а) Эпидермальная киста (эпидермоидная киста). Эпидермальные кисты — узелки, чаще всего встречающиеся у детей. Такая киста представляет собой четко очерченный куполообразный твердый, свободно смещаемый узелок телесного цвета (рис. 1). Часто в центре кисты находится ямка или точка, которая представляет собой закупоренное расширенное устье волосяного фолликула.
Рисунок 1. Киста телесного цвета на лбу
Эпидермоидные кисты чаще всего образуются на лице, шее, груди или верхней части спины, могут периодически воспаляться и вторично инфицироваться, особенно при сочетании с вульгарными акне. Оболочка кисты, которая представляет собой производное воронки фолликула, также способна разрываться и вызывать воспалительную реакцию в дерме. Киста содержит слоистое ороговевшее в-во, которое может иметь консистенцию сыра.
Эпидермоидные кисты возникают при окклюзии устья волосяного фолликула, внедрении эпидермальных клеток в дерму в результате проникающей травмы эпидермиса и из остатков эпидермальных клеток. Множественные эпидермоидные кисты наблюдаются при синдроме Гарднера (Gardner syndrome) и невоидном базальноклеточном синдроме. Показано иссечение кисты с удалением всей оболочки и ее содержимого, особенно если киста периодически воспаляется.
Флюктуирующую кисту следует вскрывать и дренировать, а при наличии воспалительной окружающей эритемы — назначить лечение АБ или вводить ГКС внутрь кисты. После уменьшения воспаления кисту следует удалить.
б) Милиум. Милиум представляет собой плотную жемчужно-белую или желтоватую субэпидермальную кератиновую кисту диаметром 1-2 мм. Милиумы у новорожденных описаны в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Вторичные милиумы возникают при заболеваниях, сопровождающихся образованием субэпидермальных пузырей, после дермабразии или др. повреждения кожи. Это ретенционные кисты, которые развиваются из сальных желез веллусных волос. Кисты вызваны чрезмерной пролиферацией поврежденного эпителия и гистопатологически неотличимы от первичных милиумов.
Милиумы, которые появляются после образования пузырей, развиваются из протока эккриновой потовой железы, но также их источниками м.б. волосяной фолликул, проток сальной железы или эпидермис. Милиум отличается от эпидермоидной кисты лишь небольшими размерами и поверхностным расположением.
в) Фиброфолликуломы. Эти образования появляются у подростков или молодых людей и характеризуются многочисленными куполообразными белыми папулами на носу, щеках и шее, а иногда и на туловище или ушных раковинах (рис. 2). Они связаны с семейным синдромом злокачественных опухолей Берта-Хогга-Дюбэ (Familial cancer syndrome of Birt-Hogg-Dube) — АуД-заболеванием, которое возникает в результате мутации гена-супрессора опухоли фолликулина (FLCN). Сопутствующие признаки включают кисты легких, пневмоторакс, почечно-клеточный рак и др. доброкачественные или злокачественные опухоли.
Рисунок 2. Множественные куполообразные белесоватые папулы на носу и щеках у 31-летнего носителя мутации FLCN
г) Волосяная киста (трихолеммальная киста). Волосяная киста м.б. клинически неотличима от эпидермоидной кисты. Это гладкий плотный подвижный узелок, преимущественно локализующийся на коже волосистой части головы (рис. 3). Иногда волосяные кисты образуются на лице, шее или туловище. Киста может воспаляться, а иногда нагнаиваться и изъязвляться. Оболочка кисты состоит из многослойного плоского эпителия с нечеткими межклеточными мостиками. Периферический клеточный слой стенки характеризуется палисадным расположением, что не наблюдается при эпидермоидной кисте. Зернистого слоя нет.
Рисунок 3. Волосяная киста на границе переднего края волосистой части головы
Полость кисты содержит плотное однородное эозинофильное ороговевшее в-во, в 25% случаев обнаруживают очаги кальциноза. Склонность к развитию волосяных кист может наследоваться по АуД-типу. Обычно у пациента появляется несколько кист. Многочисленные волосяные и эпидермоидные кисты, десмоидные опухоли, фибромы, липомы или остеомы м.б. признаком полипоза или аденокарциномы толстой кишки при синдроме Гарднера. Волосяные кисты легко вылущиваются из дермы.
д) Пиломатрикома (пиломатриксома). Пиломатрикома — второе по частоте узловатое образование у детей. Это доброкачественная опухоль, которая выглядит как плотный одиночный глубокий дермальный или подкожный узел размером 3-30 мм на голове, шее или верхних конечностях. Эпидермис над пиломатрикомой обычно не изменен. Иногда опухоль может располагаться более поверхностно, в результате чего кожа над ней приобретает сине-красный цвет (рис. 4). Множественные пиломатрикомы наблюдаются при миотонической дистрофии, синдроме Гарднера, синдроме Рубинстайна-Тейби (Rubinstein-Taybi syndrome) и синдроме Тёрнера (Turner syndrome).
Рисунок 4. Пиломатрикома. Плотная опухоль с синеватым цветом кожи над ней
Но пиломатрикомы не считаются наследственной патологией. При гистопатологическом исследовании обнаруживают островки эпителиальных клеток неправильной формы с эозинофильными безъядерными «тенями клеток» в клеточной строме. Кальцификаты обнаруживают в 75% опухолей. Пиломатрикомы обусловлены мутациями в гене β-катенина.
е) Трихоэпителиома. Трихоэпителиома — гладкая круглая плотная папула телесного цвета размером 2-8 мм, которая развивается из незрелого волосяного фолликула. Единичные трихоэпителиомы возникают на лице в детском или юношеском возрасте. Множественные трихоэпителиомы наследуются АуД (тип 1 — ген CYLD, тип 2 — ген 9р21, в настоящее время не идентифицирован), появляются в детстве или в период полового созревания на носощечных складках, носу, лбу и верхней губе, их количество постепенно увеличивается. Иногда они возникают на коже волосистой части головы, шеи и верхней части туловища.
Микроскопически эти доброкачественные опухоли представляют собой роговые кисты, состоящие из полностью ороговевшего центра, окруженного базофильными клетками в железистой сети.
М.б. эффективна местная терапия имихимодом (Имиквимодом). Также применяются хирургическое удаление, криотерапия, электрохирургия и лазерная вапоризация.
ж) Эруптивные кисты пушковых волос. Эруптивные кисты пушковых волос — бессимптомные мягкие фолликулярные папулы телесного цвета размером 1-3 мм в центральной части ГК (рис. 5), иногда покрытые чешуйками или имеющие вдавления. Аномальные пушковые волосяные фолликулы закупорены на уровне воронки, что приводит к ретенции волос в выстланной эпителием области кистозной дилатации проксимальной части фолликула. В большинстве случаев эруптивные кисты пушковых волос хронические, но описана и спонтанная регрессия.
Рисунок 5. Эруптивные кисты пушковых волос. Множественные папулы на груди
з) Множественная стеатоцистома. Множественная стеатоцистома — АуД-заболевание (ген KRT17), которое обычно манифестирует в подростковом или юношеском возрасте в виде многочисленных кистозных узелков различной плотности диаметром от 3 мм до 3 см, плотно спаянных с подлежащей кожей. При пункции кисты можно получить маслянистое или творожистое содержимое. Стеатоцистомы локализуются в области грудины, в подмышечных впадинах, на плечах и коже мошонки. Складчатая оболочка кисты со стороны просвета выстлана толстым однородным роговым слоем; зернистого слоя нет. В стенке кисты часто видны уплощенные дольки сальных желез, а в кистозной полости могут присутствовать пушковые волосы.
В остальном киста при микроскопии кажется пустой (артефакт обработки).
и) Сирингома. Доброкачественные опухоли, известные как сирингомы, представляют собой мягкие маленькие папулы телесного или желтовато-коричневого цвета, которые появляются на лице, особенно в периорбитальных областях (рис. 6), а также в подмышечных впадинах, пупочной и лобковой области. Они часто развиваются в период полового созревания и более распространены у женщин. Эруптивные сирингомы появляются волнами на передней поверхности туловища в детском или подростковом возрасте. Сирингома развивается из интраэпидермального протока потовых желез. Сирингомы представляют собой только косметический дефект. Изолированные папулы можно иссечь, но часто их слишком много, что не позволяет выполнить удаление.
Рисунок 6. Сирингомы. Множественные желтые папулы в периорбитальной области
к) Младенческая фиброма пальцев. Младенческая фиброма пальцев — гладкий плотный эритематозный или телесного цвета узелок на тыльной или латеральной поверхности дистальной фаланги пальца руки или ноги. Более 80% опухолей возникают в младенческом возрасте или могут присутствовать уже при рождении. Фибромы м.б. одиночными или множественными, иногда «целующимися» (опухоли на противостоящих пальцах). Обычно фиброма не вызывает никаких симптомов, но иногда возможна сгибательная деформация пальцев. Клинически опухоль похожа на фиброму, лейомиому, ангиофиброму, приобретенную фиброкератому пальцев, добавочный палец или слизистую кисту.
Диагноз подтверждают с помощью гистопатологического исследования при обнаружении многочисленных веретенообразных фибробластов, содержащих маленькие круглые плотные эозинофильные цитоплазматические включения, которые состоят из скоплений актиновых микрофиламентов. Местные рецидивы после простого удаления этой опухоли описаны у 75% пациентов. Поскольку опухоль не метастазирует и может самопроизвольно регрессировать через 2-3 года, рекомендуется динамическое наблюдение. При развитии функционального нарушения или сгибательной деформации пальца показано немедленное полное удаление опухоли.
л) Дерматофиброма (гистиоцитома). Дерматофиброма — доброкачественная кожная опухоль, м.б. на ножке, узловой (рис. 7) или плоской, обычно четко очерченная и плотная, но иногда при пальпации имеет мягкую консистенцию. Кожа над опухолью гиперпигментирована, но м.б. блестящей или ороговевшей. При сдавливании опухоли на ее поверхности появляются ямочки. Дерматофибромы имеют размеры 0,5-10 мм, чаще всего возникают на конечностях и обычно бессимптомны, но иногда могут вызывать зуд. Они состоят из фибробластов, незрелого и зрелого коллагена, капилляров и гистиоцитов в различных пропорциях, образующих узел в дерме с нечеткими границами.
Рисунок 7. Дерматофиброма. Красно-коричневый узловой вариант
Причина появления этих опухолей неизвестна, но травма, напр. укус насекомого или фолликулит, вызывает реактивную фиброплазию.
ДД включает эпидермоидную кисту, ювенильную ксантогранулему, гипертрофический рубец и нейрофиброму. Дерматофибромы можно удалить или воздержаться от вмешательства по желанию пациента. Обычно эти опухоли спонтанно не инволюционируют.
м) Ювенильная ксантогранулема. Ювенильная ксантогранулема — плотная куполообразная папула или узел желтого, розового или оранжевого цвета (рис. 8) размером от 5 мм до ~4 см. Средний возраст начала заболевания — 2 года. Эти узелки в 10 раз чаще встречаются у лиц европеоидной расы, чем у афроамериканцев. Опухоль локализуется на коже волосистой части головы, лице и верхней части туловища в виде обильных высыпаний или отдельных узелков. Узелки также могут появиться на слизистой оболочке рта. Диагноз ставят по клинической картине. Зрелые ксантогранулемы гистопатологически характеризуются дермальным инфильтратом из гистиоцитов, нагруженных липидами, смешанных воспалительных клеток и гигантских клеток Тутона (Touton giant cells).
Рисунок 8. Ювенильная ксантогранулема. Одиночная папула оранжевого цвета
Клинически ювенильная ксантогранулема м.б. похожа на пигментную папулярно-узловую крапивницу, дерматофибромы или ксантомы при гиперлипопротеинемии, но гистопатологическое исследование позволяет дифференцировать эти образования.
У младенцев с ювенильной ксантогранулемой др. патологий обычно нет, и уровень липидов в крови не повышен. Пятна цвета кофе с молоком обнаруживают у 20% пациентов. Ксантогранулематозные инфильтраты иногда появляются в тканях глаза, что может привести к глаукоме, гифеме, увеиту, гетерохромии радужной оболочки, ириту или внезапному экзофтальму. У пациентов <2 лет множественные ксантогранулемы и периокулярная локализация повышают риск поражения в/глазных структур. Также существует взаимосвязь между ювенильной ксантогранулемой, нейрофиброматозом и детскими лейкозами, чаще всего ювенильным хроническим миелолейкозом.
Большинство доброкачественных ювенильных ксантогранулем спонтанно регрессируют в течение нескольких лет, поэтому нет необходимости их удалять. Возможна остаточная депигментация и атрофия.
о) Липома. Липома — доброкачественное скопление жировой ткани на туловище, шее или проксимальных отделах конечностей. Липомы — мягкие, легко сжимаемые, дольчатые подкожные образования. Иногда возникают множественные липомы, напр. при синдроме Гарднера. В некоторых случаях липома осложняется атрофией, кальцинозом, разжижением или ксантоматозными изменениями. Липома состоит из нормальных жировых клеток, окруженных тонкой соединительнотканной капсулой. Липомы представляют собой только косметический дефект и м.б. удалены хирургическим путем.
Множественные липомы гистологически идентичны отдельным опухолям, но наследуются по АуД-типу и часто появляются к 3-му десятилетию жизни у пациентов с семейным множественным липоматозом. Липомы могут развиваться в БП, внутри мышц и подкожно. Врожденный липоматоз манифестирует в первые несколько месяцев жизни в виде больших скоплений ПЖК на ГК с распространением в скелетные мышцы. Врожденный липоматоз также м.б. проявлением синдрома Протея (Proteus syndrome) (разрастание/гиперплазия кожи, соединительной ткани, мутации в АКТГ). Ангиолипомы представляют собой многочисленные болезненные подкожные узелки на руках и туловище.
Синдром CLOVES (congenital lipomatous overgrowth — врожденный липоматоз, vascular malformations — сосудистые аномалии, epidermal nevi, and scoliosis/skeletal and spinal anomalies — эпидермальные невусы и сколиоз/аномалии скелета и спинного мозга) считается спорадическим заболеванием, вызванным мутацией в гене PIK3CA. Синдром CLOVES характеризуется асимметричным липоматозным объемным образованием на туловище, которое присутствует уже при рождении. Дополнительные признаки включают макродактилию, сосудистые мальформации (с низкой скоростью кровотока), линейный эпидермальный невус и почечные аномалии. ДД включает синдромы Протея, Клиппеля-Треноне (Klippel-Trenaunay) и Баннаяна-Рай-ли-Рувалькаба (Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome).
Соматические мутации PIK3CA и мутации в родственном пути AKT-mTOR (спектр избыточного роста, связанный с PIK3CA) связаны с синдромами сегментарного избыточного роста (рис. 9, 10). В дополнение к региональному/локальному разрастанию тканей отмечается ряд пороков развития (гемимегалэнцефалия, макродактилия, лимфатическая, мышечная гемигипертрофия, эпидермальные невусы, капиллярные аномалии, полидактилия, синдактилия).
Рисунок 9. Упрощенная схема пути PI3K-AKT-mTOR и связанные с ним клинические нарушения, характеризующиеся избыточным ростом: PDK — фосфатидилинозитол-зависимая киназа; PIP — фосфатидилинозитол-полифосфат; PTEN — гомолог фосфатазы и тензина
Рисунок 10. Фотографии и магнитно-резонансная томография пациентов с изолированной лимфатической мальформацией, синдромом CLOVES, синдромом Клиппеля-Треноне и фиброзно-жировой сосудистой мальформацией: A — мальчик 8 мес (LM1) с изолированной лимфатической мальформацией. Обратить внимание на припухлость в области дельтовидной мышцы без кожных сосудистых изменений. На фронтальной и сагиттальной Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии с жировым насыщением видна макрокистозная лимфатическая мальформация (многокамерное кистозное образование) с поражением переднебоковых частей правого плечевого сустава без мышечной инфильтрации (стрелки); головки плечевой кости (звездочка); B — девочка 19 мес (CL12) с синдромом CLOVES. Обратить внимание на асимметричное распределение липоматозных образований на туловище и двустороннее поражение нижних конечностей. На фронтальной проекции П-взвешенной магнитно-резонансной томографии после введения контрастного в-ва видно умеренное гетерогенное усиление сигнала от двусторонних образований на туловище (стрелки). Аксиальная П-взвешенная магнитно-резонансная томография без контрастирования показывает разрастание липоматозной ткани на туловище (стрелки); в VI сегменте печени (звездочка); C — 3-летний мальчик (КТ4) с синдромом Клиппеля-Треноне. Обратить внимание на капиллярную лимфатическую мальформацию и избыточный рост тканей на правой нижней конечности. На фронтальной и сагиттальной Т2-взвешенной магнитно-резонансной томографии с жировым насыщением видна персистирующая система краевых вен (изогнутые стрелки) и заметное увеличение подкожных тканей из-за сочетания лимфатической жидкости и жира (прямая стрелка). Также видны внутримышечновенозные мальформации; D — 9-летний мальчик (F8) с фиброзно-жировой сосудистой мальформацией левой икроножной мышцы; отмечается отсутствие разрастания тканей и кожных сосудистых аномалий. На сагиттальной П-взвешенной магнитно-резонансной томографии с жировым насыщением после введения контрастного в-ва видна продольная диффузная фиброзно-жировая сосудистая мальформация (стрелки). Аксиальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томография с жировым насыщением с контрастированием (вверху) и без контрастирования (внизу). Обратить внимание, что правая головка икроножной мышцы диффузно замещена накапливающим контраст гетерогенным мягкотканным образованием (стрелки).
п) Базальноклеточный рак. Базальноклеточный рак очень редко встречается у детей при отсутствии предрасполагающих состояний, таких как невоидный базальноклеточный синдром, пигментная ксеродермия, невус сальных желез Ядассона, прием внутрь мышьяка или облучение. Опухоль представляет собой гладкую, жемчужно-розовую телеангиэктатическую папулу, которая медленно увеличивается и может кровоточить или изъязвляться. Самая частая локализация — лицо, кожа волосистой части головы и верхняя часть спины.
ДД включает пиогенную гранулему, невоклеточный невус, эпидермоидную кисту, закрытый комедон, дерматофиброму и опухоль придатков кожи. В зависимости от локализации и наличия сопутствующих заболеваний обычно успешно применяют электрокоагуляцию и выскабливание или простое удаление базалиомы.
Если опухоль рецидивирует, превышает 2 см в диаметре, локализуется в проблемных анатомических областях, таких как средняя часть лица или ушные раковины, или относится к агрессивному гистопатологическому типу, оптимальным вариантом м.б. хирургическое вмешательство с контролем по методу Мооса (Mohs microscopically).
р) Невоидный базальноклеточный синдром (синдром базальноклеточного невуса, синдром Горлина). АуД-заболевание, известное как невоидный базальноклеточный синдром, обусловлено мутациями в генах PTCH1, РТСН2 («зашитый») и SUFU. Эти гены-супрессоры опухолей, участвующие в пути передачи сигналов hedgehog, важны для определения эмбрионального развития и судьбы клеток в ряде структур развивающегося эмбриона.
Мутации в этих генах вызывают нарушение регуляции нескольких генов, участвующих в органогенезе и канцерогенезе. Синдром включает широкий спектр дефектов кожи, глаз, ЦНС и эндокринной системы и костей. Основные признаки — ранний базальноклеточный рак и кисты нижней челюсти. У 20% пациентов с базальноклеточным раком, диагностированным до 19 лет, обнаруживается этот синдром.
Базальноклеточный рак появляется в период между половым созреванием и 35 годами в виде множественных опухолей с различными размером, цветом и количеством. Опухоли м.б. трудно отличить от др. типов поражений кожи. Самая частая локализация — кожа периорбитальной области, нос, скуловые области и верхняя губа, но опухоли также могут развиваться на туловище и конечностях. Они не ограничены открытыми участками кожи. Возможны изъязвления, кровотечение, образование корок и местная инвазия.
Сопутствующие кожные изменения включают милиумы, эпидермальные кисты, пигментные поражения, гирсутизм, а также ямки на ладонях и подошвах.
Пациенты с этим синдромом имеют характерные черты лица: выступающие височно-теменные области, надбровные дуги, широкую переносицу, гипертелоризм или телекант и прогнатизм. У большинства пациентов встречаются ороговевшие кисты (одонтогенные кератоцисты) верхней и нижней челюсти. Эти кисты имеют размер от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, могут привести к неправильному развитию зубов и вызывать боль, отек челюсти, деформацию лица, эрозию костей, патологические переломы и формирование свищей с гнойным отделяемым.
Костные дефекты, такие как аномальное развитие ребер, незаращение дужек позвонков, кифосколиоз и брахиметакарпия, встречаются у 60% пациентов, а аномалии глаз, включая катаракту, глаукому, колобому, косоглазие и слепоту — в 25% случаев. У некоторых мальчиков обнаруживается гипогонадизм с отсутствием яичек или крипторхизмом. Описаны также пороки развития почек. Неврологические проявления включают кальциноз серпа ГМ, судороги, умственную отсталость, частичную агенезию мозолистого тела, гидроцефалию и нейросенсорную тугоухость. У пациентов с невоидным базальноклеточным синдромом выше частота медуллобластомы, амелобластомы ротовой полости, фибросаркомы челюсти, тератомы, цистаденомы, фибромы сердца и яичника и фетальной рабдомиомы.
Лечение таких пациентов требует многопрофильного подхода в зависимости от индивидуальных клинических проблем. Базальноклеточный рак нельзя лечить с помощью лучевой терапии. Большинство базальноклеточных опухолей имеют клинически доброкачественное течение, и часто их невозможно удалить все. Базальноклеточный рак с агрессивным характером роста и опухоли в центральных областях лица следует немедленно удалить.
Варианты лечения включают хирургическое вмешательство, микрографическую операцию с контролем по Моосу, лазерную абляцию, криотерапию, фотодинамическую терапию, местный 5% имихимод (Имиквимод) и пероральные ретиноиды (по 0,5-1 мг/кг в сутки). Висмодегиб, который ингибирует белок Smoothened в пути hedgehog, представляет собой таргетную терапию при неоперабельном базальноклеточном раке. Также показано генетическое консультирование.
с) Меланома. Заболеваемость меланомой у лиц <20 лет в США составляет -5-6:1 000 000, из которых 73% возникают в возрасте 15-19 лет, 17% — в возрасте 10-14 лет и 10% — в возрастной группе <10 лет. Меланома чаще встречается у девочек-подростков, чем у мальчиков. УФ-свет, особенно пребывание на солнце, считается хорошо известным фактором риска меланомы у взрослых и способствует развитию меланомы у подростков. Об этом свидетельствует тенденция к развитию опухолей на открытых участках кожи в данной возрастной группе. У пациентов младшего возраста меланома не связана с воздействием солнечного света и часто возникает на участках кожи, которые обычно закрыты одеждой.
Педиатры должны рекомендовать пациентам избегать пребывания на солнце и в соляриях, чтобы снизить риск развития меланомы в будущем. У пациентов со светлой кожей и семейным анамнезом меланомы риск особенно высок. Известные факторы риска у детей — гигантский врожденный меланоцитарный невус (>40 см), синдром диспластического невуса и пигментная ксеродерма. Эти состояния требуют полного осмотра кожи не реже 1 раза в год.
Обнаружение быстро увеличивающегося образования на коже, которое имеет темную окраску, меняет цвет, имеет неровные границы или легко кровоточит, должно требовать исключения меланомы. Но многие меланомы у детей клинически амеланотичны, и их легко спутать с бородавкой или др. доброкачественным образованием. Диагноз ставят на основании гистопатологического исследования. Предпочтительна эксцизионная биопсия, напр. эллиптическая, щипковая или блюдцеобразная биопсия.
Бритвенная биопсия может отсечь основание образования, не позволяя патологоанатому определить глубину по Бреслоу (Breslow), которая считается важным прогностическим фактором. При диагностике меланомы у детей необходимо проявлять особую осторожность, потому что эту опухоль м.б. сложно отличить от др. образований, особенно невуса Спитц (Spitz nevus).
В некоторых случаях рекомендовано лечение в центре, специализирующемся на меланоме у детей, особенно при глубоких меланомах (толщина по Бреслоу >1 мм).
Прогноз и рекомендации по лечению ранее экстраполировались на основании данных у взрослых. Но накапливается информация об определенных прогностических факторах меланомы у детей. Участки биопсии, в которых обнаружена меланома, должны быть повторно иссечены в соответствующих пределах в зависимости от толщины опухоли. Картирование ЛУ и биопсию сторожевого ЛУ следует выполнять для всех меланом с толщиной по Бреслоу >0,76-1 мм. Если результаты биопсии сторожевого ЛУ «+», следует оценить необходимость завершения лимфодиссекции. На сегодняшний день лечение меланомы у детей все еще повторяет лечение меланомы взрослых.
Высокие дозы адъювантного интерферона показали некоторую эффективность при лечении меланомы у взрослых, а XT в сочетании с биологическими препаратами и вакцинацией используется для лечения меланомы на поздних стадиях. Новые методы лечения, такие как таргетные ингибиторы B-Raf и иммуномодулирующие препараты, получили одобрение регулирующих органов для лечения меланомы у взрослых, но их использование у детей все еще находится на стадии исследований.
т) Синдром невром слизистых оболочек (множественная эндокринная неоплазия IIB типа). Синдром невром слизистых оболочек — АуД-заболевание, которое характеризуется астеническим или марфаноидным внешним видом со сколиозом, воронкообразной деформацией ГК, полой стопой и мышечной гипотонией. Синдром обусловлен мутациями в тирозинкиназном домене гена RET. У пациентов наблюдаются толстые, выпяченные губы и разрастание мягких тканей лица, напоминающее картину акромегалии. Множественные невромы или нейрофибромы слизистых оболочек представляют собой розовые узелки на ножке или широком основании на передней трети языка, на спайках губ, а также на слизистой оболочке щек и конъюнктиве век.
Др. частые признаки — различные офтальмологические дефекты и ганглионевроматоз кишечника с рецидивирующей диареей. У пациентов с этим синдромом высока частота медуллярного рака ЩЖ в сочетании с высоким уровнем кальцитонина, феохромоцитомой и гиперпаратиреозом. Обязателен периодический скрининг на сопутствующие ЗНО.
