Термин «аритмия» относится к нарушению ЧСС или ритма сердечных сокращений. Такие нарушения способны приводить к патологически быстрому, медленному или нерегулярному сердцебиению. Они м.б. преходящими или постоянными, врожденными или приобретенными, либо вызваны действием токсина или ЛС. Некоторые аритмии вызываются определенными формами ВПС либо являются осложнением хирургической коррекции ВПС, м.б. результатом определенных генетических причин или воспалением в тканях плода, напр., при СЗСТ у матери. Медленные или быстрые аритмии способны привести к резкому снижению сердечного выброса, переходу в более опасную аритмию, такую как фибрилляция желудочков, или, если они продолжаются, — к развитию кардиомиопатии.
Некоторые аритмии вызывают обморок или внезапную смерть. Когда у пациента есть аритмия, важно определить, может ли данный тип ритма привести к серьезным симптомам или ухудшиться до состояния, угрожающего жизни. Такие нарушения ритма, как единичные предсердные и желудочковые экстрасистолы (ЖЭС), являются вариантом нормы и у детей без ССЗ обычно не представляют опасности для пациента.
Для лечения аритмий существует множество ЛС; многие из них не были подробно изучены у детей. Данных относительно фармакокинетики, фармакодинамики и эффективности в педиатрической популяции недостаточно, поэтому выбор подходящего ЛП всегда будет эмпирическим. К счастью, большинство нарушений ритма у детей можно хорошо контролировать с помощью монотерапии (табл. 1). Транскатетерная аблация является подходящим вариантом не только для контроля угрожающих жизни или резистентных к лекарственной терапии аритмий, но и позволяет полностью устранить некоторые виды нарушений ритма.
Для пациентов с брадикардией разработаны имплантируемые ЭКС достаточно малого размера, чтобы их можно было использовать в любом возрасте и даже у недоношенных детей. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы применяются у пациентов из группы высокого риска со злокачественными желудочковыми аритмиями и повышенным риском внезапной смерти.
а) Принципы антиаритмической терапии. При решении вопроса о лекарственной терапии в педиатрической популяции важно понимать, что у детей м.б. заметные различия в фармакокинетике в зависимости от возраста и по сравнению со взрослыми. У младенцев возможно более медленное всасывание, замедленное опорожнение желудка и разл. размеры компартментов ЛС в тканях, что влияет на объем распределения. Метаболизм в печени и почечная экскреция могут различаться в пределах педиатрической возрастной группы, а также по сравнению со взрослыми. При выборе определенных антиаритмических ЛС особое внимание следует уделять кратности приема и рациону младенца. При рассмотрении вопроса об антиаритмической терапии важно понимать, что вероятный механизм аритмии у детей и взрослых может различаться.
Для контроля ритма существует множество антиаритмических ЛП. Большинство из них не одобрены FDA для применения у детей; поэтому их использование считается «вне зарегистрированных показаний» (off label). Детские кардиологи имеют опыт работы с данными ЛП, и существуют общепризнанные стандарты дозирования.
С появлением процедур аблации, способных полностью устранить аритмию, медикаментозная терапия стала менее важной. Клиницисты и пациенты стали считать приемлемым меньшее количество побочных эффектов ЛС. Непереносимые побочные эффекты, а также возможность проаритмогенного действия антиаритмического ЛП могут серьезно ограничить медикаментозную терапию и привести врача и семью пациента к решению о потенциально радикальной процедуре аблации.
Антиаритмические ЛП часто классифицируют по классификации Воган-Уильямса (Vaughan-Williams). Данная система разделяет ЛП на 4 класса: класс I включает ЛС, которые в основном блокируют натриевые каналы, ЛП класса II представляют собой β-блокаторы, класс III включает ЛП, которые продлевают период реполяризации за счет блокирования калиевых каналов, а ЛП IV класса являются блокаторами кальциевых каналов. Класс I дополнительно подразделяется в зависимости от выраженности блокады натриевых каналов (см. табл. 1).
б) Синусовые аритмии и экстрасистолы. Дыхательная синусовая аритмия представляет собой нормальное физиол. изменение частоты образования импульсов в синусовом узле, связанное с фазами дыхания. ЧСС замедляется на выдохе и ускоряется на вдохе. Иногда, если синусовый ритм становится слишком медленным, в области АВ-соединения возникает выскальзывающий импульс (рис. 1). Нормальная дыхательная синусовая аритмия коррелирует с активностью парасимпатической НС и м.б. довольно выраженной у здоровых детей. Иногда она напоминает частую экстрасистолию, но при внимательной аускультации обнаруживается взаимосвязь с фазами дыхания. ЛС, повышающие тонус блуждающего нерва, напр., дигоксин, способны усиливать синусовую аритмию; обычно данный эффект устраняется при ФН. У недоношенных детей часто встречаются др. нарушения синусового ритма, особенно брадикардия, вызванная периодическим апноэ.
Рисунок 1. Дыхательная синусовая аритмия с выскальзывающим комплексом из атриовентрикулярного узла. Обратите внимание на изменения интервала Р-Р без значительного изменения морфологии зубца Р или интервала PR. Когда синусовый ритм слишком медленный, возможно появление выскальзывающих комплексов из атриовентрикулярного узла. Такой ритм является вариантом нормы
Синусовая брадикардия — это результат низкой частоты генерации импульсов в синусовом узле, «естественном водителе ритма» сердца. Синусовой брадикардией считается частота синусового ритма <90 в минуту у новорожденных и <60 в минуту у детей старшего возраста. Такая частота характерна для тренированных спортсменов; у ЗЛ она не имеет существенного значения. Синусовая брадикардия может возникать при системном заболевании (гипотиреоз, нервная анорексия) и купируется, когда достигнут контроль данного заболевания. Синусовая брадикардия также может наблюдаться при состояниях, сопровождающихся высоким тонусом блуждающего нерва, напр., при желудочно-кишечной непроходимости или в/черепной патологии.
Младенцы с низкой МТР характеризуются значительной вариабельностью частоты синусового ритма. Синусовая брадикардия у таких младенцев часто сопровождается апноэ и выскальзывающими сокращениями из АВ-узла; также нередко наблюдаются предсердные экстрасистолы. Данные изменения ритма, особенно брадикардия, чаще возникают во время сна и не сопровождаются симптомами. Обычно никакой терапии не требуется.
Миграция водителя ритма по предсердиям определяется как периодическое смещение источника водителя ритма сердца от синусового узла к др. части предсердия (рис. 2). Это нередко наблюдается в детском возрасте и обычно представляет собой вариант нормы. Миграция водителя ритма также может обнаруживаться при синусовой брадикардии, при которой предсердные сокращения являются выскальзывающим ритмом.
Рисунок 2. Миграция водителя ритма по предсердиям. Обратите внимание на изменение формы зубца Р в 7-м, 9-м и 10-м комплексах. Седьмой зубец Р может представлять собой сливной комплекс синусового и эктопического предсердного сокращения, как в 10-м комплексе
Экстрасистолы возникают в результате преждевременной генерации импульса в эктопическом очаге, который может располагаться в предсердии, АВ-соединении или желудочке. Обычно изолированные экстрасистолы не имеют клинического или прогностического значения. Однако в определенных ситуациях экстрасистолы м.б. вызваны органическими ССЗ (воспаление, ишемия, фиброз) или токсическим действием ЛС.
Предсердные экстрасистолы часто наблюдаются у детей, обычно без каких-либо ССЗ. В зависимости от времени возникновения экстрасистолы (интервал сцепления) и предшествующего интервала R-R (продолжительность цикла) предсердные экстрасистолы могут характеризоваться нормальным, расширенным (аберрантным) комплексом QRS или отсутствием комплекса QRS (блокированная предсердная экстрасистола). Последний вариант наблюдается, когда преждевременно возникший импульс не м.б. проведен на желудочки из-за фазы рефрактерности в АВ-узле или в дистальных участках проводящей системы (рис. 3). Предсердные экстрасистолы следует отличать от ЖЭС. Внимательное изучение ЭКГ для поиска преждевременного зубца Р, предшествующего QRS, позволит обнаружить либо зубец Р, наложенный на предыдущий зубец Т и деформирующий его, либо зубец Р, который является преждевременным и имеет морфологию, отличающуюся от формы др. синусовых Р.
Рисунок 3. Предсердная экстрасистола. Комплексам QRS — восьмому, десятому и последнему — на данной электрокардиографии предшествует «-» зубец Р, что указывает на эктопический источник деполяризации предсердий. Обратите внимание, что 8-й и последний комплексы QRS похожи на комплексы синусового происхождения, тогда как 10-й комплекс представляет собой аберрантное проведение. Это изменение источника ритма зависит от продолжительности предыдущего цикла, которая влияет на период рефрактерности ветвей пучка Гиса. Тот факт, что пауза после предсердной экстрасистолы длиннее двух интервалов Р-Р, означает, что преждевременная деполяризация предсердий «разрядила» синусовый узел, поэтому новый импульс в нем образовался позже
Предсердные экстрасистолы обычно прерывает образование импульса в синусовом узле, что приводит к неполной компенсаторной паузе, но данный признак не считается достоверным для ДД предсердных и ЖЭС у детей.
ЖЭС могут возникать в любой части желудочков. ЖЭС характеризуются преждевременными, расширенными, деформированными комплексами QRS, которым не предшествует преждевременный зубец Р (рис. 4). Когда все экстрасистолы имеют идентичную морфологию, они классифицируются как мономорфные — это указывает на их происхождение из одного очага. Когда ЖЭС различаются по форме, их называют полиморфными, что предполагает происхождение экстрасистол более чем из одного очага в желудочках. ЖЭС часто, но не всегда, сопровождаются полной компенсаторной паузой. Наличие сливных сокращений, т.е. комплексов с морфологическими признаками, занимающими промежуточное положение между характеристиками нормальных синусовых комплексов и ЖЭС, подтверждает желудочковое происхождение экстрасистол.
Рисунок 4. Желудочковые экстрасистолы по типу бигеминии у пациента с гипервентиляцией. Обратите внимание, что преждевременный комплекс расширен и имеет совершенно иную морфологию, чем синусовые сокращения. Экстрасистоле не предшествует отчетливый преждевременный зубец Р или какая-либо заметная деформация предыдущего зубца Т
При ЖЭС ударный и пульсовой объем меньше, чем обычно, и достаточно ранняя ЖЭС может не выслушиваться с помощью стетоскопа и не пальпироваться на лучевой артерии. Частые ЖЭС могут приобретать определенную ритмичность, напр., чередоваться с нормальными сокращениями (бигеминия) или возникать после двух нормальных сокращений (тригеминия). Большинство пациентов не замечают одиночных ЖЭС, хотя некоторые ощущают «пропущенный удар» в области сердца. Это ощущение вызвано увеличением ударного объема при нормальном сокращении после компенсаторной паузы. Тревожность, лихорадка или прием разл. ЛС или ПАВ могут усиливать ЖЭС.
Важно отличать доброкачественные ЖЭС от тех, которые могут привести к более тяжелым аритмиям. Первые обычно исчезают во время тахикардии при ФН. Если во время ФН ЖЭС сохраняются или учащаются, аритмия может иметь большее клиническое значение. Следующие ДК являются показаниями для дальнейшего обследования при ЖЭС, которые могут потребовать супрессивной терапии: (1) >2 ЖЭС подряд; (2) полиморфные ЖЭС; (3) усиление желудочковой эктопической активности при ФН; (4) феномен R-на-T (преждевременная деполяризация желудочков возникает до окончания зубца Т предыдущего сокращения); (5) чрезмерная частота ЖЭС (напр., >20% от общего числа сокращений при холтеровском мониторинге); и (6) что наиболее важно — наличие основного ССЗ и/или перенесенных кардиохирургических операций.
Лучшая терапия доброкачественных ЖЭС — это объяснение пациентам и их родным, что аритмия не опасна для жизни, хотя людям с очень выраженными симптомами может помочь супрессивная терапия.
Злокачественные ЖЭС обычно являются следствием др. мед. проблемы (электролитный дисбаланс, гипоксия, токсическое действие ЛС, повреждение тканей сердца). Успешное лечение включает коррекцию основной патологии. Первая линия терапии — в/в-введение лидокаина болюсно и капельно, а более эффективные ЛП, такие как амиодарон, предназначены для рефрактерных случаев или для пациентов с дисфункцией желудочков или гемодинамическими нарушениями.
в) Суправентрикулярная тахикардия. Суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (СВТ) — это общий термин, который включает практически все формы пароксизмальной или непрерывной тахикардии, за исключением желудочковой тахикардии. Категория СВТ м.б. разделена на 3 основные подкатегории: реципрокные тахикардии с участием дополнительного пути, реципрокные тахикардии без дополнительного пути и эктопические или автоматические тахикардии. АВ-реципрокная тахикардия включает дополнительный путь и является самым распространенным механизмом СВТ у младенцев. АВ-узловая реципрокная тахикардия по механизму re-entry редко встречается в младенчестве, но ее частота увеличивается у более старших детей и в подростковом возрасте.
Трепетание предсердий редко наблюдается у детей без основного ССЗ (см. ниже), тогда как в/предсердная тахикардия по механизму re-entry (также известная как трепетание предсердий) часто развивается после кардиохирургических вмешательств. Предсердные и узловые эктопические тахикардии чаще вызваны патологией сердца (кардиомиопатией) и ранним послеоперационным периодом после коррекции ВПС.
1. Клиническая картина. Реципрокная СВТ характеризуется внезапным началом и прекращением; она может возникать в состоянии покоя или при ФН, а у младенцев иногда провоцируется острой инфекцией. Приступы продолжаются от нескольких секунд или нескольких часов. ЧСС обычно >180 ударов/мин, а иногда может достигать 300 ударов/мин. Единственной жалобой м.б. ощущение учащенного сердцебиения. Многие дети очень хорошо переносят данные эпизоды, и маловероятно, что короткие пароксизмы будут представлять опасность для жизни. Если ЧСС исключительно высокая или приступ продолжительный, может появиться дискомфорт в области сердца и СН. У детей СВТ часто усугубляется под действием кофеина, отпускаемых без рецепта деконгестантов или бронходилататоров.
У детей раннего возраста диагноз м.б. менее ясным, потому что они не способны рассказать о своих симптомах. ЧСС в данном возрасте обычно выше, чем у детей старшего возраста, и значительно увеличивается при плаче. Иногда при первом визите к врачу у младенцев с СВТ наблюдаются признаки СН, поскольку тахикардия может оставаться нераспознанной в течение длительного времени. ЧСС во время эпизодов часто находится в диапазоне 240-300 ударов/мин. Если приступ длится >6-24 ч, начинает развиваться СН, кожа приобретает пепельный цвет, ребенок будет беспокойным и раздражительным, с тахипноэ, слабым пульсом и гепатомегалией. Когда тахикардия возникает в период эмбрионального развития, она может вызвать водянку плода — в/утробное проявление СН.
У новорожденных СВТ обычно характеризуется узкими комплексами QRS (<0,08 с). Зубец Р виден на стандартной ЭКГ только у 50-60% новорожденных с СВТ, но у большинства пациентов его можно обнаружить с помощью чреспищеводной ЭКГ. ДД СВТ и синусовой тахикардии м.б. сложна, но это важно, потому что синусовая тахикардия требует лечения основной проблемы (напр., сепсиса, гиповолемии), а не приема антиаритмических ЛП. При ЧСС >230 ударов/мин с аномальной осью зубца Р (нормальный зубец Р «+» в отведениях I и aVF) синусовая тахикардия маловероятна. ЧСС при СВТ также обычно относительно постоянна, тогда как при синусовой тахикардии ЧСС зависит от изменений тонуса парасимпатической и СНС. При АВ-реципрокной тахикардии задействован дополнительный путь, который м.б. двунаправленным (WPW) или только ретроградным (скрытый дополнительный путь). Пациенты с WPW имеют небольшой, но реальный риск внезапной смерти.
Если дополнительный путь быстро проводит импульсы в антеградном направлении, у пациента повышается риск ФП, способной индуцировать фибрилляцию желудочков. Стратификация риска, включая 24-ч холтеровский мониторинг и тест с ФН, может помочь дифференцировать пациентов с повышенным риском внезапной смерти вследствие WPW. Однако важно отметить, что периодическое предвозбуждение не всегда снижает профиль риска пациента. Обморок является неблагоприятным симптомом при WPW, и всем пациентам с обмороками и синдромом WPW необходимы электрофизиол. исследование и, вероятно, катетерная аблация.
Типичные ЭКГ-признаки синдрома WPW видны, когда у пациента нет тахикардии. Эти особенности включают короткий интервал Р-R и медленный подъем в начальной части QRS (6-волна) (рис. 5). Чаще всего WPW проявляется у пациентов со структурно нормальным сердцем, но также он м.б. вызван аномалией Эбштейна трикуспидального клапана или ГКМП. Важнейшая анат. структура — это дополнительный путь, состоящий из мышечного мостика, соединяющего предсердие с желудочком либо с правой, либо с левой стороны АВ-кольца (рис. 6). Во время синусового ритма импульс проходит как по АВ-узлу, так и по дополнительному пути; в результате происходит некоторое слияние двух фронтов волны деполяризации, что приводит к деформации QRS.
Рисунок 5. А — суправентрикулярная тахикардия у ребенка с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Обратите внимание на нормальные комплексы QRS во время тахикардии, а также на четкие ретроградные зубцы Р на восходящем колене зубцов T; В — позже становятся видны типичные признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (короткий интервал Р-R, δ-волна, широкие QRS)
Рисунок 6. Схематическое изображение сердца с дополнительным путем проведения в правых отделах (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта). Звездочкой обозначено начало пути синусового импульса. Стрелки указывают направление и распространение возбуждения. Показанный электрокардиографический комплекс представляет собой сливной импульс, сочетающий активацию по нормальному (н) и дополнительному (д) путям. Последний приводит к появлению δ-волны. НСР — нормальный синусовый ритм
Во время АВ-реципрокной тахикардии импульс проходит антеградно через АВ-узел (ортодромная тахикардия) — поэтому комплекс QRS имеет обычный вид — и ретроградно через дополнительный путь в предсердие, тем самым поддерживая тахикардию. В данных случаях типичные ЭКГ-признаки WPW становятся видны только после прекращения тахикардии (см. рис. 5). Когда во время тахикардии происходит быстрое антеградное проведение через дополнительный путь, а ретроградный путь возвращения импульса в предсердие — через АВ-узел (антидромная тахикардия), комплексы QRS широкие, а вероятность более серьезных аритмий (фибрилляции желудочков) выше, особенно при развитии ФП.
При АВ-узловой реципрокной тахикардии задействованы 2 функциональных пути внутри АВ-узла — медленный и быстрый АВ-пути. Данная аритмия чаще наблюдается в подростковом возрасте. АВ-узловая реципрокная тахикардия — одна из немногих форм СВТ, которая иногда приводит к обморокам. Данная аритмия часто возникает при ФН.
2. Лечение. Стимуляция блуждающего нерва (у детей старшего возраста — опустить лицо в ледяную воду, у младенцев — положить пакет со льдом на лицо) может купировать приступ. Детей старшего возраста можно научить вагусным пробам, таким как проба Вальсальвы, натуживание, задержка дыхания или стояние на голове. Ни в коем случае нельзя давить на глазные яблоки, а массаж каротидного синуса редко бывает эффективным. Если данные меры неэффективны, можно использовать ряд фармакологических альтернатив (см. табл. 1). При стабильном состоянии оптимальным вариантом будет быстрое введение аденозина: 0,1 мг/кг в/в, максРД 6 мг, благодаря быстрому началу действия и минимальному влиянию на сократительную способность сердца. При отсутствии эффекта дозу может потребоваться увеличить (0,2 мг/кг, максРД 12 мг). Аденозин способен вызвать ФП, поэтому его никогда не следует вводить, если нет быстрого доступа к дефибриллятору. Блокаторы кальциевых каналов, напр., верапамил, также используются для начального лечения СВТ у детей старшего возраста.
Верапамил может снижать сердечный выброс и вызывать артериальную гипотензию и остановку сердца у детей <1 года, поэтому в этой возрастной группе он противопоказан. В экстренных ситуациях, когда уже появились симптомы тяжелой СН, в качестве начального лечения рекомендуется синхронизированная кардиоверсия с помощью постоянного тока (0,5-2 Дж/кг).
После восстановления синусового ритма для поддерживающей терапии выбирают ЛП длительного действия. У пациентов без антеградного дополнительного пути (не WPW) основой лекарственной терапии являются β-адреноблокаторы. Дигоксин также популярен и м.б. эффективен у младенцев, но в меньшей степени — у детей старшего возраста. У детей с WPW дигоксин или блокаторы кальциевых каналов способны увеличивать скорость антеградного проведения импульсов по дополнительному пути с риском развития фибрилляции желудочков, и поэтому противопоказаны. Данных пациентов обычно подвергают лечению β-адреноблокаторами. У пациентов с резистентной тахикардией применяют флекаинид, пропафенон, соталол и амиодарон. Большинство антиаритмических ЛС могут вызывать новые опасные аритмии (проаритмогенное действие) и ухудшать функцию сердца. Флекаинид и пропафенон следует применять только у пациентов без структурных ССЗ.
Если у младенца без ССЗ развивается СН вследствие продолжительной тахикардии, после восстановления синусового ритма сердечная функция обычно нормализуется, хотя это может занять от нескольких дней до нескольких недель. У младенцев с СВТ, диагностированной в первые 3-4 мес жизни, частота рецидивов ниже, чем у детей, которым диагноз был установлен в более позднем возрасте. У данных пациентов шанс выздоровления к первому году жизни составляет <80%, хотя у 30% позже будут отмечаться рецидивы; если требуется медикаментозная терапия, ее можно постепенно отменять в течение 1-го года и наблюдать за признаками рецидива. Родителей следует научить измерять ЧСС у детей младшего возраста, чтобы можно было обнаружить длительные скрытые эпизоды СВТ до возникновения СН.
Использование 24-ч ЭКГ-(холтеровского) мониторинга помогает следить за эффективностью терапии и обнаруживать короткие пробежки бессимптомной тахикардии, особенно у детей младшего возраста и младенцев. Некоторые МО используют чреспищеводную ЭКС для оценки эффективности терапии у младенцев. Пациентам с рефрактерными СВТ, у которых планируется катетерная аблация, часто показаны более подробные электрофизиол. исследования, которые проводят в лаборатории катетеризации сердца. Во время электрофизиол. исследования несколько катетерных электродов трансвенозно устанавливают в разных участках сердца. Выполняется ЭКС для оценки характеристик проводимости дополнительного пути и инициирования тахиаритмии, а также проводится картирование для определения местоположения дополнительного пути. Катетерная аблация дополнительного пути часто используется у детей и подростков, а также у пациентов, которым требуется несколько ЛП, при развитии непереносимых побочных эффектов, или при плохом контроле аритмии. Варианты включают РЧА, при которой ткань нагревается, либо криоаблацию, при которой ткань замораживается (рис. 7).
Рисунок 7. Трехмерное электроанат. картирование фокальных предсердных тахикардий. Показан очаг ранней активации (красный) с радиальным распространением импульса от данной центральной области. Карта активации была наложена на компьютерную томографию сердца пациента, сделанную за день до процедуры и импортированную в систему картирования; а — самый ранний участок активации, сопоставленный с задней частью устья левой верхней легочной вены (ЛВЛВ). Показаны внешний вид сзади (слева) и вид изнутри (в/просветный) из левого предсердия в устье ЛВЛВ (справа); б — самый ранний участок активации, сопоставленный с аортально-митральным каркасом. Отчетливо видна анат. взаимосвязь между кольцом митрального клапана и корнем аорты (слева). Расположение аблационного катетера в очаге самой ранней активации предсердий во время предсердной тахикардии показано на чреспищеводной эхокардиографии (ЧПЭхоКГ) (справа). АМК — аортально-митральный каркас; АК — аортальный клапан; ЛевП — левое предсердие; УЛП — ушко левого предсердия; ЛПКП — левая передняя косая проекция; ЛНЛВ — левая нижняя легочная вена; ствол ЛКА — ствол левой КА; ЛВЛВ — левая верхняя легочная вена; ЛЖ; МК — митральный клапан; ПНЛВ — правая нижняя легочная вена; ПВЛВ — правая верхняя легочная вена; ЧПЭхоКГ — чреспищеводная ЭхоКГ.
Общая первоначальная эффективность катетерной аблации составляет 90-98% в зависимости от локализации дополнительного пути. Хирургическая аблация дополнительных путей выполняется редко и только у пациентов со строгими показаниями.
Лечение АВ-узловой реципрокной тахикардии практически идентично лечению АВ-реципрокной тахикардии. У детей с АВ-узловой реципрокной тахикардией риск внезапной смерти не повышен благодаря отсутствию явных дополнительных путей. На практике эпизоды тахикардии обычно вызваны ФН или др. формами стресса, а ЧСС м.б. довольно высокой, что приводит к боли в ГК, головокружению и иногда обморокам. Если желательна длительная антиаритмическая терапия, ЛП выбора являются β-адреноблокаторы; для купирования АВ-узловой реципрокной тахикардии эффективен аденозин. О естественном течении болезни известно меньше, но АВ-узловая реципрокная тахикардия довольно часто наблюдается в зрелом возрасте, поэтому спонтанное выздоровление маловероятно. Катетерная РЧА или криоаблация достаточно эффективны, с высокими показателями успешности и низкой частотой осложнений.
Предсердная эктопическая тахикардия нечасто встречается в детском возрасте. Она характеризуется разл. ЧСС (иногда >200 ударов/мин), идентифицируемыми зубцами Р с аномальной осью, а также устойчивой или непрерывно-рецидивирующей неустойчивой тахикардией. Данная форма предсердной тахикардии имеет единственный фокус автоматизма. Идентифицировать данный механизм помогает мониторинг ЭКГ во время начала вагусных проб или фармакологической терапии. Реципрокные тахикардии «обрываются» резко, тогда как тахикардии, обусловленные патологическим автоматизмом, постепенно замедляются, а затем снова постепенно ускоряются. Предсердные эктопические тахикардии обычно труднее контролировать фармакологически, чем более распространенные реципрокные тахикардии. Если фармакологическая терапия одним ЛП неэффективна, рекомендуется катетерная аблация, вероятность успеха которой >90%.
Хаотическая или мультифокальная (многофокусная) предсердная тахикардия определяется как предсердная тахикардия с >3 эктопическими зубцами Р, частыми блокированными зубцами Р и разл. интервалами Р-R проведенных сокращений. Данная аритмия чаще всего встречается у детей <1 года, обычно без основного ССЗ, хотя некоторые данные свидетельствуют о ее связи с вирусным миокардитом или ХНЗЛ. Целью медикаментозного лечения является замедление частоты желудочковых сокращений, потому что восстановление синусового ритма м.б. невозможно, и часто требуется прием нескольких ЛП. Если данная аритмия возникает в младенчестве, она обычно самопроизвольно купируется к 3 годам.
Ускоренная узловая эктопическая тахикардия — это автоматическая (не реципрокная) аритмия, при которой частота узлового ритма превышает частоту генерации импульсов в синусовом узле, что приводит к АВ-диссоциации. Данная аритмия чаще всего обнаруживается в раннем послеоперационном периоде после хирургического вмешательства на сердце, и ее м.б. очень сложно контролировать. Важными дополнениями к лечению являются уменьшение скорости инфузии катехоламинов, а также контроль лихорадки и боли. Врожденная узловая эктопическая тахикардия может наблюдаться при отсутствии хирургического вмешательства. Она непрерывно рецидивирует и способна привести к ДКМП. В/в амиодарон эффективен при послеоперационной узловой эктопической тахикардии. При необходимости длительной терапии ЛП выбора будут амиодарон или соталол. Врожденную узловую эктопическую тахикардию можно устранить с помощью катетерной аблации, но серьезным осложнением данной процедуры является длительная АВ-блокада, требующая установки ЭКС.
Трепетание предсердий, также известное как в/предсердная реципрокная тахикардия, представляет собой предсердную тахикардию, характеризующуюся активностью предсердных очагов автоматизма с частотой 250-300 ударов/мин у детей и подростков и 400-600 ударов/мин у новорожденных. Механизм типичного трепетания предсердий состоит из реципрокного ритма, возникающего в правом предсердии, вокруг кольца трикуспидального клапана. Поскольку АВ-узел не может проводить такие частые импульсы, практически всегда присутствует некоторая степень АВ-блокады, и на желудочки проводится каждое 2-4-е сокращение предсердий (рис. 8). Иногда коэффициент проведения меняется, и ритм кажется нерегулярным.
Рисунок 8. Трепетание предсердий у новорожденного. Обратите внимание, что волны трепетания на первой электрокардиографии не видны (А), но после введения дозы аденозина появляются волны трепетания с частотой ок. 450 ударов/мин (В)
У детей старшего возраста трепетание предсердий обычно возникает на фоне ВПС; у новорожденных с трепетанием предсердий структурной патологии сердца часто нет. Трепетание предсердий может развиваться во время острых инфекционных заболеваний, но чаще всего наблюдается у пациентов с большими дилатированными предсердиями, напр., при длительной митральной или трикуспидальной недостаточности, атрезии трикуспидального клапана, аномалии Эбштейна или ревматическом митральном стенозе. Трепетание предсердий также может возникнуть после паллиативной или корректирующей в/предсердной операции. Неконтролируемое трепетание предсердий способно привести к СН. Вагусные пробы или аденозин могут вызвать временное замедление ЧСС в результате усиления АВ-блокады, что позволяет поставить диагноз. Диагноз подтверждают с помощью ЭКГ, на которой видны частые и регулярные «пилообразные» волны трепетания предсердий. С помощью синхронизированной кардиоверсии обычно немедленно удается восстановить синусовый ритм, поэтому это чаще всего является оптимальным методом лечения.
У пациентов с длительным трепетанием предсердий на фоне ВПС может повышаться риск ТЭО и ОНМК, поэтому перед плановой кардиоверсией им необходимо назначить АКТ.
Для замедления частоты желудочковых сокращений при трепетании предсердий могут использоваться β-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов, которые действуют путем продления рефрактерного периода АВ-узла. Для поддержания синусового ритма можно применять др. ЛС, включая ЛС I класса, такие как прокаинамид или пропа-фенон, или ЛП III класса, такие как амиодарон и соталол. Катетерная аблация у пациентов без структурной патологии сердца и у пациентов с ВПС использовалась с умеренным успехом. После кардиоверсии у новорожденных без основного ССЗ антиаритмическая терапия м.б. отменена, или можно продолжить лечение дигоксином, пропранололом или соталолом в течение 6-12 мес, после чего лечение обычно прекращают, поскольку трепетание предсердий у новорожденных, как правило, не рецидивирует.
ФП нечасто встречается у детей и редко — у младенцев. Возбуждение предсердий является хаотичным и более быстрым (400-700 ударов/мин); характерны нерегулярные желудочковые сокращения и неправильный пульс (рис. 9). Это нарушение ритма часто вызвано увеличением или поражением предсердий. ФП может наблюдаться у детей старшего возраста с ревматическим стенозом митрального клапана. Данная аритмия также изредка встречается как осложнение операции на предсердиях, у пациентов с увеличением левого предсердия, вызванным недостаточностью левого АВ-клапана, и у пациентов с WPW. При диагностике ФП у ранее здорового ребенка старшего возраста или подростка следует исключить тиреотоксикоз, ТЭЛА, перикардит или кардиомиопатию. Очень редко ФП м.б. семейной. Лучшее начальное лечение — это контроль ЧСС (наиболее эффективны блокаторы кальциевых каналов) для ограничения частоты желудочковых сокращений во время ФП. При наличии WPW дигоксин не назначают.
Рисунок 9. Фибрилляция предсердий, характеризующаяся отсутствием явных зубцов Р и нерегулярными желудочковыми сокращениями. Видны нерегулярные частые волны (волны F). Волны фибрилляции м.б. видны не во всех отведениях, и их следует внимательно искать на каждой электрокардиограмме с нерегулярными интервалами R-R. Обратите внимание, что двух одинаковых интервалов R-R нет
Нормальный синусовый ритм можно восстановить с помощью в/в введения прокаинамида, ибутилида или амиодарона; электрическая кардиоверсия является оптимальным вариантом при нестабильной гемодинамике. При длительной ФП повышается риск ТЭО и ОНМК, и необходима АКТ варфарином. Перед плановой кардиоверсией также назначают АКТ.
г) Желудочковые тахиаритмии. Желудочковая тахикардия (ЖТ) у детей встречается реже, чем СВТ. ЖТ определяется как наличие >3 ЖЭС с частотой >120 ударов/мин (рис. 10). Она м.б. пароксизмальной или постоянной. В некоторых случаях ЖТ вызвана миокардитом, аномальным отхождением КА, аритмогенной кардиомиопатией, ПМК, первичными опухолями сердца и ДКМП или ГКМП. ЖТ наблюдается при врожденном или приобретенном (проаритмогенное действие ЛП) удлинении интервала QT, WPW и употреблении наркотиков (кокаин, амфетамины) и может развиться через несколько лет после в/желудочковой операции (особенно при тетраде Фалло и связанных с ней дефектах) или же возникать без явного органического ССЗ. ЖТ следует отличать от СВТ с аберрантным или быстрым проведением по дополнительному пути (табл. 2).
Рисунок 10. Желудочковые аритмии
Наличие четких захваченных и сливных сокращений подтверждает диагноз ЖТ. Некоторые дети хорошо переносят учащенный желудочковый ритм в течение многих часов, но данную аритмию следует немедленно устранять, поскольку она способна привести к гипотензии и трансформироваться в фибрилляцию желудочков. У пациентов со стабильной гемодинамикой вначале используют в/в амиодарон, лидокаин или прокаинамид. Чтобы лечение было успешным, очень важно диагностировать и устранить любые фоновые нарушения, такие как электролитный дисбаланс, гипоксия или токсическое действие ЛС. Амиодарон — ЛП выбора при остановке сердца. При ЖТ с нестабильной гемодинамикой немедленно проводят электрическую кардиоверсию. Сверхчастая желудочковая ЭКС с помощью временного или постоянного ЭКС также м.б. эффективной, хотя она способна привести к трансформации аритмии в фибрилляцию желудочков. В неонатальном периоде ЖТ м.б. вызвана аномальным отхождением левой КА или опухолью миокарда.
Если нет явной обратимой причины, пациентам, у которых развилась ЖТ, обычно показано электрофизиол. исследование и, в зависимости от результатов, — катетерная аблация и/или имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
У младенцев иногда наблюдается сходная аритмия — ускоренный желудочковый (идиовентрикулярный) ритм. Он определяется так же, как и ЖТ, но ЧСС при этом лишь немного выше, чем частота синусового ритма (в пределах 10%). Как правило, это доброкачественное состояние, которое купируется самостоятельно.
Фибрилляция желудочков — это хаотический ритм, который приводит к смерти, если не будут быстро восстановлены эффективные желудочковые сокращения (см. рис. 10). Обычно необходимы СЛР и дефибрилляция. Если дефибрилляция неэффективна или возникает рецидив фибрилляции желудочков, можно в/в ввести амиодарон или лидокаин и повторить дефибрилляцию. После устранения фибрилляции желудочков следует определить первопричину; если нет явной обратимой причины, пациентам, пережившим фибрилляцию желудочков, показано электрофизиол. исследование. При выявлении WPW, следует выполнить катетерную аблацию. Пациентам, у которых не обнаружены корректируемые патологии, почти всегда показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора из-за высокого риска внезапной смерти.
д) Синдромы удлиненного интервала Q-T. Синдромы удлиненного интервала Q-T — это генетические нарушения реполяризации желудочков, частота которых оценивается в 1/10 000 родившихся детей (табл. 3; также описаны др. генетические синдромы аритмий). Они проявляются в виде удлинения интервала Q-T на стандартной ЭКГ и приводят к злокачественным желудочковым аритмиям (пируэтная тахикардия — torsades de pointes и фибрилляция желудочков). Синдромы удлиненного интервала Q-T являются причиной обмороков и внезапной смерти, а также м.б. причиной некоторых случаев синдрома внезапной детской смерти, утопления и в/утробной гибели плода (рис. 11). Возможно, в 80% случаев имеется идентифицируемая генетическая мутация. ДД между доминантной и рецессивной формами заболевания [синдром Романо-Уорда (Romano-Ward) и синдром Джервелла-Ланге-Нильсена (Jervell-Lange-Nielsen)] больше не проводится, потому что последнее рецессивное заболевание, как известно, является результатом гомозиготного состояния.
Рисунок 11. Корреляция генотипа и фенотипа при синдроме удлиненного интервала Q-T (LQTS). Ок. 75% клинически выраженного LQTS вызваны мутациями в 3 генах (35% KCNQ1, 30% KCNH2 и 10% SCN5A), кодирующих ионные каналы, которые играют важнейшую роль в формировании потенциала действия сердца. Наблюдаемые корреляции генотипа и фенотипа включают плавание/напряжение/эмоции и LQT1, слуховые триггеры/послеродовой период и LQT2, а также сон/отдых и LQT3
Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена приводит к врожденной нейросенсорной тугоухости. Бессимптомные (но, тем не менее, находящиеся в группе риска) пациенты, несущие мутацию гена, могут иметь нормальную продолжительность интервала Q-T. Удлинение интервала Q-T может появиться при ФН или во время инфузии катехоламинов.
Генетические исследования выявили мутации в калиевых и натриевых каналах сердца (см. табл. 3). Были описаны дополнительные формы (до 13 вариантов) синдрома удлиненного интервала Q-T, но они встречаются гораздо реже. Генотип позволяет предсказывать клиническую картину; напр., приступы тахикардии при синдроме удлиненного интервала Q-T 1-го типа обычно вызваны стрессом или ФН, тогда как при синдроме удлиненного интервала Q-T 3-го типа тахикардия часто развивается в состоянии покоя, особенно во время сна (см. рис. 11). При синдроме удлиненного интервала Q-T 2-го типа приступы тахикардии имеют промежуточный тип, часто происходят в послеродовом периоде или после слуховых триггеров. Синдром удлиненного интервала Q-T 3-го типа характеризуется самой высокой вероятностью внезапной смерти, за ним следует синдром удлиненного интервала Q-T 2-го типа, а затем синдром удлиненного интервала Q-T 1-го типа. ЛС могут напрямую удлинять интервал Q-T, но чаще это происходит, когда др. ЛП, напр., эритромицин или кетоконазол, ингибируют их метаболизм (табл. 4).
Клиническим проявлением синдрома удлиненного интервала Q-T y детей чаще всего является синкопальный эпизод, вызванный ФН, испугом или внезапным триггером; некоторые события происходят во время сна (синдрома удлиненного интервала Q-Т 3-го типа). Первыми симптомами м.б. судороги, предобморочное состояние или сердцебиение; у 10% пациентов изначально наблюдается остановка сердца. Диагноз устанавливается на основании ЭКГ- и клинических ДК. Не у всех пациентов с удлиненным интервалом Q-Т есть синдром удлиненного интервала Q-Т, а у др. детей с нормальным интервалом Q-Т на ЭКГ в состоянии покоя м.б. синдром удлиненного интервала Q-Т. Продолжительность интервала Q-Т с поправкой на ЧСС >0,47 с является ДК, тогда как продолжительность интервала Q-T >0,44 с м.б. одним из признаков синдрома удлиненного интервала Q-Т. Др. особенности включают зубцы Т с зазубринами в 3 отведениях, альтернацию зубцов Т, низкую ЧСС для данного возраста, обмороки в анамнезе (особенно при ФН) и семейный анамнез синдрома удлиненного интервала Q-Т или необъяснимой внезапной смерти.
Стресс-тесты и 24-ч холтеровский мониторинг являются дополнительными диагностическими методами.
Разработано генотипирование, которое позволяет идентифицировать мутацию у -80% пациентов с клиническими критериями синдрома удлиненного интервала Q-T. Генотипирование не полезно для исключения диагноза у лиц с подозрением на заболевание, но при «+» результате очень важно для выявления бессимптомных родственников пациента.
Синдромы короткого интервала Q-T проявляются ФП или желудочков и приводят к синкопальным состояниям и внезапной смерти (см. табл. 3). Они часто вызваны мутацией с приобретением функции в калиевых каналах сердца.
Лечение синдрома удлиненного интервала Q-T включает использование β-адреноблокаторов в дозах, которые подавляют реакцию ЧСС на ФН. Пропранолол и надолол м.б. более эффективными, чем атенолол и метопролол. Некоторым пациентам требуется установка ЭКС из-за лекарственной брадикардии. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор показан пациентам с сохраняющимися эпизодами обмороков, несмотря на лечение β-адреноблокаторами, а также тем, у кого в анамнезе была остановка сердца. Исследования корреляции генотипа и фенотипа показывают, что β-адреноблокаторы неэффективны при синдроме удлиненного интервала Q-T 3-го типа, и таким пациентам обычно устанавливают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. Недавние исследования показали, что у пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T 3-го типа м.б. полезен мексилетин.
е) Дисфункция синусового узла. Остановка синусового узла и синоатриальная блокада могут вызвать внезапную паузу сердечного ритма. Остановка синусового узла предположительно вызвана нарушением формирования импульса внутри узла. Синоатриальная блокада возникает в результате блока между синусовым узлом и окружающей тканью предсердия. Данные аритмии редко встречаются в детстве, за исключением пациентов, перенесших обширную операцию на предсердиях.
СССУ является результатом аномалий синусового узла и/или предсердных проводящих путей. Данный синдром может возникать при отсутствии ВПС и описан у братьев и сестер, но чаще всего он наблюдается после хирургической коррекции ВПС, особенно операции Фонтена и операции переключения предсердий (Мастарда или Сеннинга) при транспозиции магистральных артерий. Клиническая картина зависит от ЧСС. Большинство пациентов не требуют лечения, и у них нет симптомов, но в периоды выраженного замедления синусового ритма и отсутствия выскальзывающих узловых сокращений возможны головокружение и обмороки. Имплантация ЭКС показана пациентам с такими симптомами, как непереносимость ФН или обмороки.
При дисфункции синусового узла могут отмечаться эпизоды СВТ (синдром тахи-бради) с ощущением сердцебиения, непереносимостью ФН или головокружением (рис. 12). Лечение должно быть индивидуальным. Медикаментозная терапия для контроля тахиаритмий (пропранолол, соталол, амиодарон) может подавлять функцию синусового и АВ-узла до такой степени, что возникнет более выраженная симптоматическая брадикардия. Поэтому таким пациентам обычно необходима установка ЭКС в сочетании с лекарственной терапией, даже при отсутствии симптомов, вызываемых низкой ЧСС.
Рисунок 12. Синдром «тахи-бради» при дисфункции синусового узла. Обратите внимание на «залпы» суправентрикулярной тахикардии, вероятно, мультифокальной предсердной, за которыми следуют длительные периоды остановки синусового узла и синусовой брадикардии. Часто симптомы вызваны длительными синусовыми паузами после прекращения тахикардии, а не самой тахикардией
ж) Атриовентрикулярная блокада. АВ-блокаду можно разделить на три формы (рис. 13). При АВ-блокаде первой степени интервал PR увеличен, но все предсердные импульсы проводятся на желудочки. При АВ-блокаде второй степени не все предсердные импульсы проводятся на желудочки. При варианте АВ-блокады второй степени, известной как тип Венкебаха (Wenckebach) [также называется тип Мобиц I (Mobitz)], интервал PR постепенно увеличивается до тех пор, пока очередной зубец Р останется не проведенным на желудочки. В цикле, следующем за выпавшим сокращением, продолжительность интервала PR нормализуется. При типе Мобитц II прогрессирующей задержки проведения или последующего сокращения интервала PR после блокированного сокращения нет. Данное нарушение проводимости встречается реже, но с большей вероятностью может вызвать обморок и способно прогрессировать. Сходное состояние — далекозашедшая (высокой степени) АВ-блокада, при которой на желудочки не проводятся >2 зубцов Р подряд. Это еще более опасное нарушение проводимости. При АВ-блокаде третьей степени (полная АВ-блокада) импульсы от предсердий не достигают желудочков.
Рисунок 13. Атриовентрикулярная (АВ) блокада
Обычно наблюдается независимый выскальзывающий ритм, но он м.б. ненадежным, что приводит к таким симптомам, как синкопальные состояния.
Предполагается, что врожденная полная АВ-блокада у детей вызвана аутоиммунным повреждением проводящей системы плода материнскими АТл к IgG (анти-SSA/Ro, анти-SSB/La) у матери с явной или, чаще, бессимптомной СКВ или синдромом Шегрена (Sjogren). На аутоиммунные заболевания приходится 60-70% всех случаев врожденной полной АВ-блокады и 80% случаев, при которых структурной патологии сердца нет (рис. 14). Описана мутация гена гомеобокса NKX2-5, при которой врожденная АВ-блокада чаще всего наблюдается в сочетании с ДМПП. Полная АВ-блокада также регистрируется у пациентов со сложным ВПС и нарушением эмбрионального развития проводящей системы; данный вариант приводит к опухолям миокарда и миокардиту. Полная АВ-блокада — известное осложнение абсцесса миокарда при эндокардите. Она также наблюдается при генетических аномалиях, включая синдром удлиненного интервала Q-Т и синдром Кернса-Сейра (Kearns-Sayre). Послеоперационная АВ-блокада м.б. осложнением пластики ВПС; в частности, закрытия ДМЖП.
Рисунок 14. Врожденная полная атриовентрикулярная (АВ) блокада. Частота желудочковых сокращений нормальная, 53 удара/мин. Частота предсердных сокращений несколько вариабельна, 65-95 ударов/мин, и полностью разобщена с сокращениями желудочков. Морфология QRS не изменена, что характерно для врожденной полной АВ-блокады
Частота врожденной полной АВ-блокады составляет 1 случай/20 000-25 000 живорождений; высокая частота в/утробной гибели плода может привести к недооценке истинной частоты возникновения данной патологии. У некоторых новорожденных от матерей с СКВ полная АВ-блокада отсутствует при рождении, но развивается в течение первых 3-6 мес жизни. У плода часто обнаруживается аритмия (вследствие диссоциации между сокращениями предсердий и желудочков, которая видна при ЭхоКГ плода), способная вызвать водянку плода. Целесообразность назначения матери ГКС для подавления прогрессирования или разрешения АВ-блокады является спорной. У младенцев с сопутствующим ВПС и СН наблюдается высокая смертность. У детей старшего возраста без структурных ССЗ полная АВ-блокада часто протекает бессимптомно, хотя возможны обмороки и внезапная смерть. У младенцев и детей младшего возраста м.б. ночные кошмары, утомляемость с частыми засыпаниями и раздражительность.
Пульс на периферических артериях увеличен из-за компенсаторного возрастания ударного объема желудочков и периферической вазодилатации; систолическое АД повышено. Пульс на яремных венах возникает нерегулярно и м.б. усилен, когда предсердие сокращается при закрытом трикуспидальном клапане (пушечный удар). ФН и атропин могут вызвать ускорение пульса на >10-20 ударов/мин. Вдоль левого края грудины часто слышны систолические шумы, а на верхушке сердца — мезодиастолические шумы. Первый тон сердца имеет вариабельное звучание из-за разл. наполнения желудочков при АВ-диссоциации. АВ-блокада приводит к увеличению сердца за счет возрастания диастолического наполнения желудочков.
Диагноз подтверждают с помощью ЭКГ; зубцы Р и комплексы QRS возникают независимо друг от друга (см. рис. 14). Ширина QRS увеличена, но м.б. нормальной, если импульс возникает в АВ-узле или верхней части пучка Гиса.
Прогноз при врожденной полной АВ-блокаде обычно благоприятный; пациенты, наблюдавшиеся до возраста 30-40 лет, жили нормальной активной жизнью. У некоторых пациентов отмечаются эпизоды непереносимости ФН, головокружения и обмороков [приступы Стокса-Адамса (Stokes-Adams)]; обмороки требуют имплантации постоянного ЭКС. Имплантация ЭКС также может потребоваться пациентам с прогрессирующим увеличением сердца, продолжительными паузами или средней ЧСС в дневное время <50 ударов/мин. Кроме того, целесообразна профилактическая имплантация ЭКС у подростков, учитывая низкий риск данной процедуры и сложность прогнозирования внезапных серьезных симптомов.
ЭКС рекомендуется новорожденным с низкой частотой желудочковых сокращений (<55 ударов/мин), признаками СН, ритмами с широкими комплексами или ВПС (с частотой желудочковых сокращений <70 ударов/мин). Можно попробовать ввести изопротеренол, атропин или эпинефрин (Адреналин), чтобы временно увеличить ЧСС, пока не будет организована имплантация ЭКС. Трансторакальные эпикардиальные электроды традиционно используются у младенцев; у детей раннего возраста возможна трансвенозная установка электродов ЭКС. Послеоперационная полная АВ-блокада может развиться после любой процедуры на открытом сердце, требующей наложения швов вблизи АВ-клапанов или гребня МЖП.
Послеоперационную АВ-блокаду первоначально подвергают лечению с помощью временной ЭКС. Вероятность восстановления синусового ритма через 10-14 дней невысока; после данного периода рекомендуется установить постоянный ЭКС.
