрасте в рамках планового визита к кардиологу с целью наблюдения. Консультации должны включать обсуждение риска ВПС у будущих детей. В общей популяции заболеваемость ВПС составляет 1%. При наличии ВПС у матери риск для ее детей Т до 5-6%. Часто поражение сердца у детей оказывается не таким, как у матери, за исключением синдромов с АуД-наследованием (синдром Марфана, ГКМП). Стратификация риска должна включать имеющийся ВПС, но также учитывает ФК СН матери. Тип ВПС важен, но многочисленные РКИ демонстрируют, что ФК СН матери до беременности является крайне значимым прогностическим фактором как для матери, так и для плода, и лучший по прогнозу ФК связан с лучшими исходами беременности.
При наличии порока сердца, соответствующего I степени риска (очень низкий), беременные могут наблюдаться у кардиолога 1-2 раза за все время беременности. При II степени риск осложнений оценивается как низкий или умеренно выраженный, а наблюдение кардиологом осуществляется каждый триместр. При III степени риск осложнений оценивается как высокий, а коллегиальное заключение кардиолога и акушера-гинеколога формируется 1 раз в один или два месяца. Такой же тактики придерживаются при IV степени риска осложнений, если женщина не дает согласие на прерывание беременности*.
P.S. * Национальные рекомендации «Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности», 2018.
г) Контрацепция. Важнейшей частью оказания МП взрослым с ВПС является предоставление (или создание доступности) рекомендаций по контрацепции. К сожалению, данные о безопасности разл. методов контрацепции у взрослых пациентов с ВПС ограничены. Эстрогенсодержащие пероральные контрацептивы можно использовать у многих взрослых пациентов с ВПС, но они не рекомендуются взрослым с ВПС и риском тромбоэмболии, напр., с цианозом, перенесенной процедурой Фонтена, ФП или ЛГ. Кроме того, пероральные контрацептивы способны взаимодействовать с антикоагулянтными ЛП.
Медроксипрогестерон — ЛП, содержащий только прогестерон, и левоноргестрел являются хорошими вариантами для большинства взрослых пациентов с ВПС, хотя они несколько менее эффективны, чем КОК, содержащие эстроген/прогестерон.
Но медроксипрогестерон и левоноргестрел могут вызывать задержку жидкости, поэтому их следует с осторожностью применять у пациентов с СН. Эти ЛП также вызывают депрессию и часто приводят к прорывным кровотечениям. Перевязка маточных труб, хотя и является наиболее безопасным методом контрацепции, м.б. процедурой высокого риска у пациентов со сложными ВПС или у пациентов с ЛГ. Для пациентов из группы высокого риска м.б. целесообразной гистероскопическая стерилизация (Essure).
В прошлом ВМС редко использовались у кардиологических пациентов из-за риска бактериемии, ВЗМТ и эндокардита. Такие ВМС, как левоноргестрел («Мирена»), представляются безопасными и эффективными и быстро становятся одной из самых распространенных форм контрацепции среди взрослых пациентов с ВПС.
д) Перевод подростков во взрослую клинику. Общеизвестно, что в процессе обретения независимости подростки или молодые люди должны выработать дальновидный и независимый подход к своему мед. обслуживанию. Для детей с заболеваниями сердца процесс перевода во взрослую клинику должен начинаться в раннем подростковом возрасте с помощью как лечащего врача, так и детского кардиолога, которые должны определить подходящую программу помощи взрослым с ВПС, куда в свое время будет произведен перевод (табл. 6).
Успешная программа перевода включает следующие элементы.
• Разработка письменного плана перевода, который должен начаться в возрасте 14 лет.
• Поскольку подростки и молодые люди часто не знают подробностей о своем кардиологическом диагнозе и анамнезе, подросткам и их родственникам должна быть предоставлена полная, точная, переносимая история болезни, включающая все важные аспекты кардиологической помощи; также эта история болезни должна быть подготовлена для передачи в ЛПУ, которое будет оказывать МП пациенту после достижения им зрелого возраста.
• Лечащий врач первичного звена и кардиолог должны решать уникальные мед. проблемы подростков, поскольку они влияют на ССС. Помимо мед. проблем, с подростками и их семьями следует обсудить образование, планирование профессионального обучения, психосоциальные вопросы и доступ к МП.
РФ: информация об особенностях течения болезни должна быть оформлена в виде электронного паспорта в момент перехода пациента из системы педиатрической помощи в систему оказания медицинской помощи взрослому населению. Эта информация должна быть доступна для пациента или его родственников и включать следующее:
{1С} демографические данные и контактную информацию;
{1С} наименование порока, перенесенные хирургические вмешательства, результаты диагностических исследований;
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
Молодые люди склонны избегать МП из-за недостаточного уровня образования, отрицания болезни или трудностей с доступом к системе медобслуживания. Т.о., важнейшей целью процесса перевода подростка во взрослую клинику является определение подходящего места для непрерывного оказания МП и обеспечение ведения истории болезни и преемственности оказания помощи взрослому пациенту. Местом ведения молодого человека с ВПС м.б. педиатрическая программа либо учреждение, специализированный центр или программа для взрослых с ВПС. Важнейшими вопросами являются непрерывность оказания МП, подготовка пациента и участие самого пациента в процессе лечения.
{1С} В связи с тем, что процессы взросления начинаются с 12 лет и протекают достаточно индивидуально, рекомендуется учитывать течение болезни и психосоциальный статус пациента в процессе «передачи» пациента от педиатра к взрослому кардиологу*.
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
