Синдром хронической усталости (СХУ), также известный как миалгический энцефаломиелит (МЭ), представляет собой сложное, разнообразно проявляющееся и изнурительное заболевание, которое характеризуется хронической/периодически возникающей усталостью, сопровождающейся отдельными симптомами, возникает у детей, подростков, взрослых.
Сочетание усталости и других симптомов значительно мешает повседневной деятельности и не имеет медицинского объяснения (рис. 1). Усталость не обязательно возникает вследствие ФН, отдых не уменьшает ее. Некоторые считают, что недомогание вследствие ФН/рост утомляемости вместе с дополнительными симптомами после умственной/ФН и продолжительностью >24 ч — характерные признаки СХУ.
Рисунок 1. Показатели функционального статуса среди 471 пациента, включенного в программу CDC Multisite Clinical Assessment, посвященную МЭ/СХУ — США, сентябрь 2015 г. Представлено в виде блочных диаграмм по восьми подшкалам Краткой оценки состояния здоровья (по 36 пунктам, SF-36) (25-й и 75-й процентили внизу и вверху блока). Баллы по SF-36 варьируются от 0 до 100, причем более высокие баллы указывают на более высокий функциональный статус. Пациенты, страдающие МЭ/СХУ (миалгический энцефаломиелит/синдром хронической усталости), демонстрируют значительные нарушения, особенно по подшкале жизнеспособности, физического функционирования, однако имеют сохранный уровень психического здоровья и эмоционального ролевого функционирования.
На сегодняшний день не установлен четкий агент/процесс, вызывающие развитие этого состояния, однако спектр ДД включает в себя инфекционные, воспалительные, метаболические, генетические, аутоиммунные заболевания. Понимание СХУ во многом основано на исследованиях, проводившихся с участием взрослых и подростков, при этом существует лишь ограниченное количество описаний случаев хронической усталости среди детей младшего возраста.
Заболевание было официально определено в 1988 г. как синдром хронической усталости, поскольку стойкая необъяснимая усталость считалась его основным и обязательным физическим симптомом. На протяжении времени для описания этой болезни использовалось множество других названий, включая хронический мононуклеоз, хроническую инфекцию, вызванную ВЭБ, постинфекционный синдром, синдром иммунной дисфункции.
Было разработано несколько определений случая заболевания, которые используются как в клинической практике, так и в научных исследованиях (табл. 1).
Рекомендации Института медицины 2015 г. применимы ко всем возрастным группам и уделяют особое внимание сфере педиатрии. Институт медицины предложил новые ДК и новое название — болезнь системной непереносимости нагрузок, чтобы подчеркнуть критерий возникновения недомогания после ФН и лучше понять болезнь (табл. 2). В наиболее актуальном консенсусном отчете экспертов (от июня 2017 г.), разработанном Международной рабочей группой по МЭ/СХУ в педиатрии, представлены основные методики диагностики и лечения этого состояния.
а) Эпидемиология. Согласно мировым исследованиям, СХУ страдают 0,2-2,3% всех подростков и детей. В большинстве эпидемиологических исследований используется определение 1994 г. СХУ чаще встречается среди подростков, чем среди детей младшего возраста.
Различия в оценках распространенности СХУ могут являться результатом различий в определении клинического случая, в методологии проведения исследования, ее применении, в составе исследуемой популяции (пациенты, обратившиеся за специализированной МП, по сравнению с пациентами ВОП/в общей популяции) и методике сбора данных (по информации родителей, в форме самоотчета/по оценке клинициста).
Гендерное распределение СХУ среди детей отличается от такового среди взрослых, причем более равномерное распределение наблюдается среди детей <15 лет, среди девушек 15-18 лет отмечаются в 2-3 раза более высокие показатели. Данные об уровне заболеваемости СХУ среди детей <10 лет приводятся лишь в нескольких исследованиях, что вызывает некую неопределенность относительно показателей в этой возрастной группе. В Нидерландах частота случаев СХУ/МЭ, выявленных педиатрами у подростков, составила 0,01%, в Соединенном Королевстве — 0,5%.
б) Патогенез. Несмотря на то что этиология и патофизиология СХУ неизвестны, некоторые пациенты и клиницисты связывают возникновение симптомов с недавно перенесенной ОРВИ [инфекционный мононуклеоз (10-12%), ВЭБ («Вирус Эпстайна-Барр»]. Предположение относительно наличия патофизиологической связи между СХУ и инфекцией возникло потому, что те симптомы и биологические маркеры, появление которых обусловлено неспецифическим врожденным ответом хозяина на инфекции, также присутствуют и при СХУ.
Возникновение СХУ-подобного состояния после перенесенного инфекционного мононуклеоза не может быть предсказано на основании уровня виремии/измененной реакции организма хозяина на ВЭБ, однако оно связано с тяжестью первичной инфекции. Большое количество других вирусных инфекций-кандидатов было связано с синдромами постинфекционной усталости, особенно у подростков и взрослых. В настоящее время продолжаются попытки определить, могут ли инфекции, вызванные этими/другими возбудителями, спровоцировать развитие СХУ
Сходство между симптомами СХУ и теми жалобами, которые предъявляют пациенты с аутоиммунными и другими воспалительными заболеваниями, предполагает наличие в патогенезе СХУ первичного нарушения иммунной функции. У взрослых пациентов, страдающих СХУ, были отмечены гипо-, гипергаммаглобулинемия, дефицит подклассов Ig, повышение ЦИК, изменение соотношения Т-лимфоцитов-хелперов и Т-супрессоров, дисфункция естественных клеток-киллеров, повышение уровня цитокинов, дисфункция моноцитов. Эти результаты не были сопоставимы между исследованиями.
Пациенты с СХУ отличаются от здоровых людей из группы контроля, однако значения большинства лабораторных тестов, отражающих иммунные параметры организма, не выходят у них за пределы нормального диапазона.
О наличии изменений в работе ВНС свидетельствует ортостатическая непереносимость, которую испытывают некоторые пациенты с СХУ. Синдромы ее связаны с дисфункцией кровообращения: нервно-опосредованная гипотензия, синдром постуральной ортостатической тахикардии. Патофизиология этих проявлений у подростков с СХУ неясна, однако при постинфекционных состояниях они могут быть связаны с недостаточным восполнением жидкости и потерей электролитов, обусловленными острой инфекцией/иммуноопосредованным повреждением (образованием аутоАТл к ВНС).
Поскольку широко распространенная скелетно-мышечная боль при СХУ сходна с проявлениями фибромиалгии, некоторые исследователи полагают, что это перекрестные синдромы: патогенез фибромиалгии и СХУ может иметь определенное сходство. Другие исследуемые гипотезы, зависящие от биологических причин СХУ, связаны с изменениями в энергетическом метаболизме (например, в митохондриях; в частности, с непереносимостью физических упражнений и недомоганием после ФН), сна, реакции на стресс, гипоталамо-гипофизарной оси. Процесс понимания СХУ оказался настолько сложной задачей, т.к., вероятно, имеет под собой более одного основного патофизиологического механизма.
В современных исследованиях и руководствах делается попытка стратифицировать пациентов/разбить их на определенные подгруппы, чтобы изучить вероятность этой теории.
в) Клинические проявления. Доминирующий симптом, предъявляемый подростками и взрослыми, — существенное снижение/нарушение способности выполнять нагрузки, имевшиеся до болезни, в сочетании с усталостью (см. рис. 1). У детей младшего возраста, которые часто не сообщают о симптомах активно, ФН вызывает поведенческие изменения, проявляющиеся в отсутствии у них обычной энергии, ограниченном участии в деятельности. У подростков усталость и недомогание после нагрузки могут привести к снижению их участия в школьных и семейных мероприятиях, социальном обмене.
Когнитивные нарушения включают сообщения о трудностях с концентрацией внимания — как обычное явление, проявляются в уменьшении посещаемости школы, трудностях с выполнением домашних заданий, снижении оценок. Сон может быть нарушен, снижается его восстановительная функция. Другие жалобы на сон: трудности с засыпанием, сном, редко — диагностированные нарушения сна, включая синдром беспокойных ног, парасомнии, апноэ во сне. Миалгия, артралгия могут сопровождать усталость, нарушение сна. Возможны: боль в горле, болезненность шейных ЛУ, но они могут быть частью провоцирующего заболевания. Подростки чаще сообщают о головной боли, боли в животе, тошноте, чувствительности к свету, звуку с усилением боли.
Пациенты, у которых диагностирован СХУ, в практике ПМСП сообщают о внезапном появлении симптомов как части первоначального вирусоподобного заболевания, тогда как постепенное начало преимущественно встречается у пациентов, выявленных в популяционных исследованиях. Прогулы в школе — серьезная социальная проблема.
В одном исследовании 2/3 подростков пропустили >2 нед в течение 6 нед наблюдения, а 1/3 нуждались в домашнем репетиторстве. В отличие от школьной фобии, бездействие из-за СХУ сохраняется в выходные, во время каникул, в течение учебной недели.
Хотя утомляемость и сопутствующие симптомы субъективны, степень нарушения каждого компонента может быть измерена с помощью анкет, касающихся боли, функций/в случае подозрения на ортостатическую нестабильность, путем записи обычных измерений частоты пульса в положении лежа и стоя, измерения АД. Усталость нельзя считать незначительным недугом. Часто это проявляется вялостью, глубокой усталостью, непереносимостью ФН с легкой утомляемостью, общим недомоганием.
Отклонения от нормы при физикальном обследовании отсутствуют, что вселяет уверенность, уменьшает тревогу для пациента, семьи, врача. Редко — наличие «тревожных симптомов»: потеря массы тела, боль в груди при ФН, парестезия, сухость во рту, глазах, лихорадка, диарея, кашель, ночная потливость, сыпь, что требует рассмотрения диагноза, отличного от СХУ.
г) Диагностика. Нет никаких патогномоничных признаков/диагностических тестов для СХУ. Диагноз ставится клинически на основании критериев включения и исключения (рис. 2). ДК применимы к взрослым и подросткам >11 лет, т.к. в настоящее время существует потребность в самостоятельно созданном анамнезе. В то время как продолжительность симптомов составляет 3-6 мес, в зависимости от возраста, лечение симптомов не должно дожидаться выполнения этого критерия.
СХУ трудно диагностировать у детей, которым сложно описать свои симптомы, сформулировать свои опасения. Опора только на рассказ родителей о жалобах, состоянии ребенка может привести к путанице, поскольку родители также могут с трудом интерпретировать симптомы, чувства своих детей, предоставляя точную анамнестическую информацию. Целесообразно учитывать информацию, полученную как от детей, так и их родителей. Важно отметить уровень активности ребенка, ухудшение симптомов после физических/умственных усилий. Снижение интереса к хобби, участию в семейных делах, других социальных мероприятиях могут помочь определить влияние СХУ на жизнедеятельность подростка.
Диагноз СХУ может быть установлен только после исключения других соматических, психических причин, послуживших развитию усталости, и других симптомов, причем многие из этих состояний поддаются лечению. К ним относятся заболевания, сопровождающиеся хроническими симптомами: гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, респираторная, пищевая аллергия, апноэ во сне, нарколепсия, токсикомания, посттравматическое стрессовое расстройство, нежелательные реакции на ЛП, ожирение. Следует учитывать ранее диагностированное заболевание с неполным/недоказанным излечением, объясняющее наличие слабости.
Некоторые заболевания (например, фибромиалгия), синдром усиления боли, депрессия имеют общие симптомы со СХУ, но они не являются диагнозами исключения. В отдельных случаях их также следует учитывать при проведении ДД. Существуют опасения, что СХУ может быть ошибочно принят за легко диагностируемые психические расстройства: тревожность, расстройства настроения, при этом имеющиеся данные подтверждают наличие различий между их клиническими проявлениями, симптомами СХУ.
Данное заболевание не следует диагностировать у тех лиц, кому ранее (в течение 2 лет до появления симптомов хронической усталости/в любой момент после этого) был установлен диагноз большого депрессивного расстройства с психотическими/меланхолическими особенностями, биполярного аффективного расстройства, шизофрении любого подтипа, бредовых расстройств любого подтипа, деменции любого подтипа, расстройства пищевого поведения любого типа, злоупотребления алкоголем/др. ПАВ.
Несмотря на то что оценка каждого пациента должна проводиться индивидуально, первичная лабораторная диагностика должна быть ограничена скрининговыми исследованиями, достаточными для подтверждения отсутствия серьезного соматического заболевания. Дальнейшая оценка должна быть в первую очередь направлена на исключение излечимых заболеваний, наличие которых можно предположить на основании данных анамнеза, симптомов, признаков/результатов физикального обследования у конкретных пациентов.
д) Лечение. Лечение СХУ основано на облегчении основных, наиболее разрушительных симптомов, наблюдаемых у каждого отдельного пациента. ДК, описывающий продолжительность болезни не <6 мес, не должен служить причиной для откладывания оценки состояния, коррекции симптомов, т.к. они могут быть начаты сразу же, как только у ребенка/подростка возникнут клинические проявления, позволяющие заподозрить СХУ.
Проблемы со сном могут быть решены путем соблюдения пациентами правильного режима дня с использованием стандартных методик соблюдения гигиены сна. Может быть полезным направление пациента к сомнологу для выявления и лечения соответствующих нарушений и расстройств. Как только будет установлено, что боль не связана с каким-либо другим конкретным заболеванием, показана инициация немедикаментозной терапии.
Один из немедикаментозных подходов к обезболиванию — КПТ — может помочь пациентам и их семьям путем объяснения и изменения восприятия болезни развить в себе навыки преодоления этого состояния, оказать им эмоциональную поддержку. Усовершенствованные методики преодоления могут улучшить функциональный уровень жизни с этой болезнью. Коморбидные психические состояния (тревожность) требуют проведения соответствующей оценки и вмешательства. ЛФК с постепенным увеличением нагрузки полезна и может быть добавлена к КПТ.
Несмотря на то что общая цель состоит в том, чтобы помочь пациентам с СХУ повысить переносимость нагрузок, детям и подросткам с этим состоянием следует ограничить физические/умственные усилия, которые приводят к обострению симптомов. Возвращение в школу следует начинать постепенно и систематически, имея итоговой целью переход к обучению в течение всего рабочего дня. Промежуточными этапами могут стать домашнее обучение, дистанционное образование, частичное посещение занятий. Родители и врачи могут работать совместно с учителями, школьной администрацией, чтобы определить адекватные ожидания школы в отношении посещаемости и успеваемости детей с СХУ.
В связи с тем, что обучение навыкам социализации имеет решающее значение, следует поощрять даже непродолжительное посещение ребенком школы/участие в школьных мероприятиях; при этом нужно помнить о том, что слишком быстрое расширение двигательного режима обычно усугубляет симптомы, потому его следует избегать.
Постоянная демонстрация эмпатии со стороны лечащего врача имеет решающее значение для поддержания отношений «врач-родители-пациент», способствующих контролю этого заболевания. Необходимо уделять пристальное внимание динамике семьи, чтобы выявить, разрешить возможные семейные проблемы/психопатологи-ческие ситуации, которые могут влиять на восприятие детьми своих симптомов.
е) Прогноз. Естественное течение СХУ сильно варьируется, поэтому пациенты и их семьи понимают, что симптомы будут то усиливаться, то уменьшаться. Для детей и подростков с СХУ, по-видимому, характерны более оптимистичные исходы, чем для взрослых пациентов, при этом обычно улучшение происходит волнообразно, постепенно, в течение нескольких лет. В целом достижение хорошего функционального результата было зарегистрировано у 80% пациентов. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: постепенное начало заболевания, учащение пропусков занятий в школе, низкий социально-экономический статус, хронические проблемы со здоровьем у матери, неизлеченные сопутствующие психические расстройства — как индивидуума, так и членов семьи.
Благоприятные прогностические факторы: контроль пациента над своей программой реабилитации, постоянная поддержка со стороны медицинских работников, членов семьи, коррекция ортостатической непереносимости.
