P.S. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца. Союз педиатров России / Ассоциация детских кардиологов России.2015 г. Расхождений нет.
P.S. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России / Всероссийское научное общество кардиологов. 2010 г. Расхождений нет.
Большинство пациентов с легкими ВПС не нуждаются в лечении. Родителям и ребенку необходимо объяснить, что у пациента ожидается нормальная жизнь и что никаких ограничений активности ребенка не требуется. Склонные к гиперопеке родители могут использовать легкий ВПС или даже функциональный шум в сердце как средство чрезмерного контроля над жизнью своего ребенка. Даже если страхи не выражаются открыто, но ребенок может начать беспокоиться по поводу ранней смерти или инвалидизации, особенно когда у взрослого члена семьи развивается др. симптоматическая болезнь сердца.
В семье может присутствовать неявный страх внезапной смерти, и в обсуждениях, направленных на улучшение понимания ВПС ребенка, следует подчеркнуть редкость этого осложнения. Необходимо объяснить разницу между ВПС и прогрессирующей ИБС у взрослых. Следует поощрять поддержание общего состояния здоровья, включая хорошо сбалансированную «здоровую для сердца» диету, аэробные ФН и отказ от курения.
Даже пациентам с умеренным и тяжелым заболеванием сердца не нужно запрещать любые ФН, хотя многие будут сами ограничивать свою активность. Физическую подготовку следует скорректировать в соответствии с возможностями ребенка; степень такой модификации м.б. определена с помощью формального теста с ФН в соответствующем педиатрическом кабинете, оснащенном необходимым оборудованием. Некоторым пациентам, возможно, придется ограничить участие в спортивных соревнованиях, но решения принимаются на индивидуальной основе.
При рекомендации относительно профессиональных и любительских видов спорта следует учитывать влияние тренера и давление сверстников. Многие кардиологи также запрещают определенные виды активности с высокой ударной нагрузкой («ударный спорт»), такие как занятия футболом или контактные боевые искусства, у пациентов, ранее перенесших операцию на открытом сердце.
РФ: начиная с раннего подросткового возраста, пациенты с ВПС должны получать адекватную для своего состояния информацию о необходимости и дозировании ФН и тренировок. Дозирование физической активности и контроль за состоянием организма во время ФН должны соответствовать рекомендациям ведущих центров, работающих по профилю «сердечно-сосудистая хирургия»*.
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
Необходима плановая вакцинация с включением в календарь вакцины против гриппа во время соответствующего сезона. В сезон РСВ рекомендуется профилактика против РСВ у младенцев с некорригированным ВПС и значительными гемодинамическими нарушениями. Для пациентов, которые являются потенциальными кандидатами на трансплантацию сердца или комплекса сердцелегкие, необходимо тщательно взвесить время введения вакцин, содержащих живые вирусы, и этим пациентам противопоказана вакцинация живыми вакцинами после трансплантации.
Бактериальные инфекции следует интенсивно лечить, но наличие ВПС не является поводом для бесконтрольного применения АБ. Во время стоматологических процедур соответствующим пациентам должна проводиться профилактика бактериального эндокардита. Амер. кардиологическая ассоциация со временем значительно пересмотрела эти рекомендации, и большинству пациентов плановая профилактика больше не требуется. Даже пациентам, у которых профилактика эндокардита необходима, она обычно рекомендуется только при стоматологических или пероральных хирургических процедурах и больше не назначается при процедурах на ЖКТ или мочеполовых органах.
Состояния высокого риска, требующие антибактериальной профилактики инфекционного эндокардита при проведении санации полости рта.
1. Перенесенный ранее инфекционный эндокардит.
2. Некорригированный цианотический ВПС.
3. Искусственный протез или протезный материал для реконструкции клапана сердца.
4. Полностью корригированный ВПС с имплантацией протезного материала или устройств открытым или эндоваскулярным способом в течение первых 6 мес после операции.
5. Корригированный ВПС с остаточным дефектом в области имплантации плохо эндотелизируемой заплаты или устройства*.
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
У пациентов с цианозом необходимо контролировать внесердечные проявления кислородной недостаточности (табл. 1). При современных хирургических процедурах у пациентов очень редко сохраняется значительный цианоз после первых нескольких лет жизни, хотя цианоз легкой степени может наблюдаться у детей с единственным желудочком (напр., при синдроме гипоплазии левых отделов сердца) и фенестрацией в каналах Фонтена (кавапульмональных анастомозах) с шунтом справа налево. Этим пациентам также необходимо внимательное наблюдение для своевременной диагностики чрезмерной полицитемии. Пациентам с цианозом следует избегать ситуаций с риском обезвоживания, которое приводит к повышению вязкости крови и ↑ риск инсульта.
Во время эпизодов острого гастроэнтерита может потребоваться ↓ или временное прекращение приема диуретиков. Также следует избегать пребывания на больших высотах и резких изменений температуры окружающей среды. При цианозе важно лечение ЖДА, т.к. у этих пациентов, несмотря на полицитемию, м.б. низкая средняя концентрация Hb в эритроците. При восстановлении нормального уровня Hb переносимость ФН и общее самочувствие будут улучшаться, а риск инсульта может если эритроциты не являются микроцитарными. Флеботомия с частичным обменным переливанием крови проводится только пациентам с симптомами тяжелой полицитемии (обычно с Ht >65%).
Пациентам со средними и тяжелыми формами ВПС или с нарушением ритма в анамнезе необходимо внимательное наблюдение во время анестезии даже при рутинных хирургических или стоматологических процедурах. Консультация анестезиолога, имеющего опыт работы с детьми с ВПС, рекомендуется даже в том случае, если хирургическая процедура не связана с заболеваниями сердца.
Женщин с некорригированным тяжелым ВПС следует проконсультировать о рисках, связанных с беременностью, а также об использовании контрацептивных ЛС и др. методов предотвращения беременности, напр., перевязки маточных труб. У женщин с ВПС легкой или умеренной степени и многих, перенесших корректирующие операции, беременность часто протекает нормально, хотя женщины с остаточными гемодинамическими нарушениями или с системным ПЖ должны находиться под наблюдением перинатолога, ведущего женщин с беременностью высокого риска, и кардиолога, обладающего опытом лечения взрослых с ВПС.
У пациенток с паллиативной коррекцией сложных ВПС, хроническим цианозом или легочной гипертензией беременность м.б. очень опасна как для матери, так и для плода; у пациентов с кавопульмональным анастомозом по Фонтену частота невынашивания составляет 27-50%, а частота преждевременных родов — 69%. Риски для матери включают СН, ТЭЛА и аритмию. Для беременных женщин с ВПС были разработаны несколько схем стратификации риска, включая шкалу оценки заболеваний сердца во время беременности CARPREG*, шкалу ZAHARA** и классификацию ВОЗ.
Согласно системе ВОЗ, пациенты, у которых беременность связана со значительно повышенным риском смертности от осложнений, включают женщин с системным ПЖ (напр., с корригированной транспозицией), кавопульмональным анастомозом по Фонтену, двустворчатым аортальным клапаном с дилатацией корня аорты до 45-50 мм, синдромом Марфана с дилатацией корня аорты до 45-50 мм и женщин с установленным механическим клапаном.
Беременность считается противопоказанной у пациенток с легочной гипертензией, тяжелым аортальным или митральным стенозом или некорригированной коарктацией аорты, двустворчатым аортальным клапаном с дилатацией корня аорты >50 мм, синдромом Марфана с дилатацией корня аорты >45 мм и пациенток с дисфункцией системного желудочка и ФВ <30% или ФК III—IV по NYHA***).
P.S. * CARPREG (англ. Cardiac Disease in Pregnancy) — шкала оценки заболеваний сердца во время беременности.
P.S. ** ZAHARA (нидерл. Zwangerschap bij Aangeboren HARtAfwijkingen) — шкала оценки беременности при ВПС.
P.S. *** NYHA (The New York Heart Association) — Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация.
а) Лечение в послеоперационном периоде. После успешной операции на открытом сердце на течение заболевания влияют тяжесть ВПС, возраст и состояние (алиментарный статус) пациента до операции, события в операционной и качество послеоперационного лечения. Интраоперационные факторы, которые влияют на выживаемость и которые следует учитывать при возвращении пациента из операционной, включают продолжительность искусственного кровообращения, длительность пережатия аорты (время отсутствия перфузии сердца) и продолжительность глубокой гипотермии (используется у некоторых новорожденных; время отсутствия перфузии всего тела).
Новые хирургические методы, обеспечивающие постоянную перфузию верхней части тела и ГМ даже во время операции на дуге аорты (напр., при синдроме гипоплазии левых отделов сердца), позволили отказаться от использования глубокой гипотермии во многих центрах.
Немедленное послеоперационное лечение должно осуществляться в ОРИТ, в котором работает команда врачей, медсестер и специалистов, знакомых со специфическими осложнениями, возникающими после операции на открытом сердце у детей. В большинстве крупных центров это специализированные педиатрические сердечно-сосудистые ОРИТ. Подготовка к послеоперационному мониторингу начинается в операционной, где анестезиолог или хирург устанавливают артериальный катетер для прямого измерения АД и взятия образцов для определения газов артериальной крови. Также устанавливают ЦБК для измерения ЦВД и для инфузий кардиоактивных ЛП.
В более сложных случаях катетеры для правого или левого предсердия либо ЛА м.б. установлены непосредственно в эти сердечные структуры и использоваться для контроля давления.
В случае временной послеоперационной АВ-блокады на предсердие или желудочек, или на оба желудочка помещают временные электроды для стимуляции. Чрескожная оксиметрия позволяет непрерывно контролировать SaO2. Для мониторинга перфузии ГМ и др. органов-мишеней в периоперационном периоде используется спектроскопия в ближнем инфракрасном диапазоне.
Функциональная недостаточность одной системы органов может вызвать глубокие физиол. и биохимические изменения в др. системе. Напр., ДН приводит к гипоксии, гиперкапнии и ацидозу, что, в свою очередь, нарушает сердечную, сосудистую и почечную функцию. С последними проблемами невозможно справиться до тех пор, пока не будет восстановлена адекватная вентиляция. Т.о., важно определить и лечить основной источник каждой послеоперационной проблемы.
ДН — серьезное осложнение после операции на открытом сердце. Искусственное кровообращение при застойных явлениях в легких приводит к ↓ эластичности легких, обильному трахеальному и бронхиальному секрету, ателектазу и ↑ усилия дыхательных мышц. Поскольку может быстро наступить мышечная усталость и, как следствие, гиповентиляция и ацидоз, ИВЛ с «+» давлением обычно продолжается после операции на открытом сердце в течение минимум нескольких часов у относительно стабильных пациентов и до 2-3 дней или дольше у тяжелых пациентов, особенно младенцев. В последнее время протоколы ранней экстубации успешно применяются у детей старшего возраста без осложнений во время операции.
Пациенты с определенными ВПС, особенно с синдромом Ди Джорджи, также могут иметь аномалии ДП (микрогнатия, трахеомаляция, бронхомаляция), затрудняющие как вентиляцию, так и экстубацию.
В послеоперационном периоде необходим постоянный ЭКГ-мониторинг. Изменение ЧСС, даже без аритмии, м.б. первым признаком серьезного осложнения, такого как кровотечение, переохлаждение, гиповентиляция или СН. Нарушения сердечного ритма необходимо диагностировать быстро, потому что длительная аритмия в отсутствие лечения может добавить тяжелую гемодинамическую нагрузку на сердце в критический ранний послеоперационный период (глава 462). Повреждение проводящей системы сердца во время операции нередко приводит к послеоперационной полной АВ-блокаде. Это осложнение, как правило, носит временный характер и лечится установкой ЭКС, который впоследствии м.б. удален.
Иногда полная АВ-блокада оказывается необратимой. Если АВ-блокада сохраняется >10-14 дней после операции, требуется установка постоянного ЭКС.
{1В} Рекомендуется проведение постоянной ЭКС при АВ-блокаде III степени, если не прогнозируется ее разрешение после операции на сердце или если она не разрешается в течение 7 дней*.
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
Тахиаритмии — частая проблема в послеоперационном периоде. Узловая эктопическая тахикардия может представлять собой особенно сложную проблему, хотя обычно она поддается лечению антиаритмическими ЛП, напр., в/в амиодароном.
СН с низким сердечным выбросом после операции на сердце м.б. обусловлена ДН, серьезными аритмиями, повреждением миокарда, кровопотерей, гиповолемией, значительными остаточными гемодинамическими нарушениями или комбинацией любых из этих факторов. Необходимо назначить соответствующее этиотропное лечение. Катехоламины, ингибиторы фосфодиэстеразы, нитропруссид и др. ЛП, снижающие постнагрузку, а также диуретики являются кардиоактивными ЛС, которые чаще всего используются у пациентов с дисфункцией миокарда в раннем послеоперационном периоде. Послеоперационную легочную гипертензию можно лечить с помощью гипервентиляции и ингаляции оксида азота.
{1С} У детей с резидуальной легочной гипертензией после коррекции ВПС следует продолжать специфическую вазодилатирующую терапию до полной нормализации ДЛА и затем в течение 1 года*.
P.S. * Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца, 2013 г.
Для немногочисленных пациентов, которые не отвечают на стандартное фармакологическое лечение, доступны разл. вспомогательные устройства для поддержки функции желудочков, в зависимости от их размера у пациента. Если легочная функция в норме, можно использовать устройство механической поддержки ЛЖ (LVAD**). Если легочная функция нарушена, может применяться ЭКМО. Эти экстраординарные меры помогают поддерживать кровообращение до улучшения сердечной функции, обычно в течение 2-5 дней. Они также используются во время переходного этапа в ожидании трансплантации у пациентов с тяжелой рефрактерной послеоперационной СН.
P.S. ** LVAD (англ. left ventricular assist device) — устройство механической поддержки ЛЖ.
Ацидоз вследствие низкого сердечного выброса, почечной недостаточности или гиповолемии необходимо предотвращать или, если ацидоз уже развился, незамедлительно устранять. Проводится серийный мониторинг газов артериальной крови и концентрации лактата. Низкое значение pH артериальной крови м.б. признаком снижения перфузии, а ацидоз способен ухудшить сердечную функцию и стать предвестником аритмий или остановки сердца.
Почечная функция м.б. нарушена из-за ЗСН и дополнительно — при длительном искусственном кровообращении. Восполнение потерь крови и жидкости, кардиоактивные инотропные ЛП и вазодилататоры обычно позволяют восстановить нормальный диурез у пациентов с гиповолемией или СН. Почечная недостаточность, вызванная повреждением канальцев, способствует перегрузке жидкостью в послеоперационном периоде и может потребовать временного перитонеального диализа либо гемодиализа или гемофильтрации.
После искусственного кровообращения могут развиться неврологические нарушения, особенно в неонатальном периоде. При пробуждении после седации возможны судороги; обычно их можно контролировать с помощью противосудорожных ЛП. При отсутствии др. неврологических признаков самостоятельно разрешающиеся судорожные приступы в раннем послеоперационном периоде обычно характеризуются хорошим долгосрочным прогнозом. ТЭЛА и инсульт — более редкие, но серьезные осложнения операции на открытом сердце. В долгосрочной перспективе возможны как легкие, так и более серьезные нарушения обучения.
Пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство с искусственным кровообращением, особенно в период новорожденности, должны находиться под тщательным наблюдением в первые школьные годы для своевременного выявления признаков легкой или умеренной неспособности к обучению или расстройству дефицита внимания, которые часто поддаются раннему коррекционному вмешательству. Риск выше у пациентов, перенесших пластику с использованием гипотермической полной остановки кровообращения, чем у пациентов, у которых системный кровоток поддерживается с помощью искусственного кровообращения.
Постперикардиотомный синдром может развиться ближе к концу 1-й послеоперационной недели, а иногда — через несколько недель или месяцев после операции. Это заболевание характеризуется лихорадкой, снижением аппетита, вялостью, тошнотой и рвотой. Боль в груди отмечается не всегда, поэтому у любого пациента, недавно перенесшего операцию, следует сохранять высокий уровень настороженности. ЭхоКГ позволяет поставить диагноз. В большинстве случаев постперикардиотомный синдром проходит самостоятельно; но при быстром накоплении жидкости в перикарде ↑ риск тампонады сердца. В редких случаях также могут возникать аритмии. Салицилаты или индометацин и постельный режим обычно помогают ↓ симптомы.
Иногда требуется терапия ГКС или перикардиоцентез. Поздние рецидивы редки и могут привести к хроническому перикардиту.
При постперикардиотомном синдроме назначают ацетилсалициловую кислоту, затем — др. НПВС. При отсутствии эффекта через 48 ч — назначаются кортикостероиды, обычно терапия проводится на фоне АБТ для предупреждения развития инфекционного эндокардита3.
После коррекции некоторых пороков сердца, напр., дефектов АВ-перегородки, или после установки механического протеза клапана в редких случаях наблюдается механический гемолиз. Он обусловлен необычной турбулентностью крови на фоне повышенного давления. У немногочисленных пациентов с тяжелым и прогрессирующим гемолизом, которым требуются частые переливания крови, может потребоваться повторная операция, но в большинстве случаев проблема медленно регрессирует самостоятельно.
Еще одна потенциально серьезная послеоперационная проблема — это инфекции. В раннем послеоперационном периоде пациенты обычно получают АБ широкого спектра действия. Возможные очаги инфекции включают легкие (обычно в связи с послеоперационным ателектазом), ПЖК в месте разреза, грудину и МВП (особенно после установки постоянного катетера). Сепсис с инфекционным эндокардитом — нечастое осложнение, с которым трудно справиться, особенно если во время операции был установлен протез. У пациентов, перенесших искусственное кровообращение во время вирусной инфекции (даже легкой), могут развиться серьезные осложнения; поэтому многие анестезиологи откладывают плановую операцию, если у ребенка есть вирусная инфекция ВДП или ЖКТ.
б) Лечение между этапами хирургической коррекции. Группа младенцев с особенно высоким риском как осложнений, так и смертности — это те, у кого завершена паллиативная процедура первого этапа по Норвуду или Сано при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, и ожидается следующий этап (шунт Гленна) в рамках трехэтапной паллиативной операции. Смертность в этой группе младенцев достигает 10-15%; это побудило Национальное сотрудничество по улучшению качества детской кардиологии (NPC-QIC*) разработать программу межэтапного домашнего мониторинга, которая позволила ↓ смертность на 44%.
P.S. * NPC-QIC (англ. National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative) — Национальное сотрудничество по улучшению качества оказания помощи в детской кардиологии.
в) Долгосрочное лечение. Благодаря достижениям в хирургических вмешательствах на открытом сердце и в тактике послеоперационного лечения выживаемость после коррекции ВПС за последние два десятилетия значительно улучшилась. Сейчас в США проживают больше взрослых с ВПС (>1 млн), чем детей с ВПС. По мере того, как все больше этих пациентов доживают до взрослой жизни, наблюдается резкий сдвиг в смертности, связанной с ВПС, от младенческого к зрелому возрасту (рис. ниже). Пациентов, перенесших хирургическую коррекцию ВПС, можно разделить на 3 основные категории: ВПС, при которых достигнуто полное восстановление; ВПС, при которых достигнута анат. и физиол. коррекция; и ВПС, при которых достигнуто только паллиативное решение, хотя и потенциально долгосрочное.
Гистограмма, показывающая изменение в распределении возраста смерти у пациентов с врожденным пороком сердца за 2 эпохи: 1987-1988 гг. и 2004-2005 гг. Толстые черные линии с ромбами отражают возраст смерти среди общей популяции Квебека в те же периоды.
Кардиологи расходятся во мнениях относительно того, к каким именно категориям может относиться тот или иной ВПС, и до некоторой степени каждый случай следует рассматривать индивидуально. Многие утверждают, что только при изолированном ОАП действительно достигается полное восстановление без необходимости длительного наблюдения. ВПС, при которых возможна анат. и физиол. коррекция, включают многие пороки с шунтом слева направо (ДМПП и ДМЖП) и более легкие формы обструктивных поражений (напр., клапанный стеноз ЛА, некоторые формы клапанного аортального стеноза, коарктация аорты) и некоторые формы цианотических ВПС (напр., неосложненная тетрада Фалло, простая транспозиция магистральных артерий).
У этих пациентов обычно достигается полная или почти полная физиол. коррекция ВПС; тем не менее, у них все еще сохраняется некоторый риск отдаленных последствий, включая позднюю СН или аритмию, либо рецидив значительной физиол. аномалии (напр., повторная коарктация аорты, ухудшение митральной недостаточности у пациентов с дефектом АВ-перегородки, длительная недостаточность клапана ЛА у пациентов с тетрадой Фалло после трансаннулярной пластики). Такие пациенты нуждаются в регулярном наблюдении у детского кардиолога (а в достаточно взрослом возрасте — у специалиста по ВПС у взрослых; глава 461.1); тем не менее, их долгосрочный прогноз, как правило, очень хороший, хотя некоторым потребуются повторные операции или катетерные вмешательства.
Пациенты с более сложными ВПС, напр., с физиологией единственного желудочка, имеют гораздо более высокий риск отдаленных последствий и требуют еще более тщательного наблюдения. Эти пациенты, особенно те, кому выполнена процедура Фонтена, находятся в группе отдаленного риска развития аритмий, тромбоза, энтеропатии с потерей белка, пластического бронхита, дисфункции органов-мишеней (особенно печени) и СН. Некоторым со временем может потребоваться трансплантация сердца или комплекса сердце-печень.
Физические ограничения различны: от минимальных или полностью отсутствующих у пациентов с физиол. коррекцией до легких и умеренных у пациентов с паллиативными процедурами. Степень, в которой пациенту должно быть разрешено заниматься спортом, как любительским, так и профессиональным, лучше всего способен определить кардиолог, часто с помощью данных, которые м.б. получены в результате кардиопульмонального нагрузочного теста.
Отдаленные осложнения, влияющие на неврологические функции и поведение, зависят от многих факторов, включая значение любых генетических изменений для развивающейся ЦНС. Возможно, пренатальные аномалии ЦНС (анат., генетические или вторичные поражения, вызванные изменениями церебрального кровотока плода или оксигенации) играют более значимую роль, чем предполагалось ранее; к ним относятся микроцефалия, церебральная атрофия и изменения биохимии ГМ.
Хроническая гипоксемия и отставание в развитии также могут влиять на развивающийся ГМ, и есть доказательства того, что тип необходимого вмешательства (искусственное кровообращение, гипотермическая полная остановка кровообращения, катетерная терапия) играет существенную роль. Данные PCGC показали, что эти нарушения обучения также имеют генетический компонент.
При секвенировании экзома пациентов и их родителей (трио) впервые возникшие варианты гена были обнаружены у 2% пациентов с ВПС, но у 20% пациентов с ВПС и задержкой развития НС. Идентичность этих вариантов генов и механизм их действия продолжают изучаться. В целом при отсутствии значимого генетического синдрома или серьезных периоперационных осложнений большинство детей после коррекции ВПС не имеют существенных функциональных ограничений и могут посещать обычную школу.
Средние групповые значения в стандартных когнитивных тестах не отличаются от результатов в общей популяции; но некоторые области, по-видимому, находятся в группе большего риска, чем другие, включая определенные аспекты двигательной функции, речи, зрительно-моторного слежения и фонологическое восприятие. Знание об этих потенциальных проблемах имеет решающее значение для получения оперативной помощи с целью исправления ситуации, если обнаруживается, что ребенок испытывает трудности в школе.
