Заболевания органов, не имеющих отношения к ЖКТ, могут имитировать симптомы, сходные с расстройствами последнего, и должны учитываться при ДД (табл. 1). После сбора анамнеза и проведения физикального обследования детей с нормальным ростом и развитием лечение м.б. начато эмпирически на основании предварительного диагноза. Плохая прибавка или ↓ МТ часто связаны с выраженным патологическим процессом и обычно требуют более детальной оценки.
а) Дисфагия. Дисфагией принято называть затрудненное глотание. Болезненное глотание называют одинофагией. Комок в горле — так называют ощущение «комка в горле» без явной на то причины. Глотание — сложный процесс, который начинается в ротовой полости с измельчения и смачивания пищи слюной и заканчивается формированием пищевого комка. Пищевой комок при помощи языка попадает в глотку. Глоточная фаза глотания достаточно быстрая и включает в себя защитные механизмы, предотвращающие попадание пищи в ДП.
Надгортанник нависает над гортанью, а мягкое нёбо поднимается над стенкой носоглотки; дыхание временно приостанавливается, пока верхний сфинктер пищевода открывается, позволяя пищевому комку пройти в пищевод. В пищеводе скоординированная перистальтика констрикторов продвигает пищевой комок к желудку. Нижний пищеводный сфинктер расслабляется непосредственно после верхнего пищеводного сфинктера; вследствие этого жидкости, проходящие по пищеводу, быстро попадают в желудок без всякого сопротивления.
Дисфагия классифицируется на ротоглоточную и пищеводную.
Ротоглоточная дисфагия — нарушение прохождения пищевого комка из ротовой полости в пищевод (также называется переходной дисфагией). При данном виде дисфагии наиболее часто поражаются мышцы рта, глотки и верхний пищеводный сфинктер. Некоторые неврологические и мышечные расстройства также могут вызывать ротоглоточную дисфагию (табл. 2). Мальформация Арнольда-Киари, синдром Рассела-Сильвера, синдром Лежена (синдром кошачьего крика) могут проявляться нарушением функции верхнего пищеводного сфинктера, сопровождающимся нарушением глотания твердой пищи. Самым опасным осложнением ротоглоточной дисфагии является жизнеугрожающая аспирация.
Продвижению пищи в верхний отдел пищевода предшествует сложный нервно-мышечный процесс. Нарушения со стороны мышц, участвующих в процессе приема пищи, их иннервации, силы или координации, связаны с переходной дисфагией у младенцев и детей. В подобных случаях проблемы с ротоглоткой обычно являются проявлением общей неврологической или мышечной патологии (ботулизм, дифтерия, нервно-мышечные заболевания). Болезненные повреждения ротовой полости, такие как острый вирусный стоматит или травма, также могут мешать проглатыванию. В случаях затруднения носового дыхания потребность в кислороде вызывает серьезные затруднения при кормлении грудью.
Хотя при серьезных структурных, стоматологических проблемах и патологии слюнных желез трудности при кормлении ожидаемы, у большинства больных детей, если они голодны, прием пищи протекает относительно хорошо.
Пищеводная дисфагия возникает в случаях, когда затруднено продвижение пищевого комка по пищеводу. Она может возникнуть в результате нервно-мышечных расстройств или механической обструкции (табл. 3). У детей достаточно редко встречаются первичные нарушения моторики, вызывающие нарушение перистальтической функции и дисфагию. Эозинофильный эзофагит может проявляться дисфагией пищевода. Кроме того, у детей изредка встречается ахалазия — нарушение моторики пищевода, связанное с невозможностью расслабления нижнего сфинктера пищевода. Подвижность дистального отдела пищевода нарушается после хирургического лечения трахеопищеводного свища или ахалазии.
Нарушение моторики может сопровождать диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты. Механическая обструкция м.б. обусловлена внутренними или внешними причинами. Внутренние нарушения структуры, напр. стриктуры, перепонки или опухоли, вызывают постоянное препятствие для прохождения пищевого комка из-за сужения пищевода. Внешнее сдавление м.б. вызвано сосудистыми кольцами, поражениями средостения или позвоночными аномалиями. Структурные дефекты обычно вызывают больше проблем при проглатывании твердой пищи, нежели жидкости. У младенцев дисфагию могут вызывать мембрана пищевода, трахеобронхиальный отросток или сосудистое кольцо.
Вторичная стриктура пищевода (хронический ГЭР, эозинофильный эзофагит, хронические инфекции) может впервые проявиться дисфагией. Инородное тело пищевода или стриктура вследствие проглатывания едкого в-ва также вызывают дисфагию. Причинами дисфагии могут являться инородные предмета, а также воздействие едких в-в. Кольцо Шацки*, тонкое кольцо из слизистой оболочки около нижнего сфинктера пищевода, является еще одной механической причиной рецидивирующей дисфагии, которая также изредка встречается у детей.
P.S. * Нижнее пищеводное кольцо — стриктура слизистой оболочки пищевода толщиной в 2-4 мм, вызывающая кольцевидное сужение просвета дистальной части пищевода в зоне перехода плоского эпителия в столбчатый, что является частой причиной дисфагии.
Когда дисфагия связана с задержкой прохождения пищи через пищевод, пациент может указать на уровень ГК, где возникает задержка, но пищеводные симптомы обычно проецируются на надгрудинную вырезку. Когда пациент указывает на яремную вырезку грудины, поражение может локализоваться в любом отделе пищевода.
б) Регургитация (срыгивание). Регургитация (срыгивание) — пассивное движение содержимого желудка в пищевод и рот. Срыгивание не связано с дистрессом, и младенцы с регургитацией часто испытывают голод сразу после приступа. Нижний пищеводный сфинктер предотвращает обратный заброс содержимого желудка в пищевод. Регургитация является результатом ГЭР через несостоятельный или незрелый (у младенцев) нижний сфинктер пищевода. Срыгивание не следует путать со рвотой, которая представляет собой активный рефлекторный процесс, имеющий много причин (табл. 4).
в) Анорексия. Анорексия подразумевает под собой длительное отсутствие аппетита. Центры голода и насыщения расположены в гипоталамусе. По-видимому, афферентные пути от ЖКТ являются важными детерминантами анорексии, характерной для многих заболеваний органов ЖКТ. Чувство сытости определяется растяжением стенок желудка или начальной части тонкой кишки, импульс передается по сенсорным афферентным волокнам, множество которых расположено в верхней части кишечника. Хеморецепторы в кишечнике под влиянием усвоения питательных в-в также воздействуют на афферентный поток к центрам аппетита.
Импульсы из центров в коре ГМ, активирующихся под влиянием боли или эмоциональных расстройств, ассоциированных с заболеваниями кишечника, также действуют на гипоталамус.
Др. регуляторные факторы включают гормоны, грелин, лептин и глюкозу в плазме, которые, в свою очередь, отражают функцию кишечника.
г) Рвота. Рвота — сложноорганизованный рефлекторный процесс, которому может предшествовать повышенное слюноотделение и которое начинается с непроизвольных позывов. Сильное опускание диафрагмы и сокращение мышц живота с расслаблением кардии желудка возвращает содержимое желудка обратно в пищевод. Этот процесс координируется в медуллярном центре рвоты, на который напрямую влияет афферентная иннервация и косвенно — триггерная зона хеморецепторов и центры высшей ЦНС. Многие острые или хронические процессы могут провоцировать рвоту (см. табл. 1 и 4).
Рвота, вызванная обструкцией ЖКТ, вероятно, опосредована висцеральными афферентными нервами кишечника, стимулирующими рвотный центр (табл. 5). Если обструкция возникает после нисходящей части ДПК, рвотные массы обычно окрашиваются желчью. Примесь желчи также может наблюдаться при повторяющейся рвоте без какой-либо обструкции, в случаях заброса дуоденального содержимого в желудок. Не связанные с обструкцией пищеварительного тракта патологические процессы также могут провоцировать рвоту. Чаще всего это связано с патологией верхнего отдела кишечника, ПЖЖ, печени или ЖВП.
Нарушения со стороны ЦНС, обмена в-в или же синдром циклической рвоты (табл. 6) могут привести к тяжелой непроходящей рвоте. Употребление марихуаны подростками также приводило к синдрому неукротимой рвоты. Возможные осложнения рвоты указаны в табл. 7. Стратегия ведения таких пациентов в целом и конкретные причины рвоты указаны в табл. 8 и 9.
д) Диарея. Лучшее определение для диареи — это чрезмерная потеря жидкости и электролитов с калом. Острая диарея характеризуется внезапным началом чрезмерно жидкого стула >10 мл/кг в сутки у младенцев и >200 г/24 ч у детей старшего возраста, которое длится <14 дней. Если эпизод длится >14 дней, он называется хронической, или стойкой, диареей.
В норме у младенцев объем стула составляет ~5 мл/кг в сутки; у взрослых объем стула Т до 200 г/24 ч. В тонкой кишке происходит максимальное всасывание жидкости; толстая кишка концентрирует кишечное содержимое вопреки высокому осмотическому градиенту. Тонкая кишка взрослого человека может всасывать 10-11 л/сут выпитой и секретированной жидкости, толстая кишка в свою очередь поглощает всего 0,5 л. Нарушения, мешающие абсорбции в тонкой кишке, как правило, вызывают обильную диарею, тогда как расстройства, нарушающие толстокишечную абсорбцию, вызывают диарею куда меньшего объема.
Колит является основным проявлением дизентерии (тенезмы, частые позывы, малый объем, частый кровянистый стул со слизью). В основе всех диарей лежит нарушение кишечного транспорта растворенных в-в и всасывания воды. Процесс всасывания воды через кишечные мембраны носит пассивный характер, он определяется как активными, так и пассивными потоками растворенных в ней в-в, особенно натрия, хлорида и глюкозы. Чаще всего патогенез диареи можно объяснить секреторными, осмотическими, нарушениями моторики или же их комбинациями (табл. 10).
Секреторная диарея возникает, когда эпителиальные кл. транспортной системы кишечника находятся в состоянии активной секреции. Часто подобное состояние вызывается секретогенным агентом, напр. токсином холеры, связывающимся с рецепторами на поверхности эпителия кишечника и тем самым стимулирующим в/клеточное накопление циклического аденозинмонофосфата или циклического гуанозинмонофосфата. Посредством данного механизма некоторые жирные кислоты и соли желчных кислот, находящиеся в просвете кишки, стимулируют кишечную секрецию слизистой оболочки толстой кишки.
Диарея, не связанная с экзогенным фактором, может иметь секреторный компонент (врожденная атрофия микроворсин). Секреторная диарея обычно большого объема и сохраняется даже при голодании. Осмолярность стула определяется электролитами, а ионный дефицит составляет 100 мОсм/кг или меньше. Ионный дефицит рассчитывается путем вычитания концентрации электролитов из общей осмолярности:
ионный дефицит = общая осмолярностькишечная - [(Naкишечная + Kкишечная) х 2].
Осмотическая диарея возникает вследствие приема плохо всасываемого в-ва. Растворенное в-во может плохо всасываться из-за своих физических св-в (магний, фосфат, лактулоза или сорбитол) или из-за заболевания тонкой кишки (лактоза при лактазной недостаточности или глюкоза при ротавирусной диарее). Неабсорбируемый углевод ферментируется в толстой кишке, в результате чего образуются короткоцепочечные жирные кислоты. Хотя короткоцепочечные жирные кислоты могут абсорбироваться в толстой кишке и использоваться в качестве источника энергии, совокупный эффект заключается в увеличении осмотической нагрузки растворенных в-в.
Данная разновидность диареи обычно имеет меньший объем стула по сравнению с секреторной диареей и заканчивается при голодании. Осмолярность стула не может полностью объясняться содержанием электролитов, потому что помимо них в кишечнике присутствуют др. осмотические компоненты; именно поэтому ионный дефицит составляет >100 мОсм. Нарушения перистальтики м.б. связаны с быстрым или замедленным транзитом и обычно не связаны с диареей большого объема. Нарушению моторики может способствовать избыточный бактериальный рост, также приводящий к диарее. ДД основных причин острой и хронической диареи приведен в табл. 11.
е) Запор. Определение запора варьирует и зависит от консистенции стула, частоты стула и трудностей с дефекацией. У здорового ребенка м.б. отхождение стула мягкой консистенции только 1 раз в 2-3 дня, и это не запор. Твердый стул 1 раз в 3 дня с затруднениями при дефекации следует рассматривать как запор. Запор может возникать из-за дефектов наполнения или опорожнения прямой кишки (табл. 12).
У грудного ребенка стул нормальной консистенции встречается нечасто; обычно это не является патологией. Истинный запор в неонатальном периоде, скорее всего, является вторичным по отношению к болезни Гиршпрунга, псевдообструкции кишечника или гипотиреозу.
Дефект наполнения прямой кишки возникает при нарушении перистальтики толстой кишки (в случаях гипотиреоза или употребления опиатов, также при непроходимости кишечника, вызванной либо структурной аномалией, либо болезнью Гиршпрунга). Возникающий в результате застой в толстой кишке приводит к чрезмерному всасыванию воды из каловых масс и неспособности инициировать рефлексы прямой кишки, которые обычно вызывают опорожнение. Опорожнение прямой кишки самопроизвольным путем зависит от рефлекса дефекации, запускающегося рецепторами давления в прямой кишке.
Следовательно, задержка стула также м.б. результатом поражения ректальных мышц, афферентных и эфферентных волокон крестцового отдела спинного мозга или мышц БП и тазового дна. Нарушение расслабления анального сфинктера может явиться причиной задержки стула.
Запор имеет тенденцию к постоянству независимо от его причины. Твердые и крупные каловые массы становится трудно и даже болезненно эвакуировать; т.о., происходит длительное удерживание и возникает порочный крут. Расширение прямой и толстой кишки снижает чувствительность рефлекса дефекации и эффективность перистальтики. Чрезмерное уплотнение стула является распространенным явлением и приводит к др. проблемам. В конце концов, жидкое содержимое проксимального отдела толстой кишки может просачиваться вокруг твердого стула и проходить через прямую кишку незаметно для ребенка.
Этот непроизвольный энкопрез можно принять за диарею. Сам по себе запор не имеет вредных системных органических эффектов, но застой МВП с повышенным риском ИМП может сопровождать тяжелые длительные случаи, а запор может вызывать беспокойство, оказывая заметное эмоциональное воздействие на пациента и семью.
ж) Боль в животе. Восприятие и болевой порог боли в животе сильно отличаются у разных детей. Это одна из причин, по которой трудно оценить хроническую боль в животе. Ребенок с функциональной болью в животе (без установленной органической причины) может чувствовать себя так же, как и ребенок с органической патологией. Очень важно различать органическую и неорганическую (функциональную) боль в животе, потому что на этом основан подход к лечению. Нормальный рост, удовлетворительные данные физикального обследования (включая ректальное обследование), а также отсутствие анемии или гематохезии подтверждают диагноз ребенка, у которого подозревается функциональная боль.
Конкретную причину найти достаточно трудно, однако природу и локализацию боли обычно можно определить по клинической картине. Два типа нервных волокон передают болевые ощущения от БП. Острую локализованную боль от кожи и мышц передают А-волокна; тупую, плохо локализованную боль от внутренних органов, брюшины и мышц передают С-волокна. Эти афферентные волокна имеют тела в ганглиях задних корешков, а некоторые аксоны пересекают среднюю линию и поднимаются к мозговому в-ву, среднему мозгу и таламусу. Боль ощущается в коре постцентральной извилины, в которую могут поступать импульсы, исходящие с обеих сторон тела.
В кишечнике обычным раздражителем, провоцирующим боль, является напряжение или растяжение. Воспалительные поражения могут снизить болевой порог, но патогенез боли и воспаления неясен до сих пор. Тканевые метаболиты, выделяемые около нервных окончаний, вероятно, являются причиной ишемической боли. Восприятие этих болезненных стимулов может регулироваться как церебральными, так и периферическими источниками. Особое значение имеют психологические факторы. В табл. 13 и 14 перечислены признаки боли в животе.
Боль, которая, предположительно, сопряжена с серьезной органической патологией, чаще всего проявляется у детей <5 лет; также наблюдается ↑ ТТ; ↓ МТ; рвота, окрашенная желчью или кровью; желтуха; гепатоспленомегалия; боль в спине, в боку или в др. месте, кроме пупка; пробуждение во время сна от боли; боль, иррадиирующая в плечо, пах или спину; ↑ СОЭ, количества лейкоцитов или СРБ; анемия; отек; гематохезия; отягощенный семейный анамнез ВЗК или целиакии.
Висцеральная боль носит тупой и ноющий характер и ощущается в дерматоме, от которого пораженный орган получает иннервацию, так что чаще всего боль и болезненность не ощущаются над местом патологического процесса. Болезненные раздражители, исходящие из печени, ПЖЖ, ЖВП, желудка или верхнего отдела кишечника, ощущаются в эпигастрии; боль в дистальном отделе тонкой кишки, слепой кишке, аппендиксе или проксимальном отделе толстой кишки ощущается в области пупка; а болезненные ощущения в дистальном отделе толстой кишки, МВП или ОМТ обычно ощущаются в надлобковой области.
Боль в слепой кишке, восходящей и нисходящей ободочной кишке иногда ощущается в месте поражения из-за короткой брыжейки слепой кишки и аналогичной брыжейки толстой кишки. Боль, вызванная аппендицитом, первоначально ощущается в околопупочной области, а боль из поперечной ободочной кишки обычно чувствуется в надлобковой области. Смещение локализации боли указывает на диагноз; напр. околопупочная боль, мигрирующая в течение нескольких часов в правый нижний квадрант, указывает на аппендицит. Иррадиация боли может помочь в диагностике, напр. при желчной колике болевой синдром иррадиирует в нижний угол правой лопатки, боль ПЖЖ отдает в спину, а боль при почечной колике иррадиирует в паховую область с соответствующей стороны.
Соматическая боль более интенсивная и локализуется лучше др. видов. Когда воспаленные внутренние органы соприкасаются с таким соматическим органом, как париетальная брюшина или брюшная стенка, боль локализуется именно в этом месте. Перитонит вызывает генерализованную боль в животе с ригидностью, непроизвольным напряжением брюшной стенки, болезненностью при ослаблении давления (симптом Щеткина-Блюмберга), кожной гиперестезией при физикальном обследовании.
Реперкусионная боль (отраженная, иррадиирующая, рефлекторная) из внекишечных областей, в центре проекции брюшной стенки, может вызвать боль в животе, как при пневмонии, когда париетальная плевральная боль ощущается в животе.
з) Желудочно-кишечное кровотечение. Кровотечение может начинаться в любом месте ЖКТ, поэтому локализовать этот участок достаточно непростая задача (табл. 15). Кровотечение из пищевода, желудка или ДПК часто сопровождается кровавой рвотой. При контакте крови с желудочным или кишечным соком она быстро темнеет и напоминает кофейную гущу; при массивном кровотечении кровь остается алой. Красная или бордовая кровь в стуле, гематохезия, означает либо что кровотечение локализируется в дистальных отделах ЖКТ, либо это массивное кровоизлияние выше дистального отдела подвздошной кишки. Умеренное или легкое кровотечение из участков, расположенных выше дистального отдела подвздошной кишки, как правило, вызывает почернение стула и изменение его консистенции до дегтеобразной (мелена); крупные кровоизлияния в ДПК или выше также могут вызвать мелену.
Эрозивное повреждение слизистой оболочки ЖКТ является наиболее частой причиной кровотечения, однако нельзя исключать кровотечение из варикозно расширенных вен при портальной гипертензии, которое также является достаточно частым явлением. Гастроэзофагеальный пролапс, сопровождающийся субэпителиальным кровоизлиянием, синдром Мэллори-Вейсса* являются причинами кровотечений из верхних отделов кишечника.
P.S. * По МКБ-10: желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром — образование острых линейных разрывов слизистой оболочки брюшного отдела пищевода и кардиального отдела желудка при рецидивирующей рвоте, сопровождающиеся кровотечением.
Сосудистые мальформации — редкая причина кровотечения у детей, сложная в диагностике (рис. 1 и 2). Кровотечение из верхних отделов кишечника диагностируется с помощью ФЭГДС. Использование капсульной эндоскопии облегчает обследование тонкой кишки. Устройство визуализации размером с капсулу дети старшего возраста проглатывают самостоятельно, у детей младшего возраста устройство чаще помещается эндоскопически. Кровотечение из нижних отделов ЖКТ диагностируется при колоноскопии. Использование радиоизотопных методов диагностики с мечеными эритроцитами помогает определить источник кровотечения при неизвестной локализации, чаще всего КТ-ангиографии бывает достаточно. Скрытую кровь в кале можно обнаружить с помощью наборов экспресс-тестов, которые основаны на хим. реакции между гваяком и окислительным действием субстрата (Hb), дающего синий цвет.
Рисунок 1. У 7-летнего мальчика в течение нескольких дней был дегтеобразный стул. Панэндоскопией обнаружены множественные вишнево-красные плоские пятна на слизистой оболочке желудка, совместимые с результатами ангиодисплазии при компьютерно-томографической ангиографии.
Рисунок 2. Операционные особенности синдрома синего резинового пузырчатого невуса: эти поражения похожи на поражения кожи.
Гваяковая проба очень чувствительна, но при случайном анализе можно пропустить хроническую кровопотерю, что может привести к ЖДА. ЖКК может вызвать гипотензию и тахикардию и редко вызывает симптомы, характерные для заболеваний органов пищеварительной системы; острое дуоденальное или ЖКК может привести к тошноте, рвоте или диарее. В случае если функция печени нарушена, продукты распада в/просвет-ной крови могут привести к ↑ уровня билирубина в сыворотке и крови, а также к развитию печеночной комы.
и) Увеличение размеров живота и образования в брюшной полости. Увеличение объема живота м.б. результатом снижения тонуса мускулатуры передней брюшной стенки или повышенного содержания жидкости, газа или объемного образования. Асцит, скопление большого объема жидкости в БП, расширяет БП как с боков, так и кпереди. Эта жидкость смещается при движении пациента и создает ударную волну. Асцитическая жидкость обычно представляет собой транссудат с низкой концентрацией белка в результате пониженного коллоидно-осмотического давления плазмы при гипоальбуминемии и/или повышенного давления в воротной вене.
В случае портальной гипертензии уход жидкости, вероятно, происходит из лимфатических сосудов на поверхности печени и из висцеральных перитонеальных капилляров, но асцит обычно не развивается до тех пор, пока содержание сывороточного альбумина не снизится до определенного уровня. Экскреция натрия с мочой значительно снижается по мере увеличения объема асцитической жидкости, т.о., дополнительный натрий с пищей направляется непосредственно в брюшное пространство, забирая с собой больше воды. Если асцитическая жидкость содержит высокую концентрацию белка, то, скорее всего, это экссудат, вызванный воспалительным или неопластическим поражением.
Когда жидкость расширяет кишечник, следует подозревать обструкцию или дисбаланс между абсорбцией и секрецией. Факторы, вызывающие скопление жидкости в просвете кишечника, также часто вызывают скопление газа. В результате м.б. слышны булькающие звуки. Источником газа обычно является проглатываемый воздух, но эндогенная флора также может значительно увеличиваться при мальабсорбции и приводить к чрезмерному газообразованию, когда субстрат достигает нижних отделов кишечника. Газ в БП (пневмоперитонеум) обычно возникает из-за перфорации внутренних органов и может вызывать вздутие живота в зависимости от количества утечки газа. Тимпанический перкуторный звук даже над твердыми органами, такими как печень, указывает на скопление большого количества газа в БП.
БП может увеличиваться диффузно или за счет очагового образования. В пищеварительном тракте такие локальные образования могут формироваться в просвете, стенке, сальнике или брыжейке. У ребенка, страдающего запором, часто обнаруживаются подвижные безболезненные каловые массы. Врожденные аномалии, кисты или воспалительные процессы могут поражать стенку кишечника. Новообразования стенки кишечника у детей встречаются крайне редко. Патологическое увеличение печени, селезенки, МП и почек может вызвать вздутие живота.
Видео степени дегидратации (обезвоживания) по Покровскому и их коррекция
