P.S. Федеральные КР по диагностике и лечению идиопатической низкорослости у детей и подростков. Утверждены на заседании профильной комиссии в рамках научно-практической конференции «Эндокринологические аспекты в педиатрии». Москва, декабрь 2013 г. Разногласий нет.
P.S. КР МЗ РФ «Недостаточный рост плода, требующий предоставления медицинской помощи матери (задержка роста плода)». 2022 г. Разногласий нет.
P.S. Методические рекомендации. Российская ассоциация эндокринологов. Оценка физического развития детей и подростков. 2017 г. Разногласий нет.
Нормальные значения часто определяются как показатели, которые находятся в пределах 2 вариаций значений у определенного количества людей (в диапазоне 95% от значений). Статистически нормальные показатели не должны приниматься за идеальные в сознании родителей или др. людей.
В табл. 1 содержатся термины, используемые для описания общих отклонений от нормальных. Врожденные аномалии можно разделить на аномалии, возникающие в ходе развития плода, и на аномалии, возникающие в ходе позиционирования плода. Аномалии развития включают аномалии, вызванные мальформацией, дисплазией или нарушением, которое не может саморазрешиться.
Аномалии позиционирования включают в себя деформации, вызванные механическими причинами, включая в/утробное расположение плода и изменение позиции (обычно они исправляются со временем).
а) Внутриутробное позиционирование. В/утробное позиционирование приводит к формированию временных контрактур суставов и мышц, что влияет на выравнивание длинных костей, особенно костей нижних конечностей. Рожденные в срок новорожденные могут иметь контрактуры в области ТБС и коленных сгибов до 20-30°.
Данные контрактуры имеют тенденцию разрешаться к 4-6 мес после рождения. Бедро новорожденного вращается в радиусе 80-90° кнаружи и имеет ограниченную ротацию вовнутрь, 0-10°. Нижняя часть ноги часто имеет внутренне вращение (внутреннее большеберцовое вращение). Лицо также м.б. искажено, в/утробное позиционирование в меньшей степени влияет на позвоночник и верхние конечности. Т.о. последствия в/утробного позиционирования имеют физиол. происхождение и проходят к 3-4-му мес жизни.
б) Рост и развитие. Учет процессов роста и развития помогает формировать стратегии лечения, направленные на сохранение или восстановление нормального потенциала роста. Рост зависит от многих факторов, включая генетику, питание, общее состояние здоровья, эндокринного статуса, воздействие механических сил и физиол. возраста. Рост также варьирует между двумя анат. зонами и даже между двумя костями одной анат. зоны.
Формирование кости, или оссификация, происходит двумя различными способами. В эндохондриальной оссификации мезенхимальные клетки подвергаются хондрогенезу с образованием хряща, который превращается в кость. Большинство костей в осевом и аппендикулярном скелете формируются именно так. Во в/мембранной оссификации остеобласты образуются путем прямой дифференцировки мезенхимальных клеток в кости. Плоские кости черепа и ключицы являются примерами этого паттерна формирования кости.
в) Центры оссификации. В начале периода развития плода хондроциты в средней части длинных костей образуют первичный центры роста, из которых в конечном итоге удлиняется кость. Вторичные центры оссификации появляются в хондроэпифизе и в основном появляются в постнатальном периоде. Они задают направление формированию кости на протяжении всего роста, особенно развития суставов.
Центры окостенения, которые обычно присутствуют при рождении, это дистальный отдел бедра, проксимальная часть большеберцовой кости, пяточная кость и таранная кость (рис. 1).
Рисунок 1. Возраст начала вторичной (эпифизарной и апофизарной) оссификации главных костей верхней (A) и нижней (B) конечности. Ж — женщина; М — мужчина
1. Анатомическое расположение: описательные термины. В структуре типичных длинных костей выделяют эпифизарную пластину, эпифиз, метафиз, диафиз и перихондральное кольцо (рис. 2 и 3). Эпифизарная пластина — зона роста, расположенная в конце кости. Эпифиз, как правило, — центр вторичной оссификации, который участвует в формировании сустава. Метафиз — костное сочленение между эпифизарной пластиной и суставом. Диафиз — центральная часть или стержень длинных костей. Перихондриальное кольцо участвует в аппозиционном росте кости.
Рисунок 2. Диаграмма, изображающая типичные части длинных костей
Рисунок 3. Функциональные компоненты растущего конца трубчатой кости и их анат. субстрат
Суставной хрящ также способствует росту эпифиза. Перихондральное кольцо, которое окружает кости и перихондрий вокруг эпифизов и надкостница, окружающая метафиз и диафизарные области кости, участвует в аппозиционном и окружном росте. Кости без эпифизарной пластины (тазовые, лопатки, запястья, лопатки) растут путем аппозиционного роста костей из окружающих их перихондрия и надкостницы. Др. кости (пястные кости, плюсневые кости, фаланги, позвонки) растут за счет комбинации аппозиционной и эндохондральной оссификации.
2. Важные этапы роста и развития. В табл. 2 обобщены некоторые важные факторы, влияющие на рост опорно-двигательного аппарата.
3. Модели роста верхних и нижних конечностей. Верхняя конечность растет в продольном направлении, преимущественно из проксимального плечевого физиса и дистального локтевого и лучевого физисов. В нижней конечности большая часть продольного роста осуществляется вокруг колена, в дистальной части бедренной и проксимальной части большеберцовой кости (рис. 4).
Рисунок 4. Вклад каждой эпифизарной пластинки в общую длину конечностей
В ТБС образуется вертлужная впадина с конвергенцией 3 первичных центров окостенения: седалищной кости, подвздошной кости и лобка. В нижней конечности большая часть продольного роста осуществляется вокруг колена, в дистальной части бедренной и проксимальной части большеберцовой кости (рис. 4).
В ТБС образуется вертлужная впадина с конвергенцией 3 первичных центров окостенения: седалищной кости, подвздошной кости и лобка.
г) Походка/функциональное созревание. Функциональная мобильность развивается у детей в определенной последовательности (табл. 3). Неспособность достичь функциональных показателей является поводом для направления к неврологу, чтобы определить наличие проблем с ЦНС. Развитие ЦНС имеет огромное влияние на развитие походки.
В раннем периоде развития (в возрасте 8-15 мес) у ребенка обычно размашистая походка с гиперрефлексией бедер и коленей и первичный контакт пятки с твердой поверхностью. К 2 годам широкая походка ↓, возникает синхронное движение рук, ↑ длина шага и скорость.
Паттерны взрослой походки обычно начинают формироваться к 3 годам и к 7 годам полностью развиваются.
