Подробный анамнез и тщательный физикальный осмотр имеют решающее значение для оценки состояния ребенка с ортопедическими проблемами. Семья и знакомые ребенка являются важными источниками информации, особенно для детей младшего возраста и младенцев. Для подтверждения клинического диагноза может потребоваться соответствующая рентгенографическая визуализация и иногда — лабораторное исследование.
а) Анамнез. Подробно собранный анамнез должен включать информацию о пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах. Пренатальный анамнез должен содержать информацию о материнском здоровье: курение, прием витаминов для беременных, незаконное употребление наркотиков/ЛП, употребление алкоголя, СД, статус иммунизации (включая вакцинацию от краснухи) и наличие ИППП.
Пренатальный и перинатальный анамнез ребенка должен включать информацию о продолжительности беременности, продолжительности родов, виде родов (индуцированные/самостоятельные), предлежании плода, любом дистрессе плода в родах, потребности в дополнительном кислороде после родов, длине тела при рождении и МТР, оценку по шкале Апгар (Apgar score), мышечном тонусе при рождении, анамнезе вскармливания, периоде нахождения в стационаре.
У младенцев старшего возраста и детей младшего возраста важна оценка основных этапов развития осанки, мелкой моторики, ловкости, социальной активности и речи. Узкоспециализированные ортопедические вопросы должны быть сосредоточены на жалобах со стороны суставов, мышц, аппендикулярного/осевого скелета.
Должна быть получена информация о боли/др. симптомах со стороны любой из этих областей (табл. 1). Семейный анамнез может предоставить информацию о наследственных заболеваниях. Он также может способствовать прогнозированию будущего развития ребенка и помочь спланировать необходимый объем вмешательств.
б) Физикальное обследование. Ортопедический физикальный осмотр включает тщательное обследование опорно-двигательного аппарата с комплексным неврологическим обследованием. Исследование опорно-двигательного аппарата включает осмотр, пальпацию, оценку движения, устойчивости и походки. Базовое неврологическое обследование включает исследование сенсорной и моторной функций и рефлексов.
Ортопедический физикальный осмотр требует базовых знаний анатомии суставов, диапазона движений, равновесия и устойчивости. Многие распространенные болезни опорно-двигательного аппарата можно диагностировать на основании только анамнеза и физикального осмотра.
Один из инструментов скрининга, используемых у взрослых, теперь адаптирован и разрешен к применению в диагностике нарушений у детей: педиатрический тест «Походка, руки, ноги, позвоночник» (pGALS*), компоненты которого перечислены на рис. ниже.
P.S. *pGALS (the Pediatric Gait, Arms, Legs, Spine) test — педиатрический тест «походка, руки, ноги, позвоночник».
Составляющие педиатрического теста «Походка, руки, ноги, позвоночник» с иллюстрацией движений. Скрининговые вопросы: 1 — испытываешь ли ты боль/скованность в суставах, мышцах и спине?; 2 — ощущаешь ли ты трудности при одевании без посторонней помощи?; 3 — испытываешь ли ты трудности при спуске и подъеме по лестнице? Дополнения и поправки к оригинальному тесту «Походка, руки, ноги, позвоночник» у взрослых.
1. Осмотр. Первичное обследование ребенка начинается с осмотра. Во время осмотра врач должен руководствоваться рекомендациями, приведенными в табл. 2.
2. Пальпация. Пальпация пораженной области должна включать оценку местной температуры и болезненности, наличия припухлости/объемного образования, спастичности/контрактуры, деформации костей и суставов, определение анат. оси и длины конечностей.
Контрактура — это потеря подвижности сустава по врожденным/приобретенным причинам, вызванная периартикулярным фиброзом мягких тканей/вовлечением мышц, пересекающих сустав. Врожденные контрактуры часто встречаются при артрогрипозе. Спастичность — это патологическое повышение тонуса, связанное с гиперрефлексией, и часто встречается при ДЦП.
Деформация кости/сустава — аномальная фиксированная форма/положение кости/сустава по врожденным/ приобретенным причинам. При клиническом обследовании важно оценить тип, локализацию и степень деформации. Также важно определить, фиксирована ли деформация или м.б. пассивно/активно исправлена и есть ли какой-либо сопутствующий мышечный спазм, локальная болезненность и боль при движении. Классификация деформации зависит от плоскости деформации: варусная (от средней линии), вальгусная (к средней линии), рекурвация (кзади), сгибательная (сагиттальная плоскость) деформации.
В осевом скелете, особенно в позвоночнике, деформация м.б. определена как сколиоз, кифоз, гиперлордоз и кифосколиоз.
3. Диапазон движений. Активные и пассивные движения суставов следует оценивать, фиксировать и сравнивать с противоположной стороной. Объективная оценка должна проводиться гониометром с последующей регистрацией результатов.
Термины, определяющие направления движения в суставах.
• Отведение: движение от средней линии.
• Приведение: движение к средней линии.
• Сгибание: движение из исходного положения к сгибанию.
• Разгибание: движение от сгибания в исходное положение.
• Супинация: поворот предплечья ладонью вверх.
• Пронация: поворот предплечья ладонью вниз.
• Инверсия: поворот внутреннего края стопы в тыльном направлении.
• Эверсия: поворот внутреннего края стопы в подошвенном направлении.
• Подошвенное сгибание: направление пальцев ног от тела (к полу).
• Тыльное сгибание: направление пальцев ног к телу (к потолку).
• Внутренняя ротация: поворот внутрь к оси тела.
• Наружная ротация: поворот наружу от оси тела.
4. Оценка походки. Дети обычно начинают ходить в возрасте 8-16 мес. Ранняя ходьба характеризуется короткой длиной шага, быстрым ритмом и медленной скоростью при широкой стойке. Цикл шага — это единая последовательность функций, которая начинается с контакта пятки, отрыва пальцев ног, переноса и контакта пятки. Четыре события описывают один цикл шага и включают две фазы: опоры и переноса. Фаза опоры — это период, в течение которого нога соприкасается с землей.
Фаза переноса — это часть цикла, во время которой конечность продвигается вперед без контакта с землей. Нормальная походка представляет собой симметричный и плавный процесс.
Отклонение от нормы указывает на потенциальную аномалию и должно быть поводом для обследования.
Для формирования походки и нормального протекания этапов развития необходимо неврологическое созревание. Походка ребенка меняется по мере неврологического созревания. Младенцы обычно ходят с чрезмерным сгибанием ТБС и коленных суставов, с согнутыми руками и с более широкой расстановкой ног, чем дети старшего возраста. По мере развития НС в цефалокаудальном направлении повышается эффективность и плавность походки. Походка ребенка 7 лет аналогична походке взрослого. При патологии НС (ДЦП) походка может нарушаться, появляются патологические рефлексы и аномальные движения.
Отклонения походки от нормы возникают при разл. ортопедической патологии. Нарушения, вызывающие мышечную слабость (напр., расщелина позвоночника, мышечная дистрофия), спастичность (напр., ДЦП) и контрактуры (напр., артрогрипоз), приводят к нарушениям походки. Др. причины нарушения походки включают хромоту, боль, торсионные вариации (ходьба с/без участия пальцев стопы), ходьба на носочках, аномалии суставов и несоответствие длины ноги (табл. 3).
Во время клинического изучения походки пациенту предлагается ходить с открытыми и закрытыми глазами, вперед лицом и спиной, фланговой походкой, вокруг стула, на носках и пятках, по узкому проходу, по линии, в разном темпе, бегать, поворачиваться во время ходьбы, подниматься по лестнице.
Для выявления наличия и степени выраженности элементарных двигательных функций и ходьбы активно применяются шестибалльная шкала оценки мышечной силы, тест шестиминутной ходьбы, а также используется угломер для определения объема движений в отдельных суставах*.
P.S. * КР «Объективная оценка функции ходьбы», Национальная ассоциация по борьбе с инсультом, Союз реабилитологов России, Российская ассоциация по спортивной медицине и реабилитации больных и инвалидов, Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов, 2016 г.
в) Хромота. Тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование являются первыми шагами к раннему выявлению основной проблемы, вызывающей хромоту. Хромота м.б. болезненная (анталгическая)/безболезненная, при этом ДД варьирует от доброкачественных до серьезных причин (септическое поражение ТБС, опухоль). При наличии боли при ходьбе фаза опоры укорачивается, поскольку ребенок сокращает время стояния на болезненной конечности.
При отсутствии боли при ходьбе, что указывает на лежащую в основе слабость проксимальных мышц/нестабильность ТБС, фаза опоры одинакова для вовлеченной и не вовлеченной конечностей, но ребенок наклоняется/смещает центр тяжести в сторону пораженной конечности для равновесия.
Двустороннее расстройство приводит к формированию «переваливающейся» походки. Походка Тренделенбурга (Trendelenburg gait) (т.е. наклон туловища в сторону поражения при каждом шаге) обусловлена аномальной слабостью мышц-абдукторов бедра. Когда пациент стоит на одной ноге при слабости отводящих мышц часто м.б. выявлен симптом Тренделенбурга (т.е. провисание, а не подъем неподдерживаемой ягодичной мышцы).
Заболевания, наиболее часто вызывающие аномальную походку, обычно варьируют в зависимости от возраста пациента. ДД хромоты зависит от возрастной группы (табл. 4)/механизма (табл. 5). Неврологические расстройства, особенно заболевания спинного мозга, мышц и периферических нервов, также могут приводить к формированию хромоты и затруднений при ходьбе. Анталгическая походка является преимущественно результатом травмы, инфекции и патологического перелома. Походка Тренделенбурга обычно вызвана врожденными нарушениями, нарушениями развития и патологией мышц.
В некоторых случаях хромота м.б. вызвана не скелетными причинами, такими как перекрут яичка, паховая грыжа и аппендицит.
г) Боль в спине. У детей часто причиной боли в спине является специфическая патология скелета. Наиболее распространенными причинами болей в спине у детей являются травма, спондилолиз, спондилолистез и инфекция. Опухоль и опухолеподобные поражения, вызывающие боль в спине у детей, м.б. не диагностированы, если при необходимости не будут проведены тщательное клиническое обследование и адекватная диагностика. Неортопедические причины болей в спине включают ИМП, нефролитиаз и пневмонию.
д) Неврологическое обследование. Тщательное неврологическое обследование является частью любого обследования опорно-двигательного аппарата у детей. Оно должно включать оценку этапов развития, мышечной силы, исследование чувствительности, мышечного тонуса и глубоких сухожильных рефлексов. При неврологическом осмотре следует также обследовать позвоночник и выявить любую деформацию, как то сколиоз и кифоз/аномальная подвижность позвоночника. Следует уделять внимание состоянию ТБС и стоп, а также торсионным аномалиям нижних конечностей, которые значительно чаще встречаются в популяции с неврологическими заболеваниями. Могут потребоваться специальные исследования периферических нервов.
По мере созревания НС развивающаяся кора ГМ обычно подавляет рудиментарные рефлексы, которые часто присутствуют при рождении, поэтому наличие этих рефлексов может указывать на патологию НС. Наиболее часто исследуются глубокие сухожильные рефлексы бицепсов, трицепсов, четырехглавой, икроножной и камбаловидной мышц. Следует также отметить признаки поражения верхних двигательных нейронов. Для оценки спастичности часто используется шкала Эшворта (The Ashworth scale) (табл. 6). По этой шкале оценивается контроль движений верхней конечности, а результаты важны как с диагностической, так и с прогностической точки зрения.
Для выявления контрактур необходимо оценить пассивный диапазон движений (табл. 7), определить и зафиксировать локализованную/диффузную слабость. Тщательная оценка степени мышечной силы обязательна во всех случаях нервно-мышечных расстройств.
{1А} Для диагностики ДЦП рекомендована оценка спастичности по шкале Тардье (Tardieu Scale).
е) Рентгенологическое обследование. Простые рентгенограммы являются первым шагом в диагностике большинства патологий опорно-двигательного аппарата. Расширенная визуализация включает такие методы, как МРТ, сцинтиграфия костей, УЗИ, КТ и ПЭТ. Экспресс-MPT с последовательностью инверсия — восстановление с коротким τ (STIR*) является хорошим скрининговым методом при отсутствии представления о четкой локализации процесса.
P.S. * STIR (short tau inversion recovery) — инверсия-восстановление с коротким τ.
1. Рентгенография. Простые рентгенограммы являются первым этапом диагностики и включают прямую и боковую проекции пораженной области с захватом одного сустава выше и ниже патологического процесса. Результаты сравнения с противоположной стороной, в случае их наличия, могут помочь в трудных ситуациях, но не всегда необходимы. Клиницисту важно иметь представление о нормальных рентгенологических вариантах незрелого скелета. Некоторые синхондрозы м.б. ошибочно приняты за переломы. Пациент с «нормальными» результатами простой рентгенографии, но с постоянной болью/симптомами, возможно, нуждается в дальнейшем обследовании с помощью дополнительных методов визуализации.
{4В} Всем пациентам с подозрением на несовершенный остеогенез рекомендовано проведение рентгеноденситометрии с целью оценки минеральной плотности кости**.
P.S. ** КР «Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)», Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Ассоциация травматологов-ортопедов России.
{5С} Рентгенография позвоночника необходима для выявления и оценки степени развития сколиоза, возникающего вторично при ДЦП, что значимо снижает качество жизни пациента и может служить причиной угрожающих жизни осложнений. Проводится минимум 2 раза в возрасте 5 и 10 лет пациентам с IV и V степенью двигательных нарушений***.
P.S. *** КР «Детский церебральный паралич», 2017 г.
2. Ультрасонография. УЗИ важно при обследовании поражений, подозрительных в отношении заполнения жидкостью, таких как подколенная киста и выпот в ТБС. Основными показаниями к УЗИ являются исследование конечностей и позвоночника плода, в т.ч. выявление ВПР, таких как спондилокостальный дизостоз, переломы, свидетельствующие о несовершенном остеогенезе, дисплазия ТБС, выпот в суставах, скрытый неонатальный спинальный дизрафизм, инородные тела в мягких тканях и подколенные кисты коленного сустава.
3. Магнитно-резонансная томография. МРТ является предпочтительным методом визуализации для определения точной анат. протяженности большинства поражений опорно-двигательного аппарата (особенно если структура представляет собой мягкие ткани). МРТ позволяет избежать ионизирующего излучения и не вызывает каких-либо известных побочных эффектов. Она дает превосходные анат. изображения опорно-двигательного аппарата, включая мягкие ткани, полость костного мозга, спинной мозг и ГМ. Это особенно важно для определения степени поражения мягких тканей, наличия инфекций и травм.
Границы тканей хорошо очерчены, что позволяет более точно определить инвазию опухоли в соседние структуры. Можно визуализировать хрящевые структуры (суставный хрящ коленного сустава можно отличить от фиброзного хряща мениска). МРТ также помогает визуализировать неоссифицированные суставы у детей, в т.ч. плечевые, локтевые суставы и ТБС у детей раннего возраста.
4. Магнитно-резонансная ангиография. Магнитно-резонансная ангиография в значительной степени заменила рутинную ангиографию в предоперационной диагностике сосудистых поражений и опухолей костей. Магнитно-резонансная ангиография обеспечивает хорошую визуализацию периферических сосудистых ветвей и неоваскуляризацию опухоли у пациентов с первичными опухолями костей.
5. Компьютерная томография. КТ повысило выявление многих заболеваний опорно-двигательного аппарата. С помощью КТ стала возможна корональная, сагиттальная и аксиальная визуализация, включая трехмерные реконструкции, которые могут помочь в диагностике сложных поражений осевого и аппендикулярного скелета. Она позволяет визуализировать детальную анатомию кости и взаимосвязь костей с прилегающими структурами.
КТ полезна для выявления тарзальной коалиции, добавочной ладьевидной кости, инфекции, задержки развития в области ростовой пластинки, остеоид-остеомы, псевдоартроза, опухолей костей и мягких тканей, спондилолиза и спондилолистеза. КТ превосходит МРТ в отношении диагностики поражений костей и разрушения кортикального слоя (даже незначительных изменений), включая кальцификацию/оссификацию и перелом (особенно при подозрении на суставной перелом со смещением).
6. Радионуклидная диагностика. Сцинтиграфия костей предоставляет информацию о физиологии, а не изолированной анатомии, исследование основано на излучении энергии от нуклеотида, введенного пациенту. Показания включают ранний септический артрит, остеомиелит, аваскулярный некроз, опухоли (остеоид-остеому), метастатические поражения, скрытые и стрессовые переломы, а также случаи жестокого обращения с детьми.
Радионуклидное сканирование всего тела (технеций-99) целесообразно проводить для выявления поражений костей, воспалительных опухолей и стрессовых переломов. О васкуляризации опухоли можно судить по фазе кровотока и изображениям пула крови. Сцинтиграфия с галлием/индием имеет высокую чувствительность к местным инфекциям. Сцинтиграфия с хлоридом таллия-201 обладает ЧС >90/80-90% при обнаружении ЗНО костей/мягких тканей. МРТ во многих случаях заменила радионуклидную диагностику.
ж) Лабораторные исследования. Иногда при обследовании ребенка с заболеванием опорно-двигательного аппарата необходимо лабораторное исследование. Оно может включать полный ОАК; СОЭ; СРБ; титры АТл при болезни Лайма (Lyme disease); посев крови, отделяемого раны, суставной жидкости, надкостницы/кости для диагностики инфекционных состояний, таких как септический артрит/остеомиелит. Определение ревматоидного фактора (RF), антиядерных АТл и HLA-B27 м.б. необходимо у детей с подозрением на ревматические заболевания. Анализы на КФК, альдолазу, ACT и дистрофин показаны детям с подозрением на заболевания поперечно-полосатой мускулатуры, напр., мышечной дистрофией Дюшенна.
{4С} Пациентам с признаками несовершенного остеогенеза рекомендовано исследование состояния минерального обмена: уровня общего и ионизированного кальция, неорганического фосфора, магния, 25-ОН витамина Д, ПТГ, ЩФ в крови; состояния органов, патологические изменения в которых могут привести к нарушению костного метаболизма: исследование уровня мочевины, креатинина, АЛТ, ACT в крови, а также исследования уровня кальция и фосфора в моче*.
P.S. * КР «Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)», Союз педиатров России, Ассоциация медицинских генетиков, Ассоциация травматологов-ортопедов России.
