Гортань в организме человека выполняет жизненно важные функции проводника воздуха в легкие, защитного клапана, препятствующего аспирации пищи при глотании, и органа речи, поэтому аномалии ее строения вызывают проблемы с дыханием, глотанием и образованием звуков. В соответствии с законами гидродинамики врожденные аномалии воздухоносных путей приводят к формированию турбулентного тока воздуха, что создает характерные звуки при дыхании.
В зависимости от уровня обструкции ВДП возникают инспираторные и/или экспираторные нарушения дыхания. В/грудные заболевания обычно вызывают сухие экспираторные хрипы, часто напоминающие БА. Сухие хрипы на выдохе резко отличаются от инспираторного стридора, вызванного экстраторакальными пороками развития гортани, в частности ларингомаляцией и двусторонним параличом голосовых связок. Термин «стертор» описывает низкочастотный инспираторный храп, возникающий при обструкции носовых ходов или носоглотки.
Для диагностики заболевания важно определить, в какое время суток появляется шумное дыхание. Обструкция ДП на уровне глотки (из-за гипертрофии миндалин, аденоидов, языка или аномалий лицевого черепа) вызывает более сильную обструкцию во время сна, чем во время бодрствования. Обструкция на уровне гортани, трахеи и бронхов чаще отмечается во время бодрствования ребенка и усиливается при ФН. В зависимости от уровня обструкции меняется характер, тон звука и фаза дыхания, на основании чего можно проводить ДД заболеваний ВДП.
Тяжесть обструкции, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры определяют необходимость дополнительных диагностических исследований и хирургического вмешательства. Симптомы обструкции ДП варьируют от легкого стридора до эпизодов апноэ, цианоза, втяжения яремной ямки и межреберных промежутков, одышки и тахипноэ. ВПР трахеи и бронхов способны вызывать серьезные нарушения дыхания с первой минуты жизни ребенка, но иногда они могут быть диагностированы в пренатальном периоде.
Если при антенатальном обследовании заподозрена тяжелая обструкция ДП, должен быть разработан план ведения родов с учетом мнения неонатолога и детского хирурга, специализирующегося на лечении патологии ДП. Синдром врожденной обструкции ВДП (congenital high airway obstruction syndrome) может привести к нарушениям дыхания сразу после рождения. Хроническая обструкция вызывает задержку физического развития и хроническую гипоксемию.
а) Ларингомаляция:
1. Клинические проявления. Ларингомаляция составляет 45-75% среди ВПР у детей, сопровождающихся стридорозным дыханием. Инспираторный стридор усиливается при любой ФН: плаче, возбуждении или кормлении. Частично стридор обусловлен снижением тонуса гортани, что приводит к коллапсу надгортанной области во время вдоха. Симптомы обычно появляются в первые 2 нед жизни ребенка и усиливаются в течение первых б мес, хотя в любое время может начаться постепенное улучшение. Ларингомаляция часто сопровождается рефлюкс-ларингитом, неврологическими заболеваниями, что, безусловно, влияет на тяжесть течения заболевания.
2. Диагностика. Диагноз ставится в первую очередь на основании симптомов и подтверждается с помощью фиброларингоскопии (рис. 1). При появлении выраженного тахипноэ показана РОГК. При ларингомаляция у ребенка могут наблюдаться нарушения сосания и глотания. Если инспираторный стридор сопровождается влажным кашлем, а в анамнезе есть указания на повторные заболевания ВДП либо пневмония, то, скорее всего, ларингомаляция сопровождается дисфагией. При подозрении на дисфагию проводят эзофагоскопию с контрастированием и/или исследование глотания при помощи фиброскопа. Фибробронхоскопия показана пациентам с ларингомаляцией, т.к. в 15-60% у них встречаются другие пороки развития ДП.
Рисунок 1. Эндоскопическая картина при ларингомаляции. На вдохе складки надгортанника коллабируют вдыхательные пути. Латеральные края надгортанника также коллабируют в просвет гортани (стрелка)
3. Лечение. В большинстве случаев детям с ларингомаляцией достаточно динамического наблюдения, потому что основная часть симптомов исчезает самопроизвольно по мере роста ребенка и ДП. В то же время ларингофарингеальный рефлюкс требует активного лечения с помощью антирефлюксных ЛП, таких как антагонисты Н2-гистаминовых рецепторов или ИПП. Необходимо оценивать соотношение риска и пользы при использовании этих ЛП из-за развития таких нежелательных явлений, как ЖДА, инфекции, в т.ч. вызванные Clostridium difficile.
У 15-20% пациентов с ларингомаляцией заболевание протекает тяжело, вызывая прогрессирующие нарушения дыхания, цианоз, задержку физического развития, формирование легочного сердца. В этих случаях проводится пластика надгортанника, которая в 90% случаев устраняет обструкцию ВДП, вызванную ларингомаляцией. Сопутствующие заболевания, напр. болезни сердца, неврологические заболевания, легочные нарушения или черепно-лицевые пороки развития, утяжеляют течение заболевания и требуют более раннего вмешательства.
б) Врожденный подсвязочный стеноз:
1. Клинические проявления. Врожденный подсвязочный стеноз (врожденный стеноз гортани под собственно голосовыми связками) — вторая по частоте причина стридора. Подсвязочная область — самая узкая часть ВДП у ребенка, которая расположена от нижней поверхности истинных голосовых связок до нижнего края перстневидного хряща. Подсвязочный стеноз представляет собой сужение подсвязочного пространства гортани и проявляется у младенца нарушениями дыхания и двухфазным или преимущественно инспираторным стридором. Стеноз м.б. врожденным или приобретенным.
Симптомы часто возникают при инфекции ДП, поскольку отек и повышение вязкости секрета при простуде приводят к дополнительному сужению уже стенозированных ДП и повторяющимся или стойким симптомам крупа.
Двухфазный или преимущественно инспираторный стридор является типичным признаком врожденного подсвязочного стеноза. У ребенка с рецидивирующим бронхиолитом при ДД заболевания следует исключить врожденный подскладочный стеноз, который м.б. обусловлен аномалией перстневидного хряща, кольцом трахеи, которое оказывается зажатым под перстневидным хрящом, или утолщением мягких тканей за счет гиперплазии подслизистых желез или фиброза. Приобретенный подсвязочный стеноз вызван внешними факторами и чаще всего возникает в результате длительной интубации, что более подробно обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
2. Диагностика. Диагноз, поставленный на основании рентгенографии ДП, подтверждают с помощью прямой ларингоскопии. Во время диагностической ларингоскопии подсвязочное пространство гортани можно непосредственно осмотреть и объективно оценить с помощью эндотрахеальных трубок (рис. 2). Степень стеноза определяют, сравнивая диаметр гортани пациента со стандартными размерами гортани детей того же возраста. Стеноз >50% обычно вызывает симптомы и часто требует лечения. Как и во всех случаях обструкции ВДП, по возможности следует избегать трахеостомии.
Рисунок 2. Подсвязочный стеноз
Подсвязочный стеноз обычно оценивают с помощью системы Майера-Коттона (Myer-Cotton), где степень сужения обозначают от I до IV. При I и II степени используют методы эндоскопической лазерной хирургии, хотя они могут быть неэффективными, поскольку большинство врожденных стенозов обусловлены патологией хряща. При подсвязочном стенозе III и IV степени обычно используют передний разрез перстневидного хряща или ларинготрахеальную реконструкцию с хрящевой пластикой. ДД включает другие анатомические ВПР, а также гемангиому или папилломатоз гортани.
в) Паралич голосовых связок. Паралич голосовых связок — третий по частоте ВПР гортани, вызывающий стридор у младенцев и детей. Врожденные поражения ЦНС, такие как мальформация Арнольда-Киари (Arnold-Chiari), миеломенингоцеле, гидроцефалия или родовая травма, могут сопровождаться двусторонним параличом голосовых связок, который вызывает обструкцию ДП, проявляющуюся нарушениями дыхания и высокочастотным инспираторным стридором, афонией, дисфонией или слабым инспираторным писком.
Односторонний паралич голосовых связок чаще всего является ятрогенным в результате хирургического лечения пороков развития ЖКТ и ДП (трахеопищеводный свищ) и аномалий ССС (пластика ОАП), но также м.б. идиопатическим. Односторонний паралич вызывает аспирацию, кашель и поперхивание, слабый и хриплый плач, но стридор и другие симптомы обструкции ДП встречаются нечасто. Паралич голосовых связок у детей старшего возраста м.б. вызван мальформацией Арнольда-Киари или опухолями, сдавливающими блуждающий нерв или возвратный гортанный нерв.
1. Диагностика. Паралич голосовых связок диагностируют с помощью фиброларингоскопии в бодрствующем состоянии ребенка. При обследовании обнаруживается отсутствие или слабая подвижность пораженной голосовой связки. Для определения основной причины пареза голосовых связок показано комплексное обследование ребенка. Из-за связи с другими ВПР необходимы консультации невролога и кардиолога, визуализация возвратного гортанного нерва и диагностическая фиброскопия гортани, трахеи и бронхов.
2. Лечение. Лечение зависит от тяжести симптомов. Идиопатический паралич голосовых связок у младенцев обычно проходит самостоятельно в течение 6-12 мес. Если к 2-3 годам паралич не исчезает, в дальнейшем функция гортани обычно не восстанавливается.
При одностороннем параличе голосовых связок проводится медиализация пораженной голосовой складки. Инъекция ЛП выполняется латеральнее пораженной связки для ее смещения медиально и смыкания со здоровой связкой, что уменьшает вероятность аспирации и сопутствующих осложнений. Процедуры реиннервации с использованием шейной петли (ansa cervicalis) оказались успешными в отношении восстановления функции при одностороннем параличе голосовых связок.
Медиализацию проводят с помощью производных гиалуроновой кислоты, собственной жировой ткани, карбоксиметилцеллюлозы, полидиметилсилоксана*.
P.S. * Парезы и параличи гортани. Клинические рекомендации/ Дайхес Н.А., Кокорина В.Э., Нажмудинов, Гусейнов И.Г., Хорук С.М., Савенок А.В./Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов МЗ РФ. М„ 2014. 18 с.
Двусторонний паралич может потребовать временной трахеотомии у 50% пациентов. Процедуры по улучшению проходимости ДП при двустороннем параличе голосовых связок обычно направлены на расширение задней части голосовой щели, напр. эндоскопическая или открытая установка хрящевого трансплантата в задней части голосовой щели, аритеноидэктомия или латерализация черпаловидных хрящей. Эти процедуры обычно помогают уменьшить обструкцию; однако они могут осложниться развитием дисфагии и аспирацией.
г) Врожденная фиброэластическая мембрана гортани и атрезия гортани. Врожденная фиброэластическая мембрана гортани (врожденный ларингостеноз) обычно располагается в передней части голосовой щели, распространяясь в подсвязочное пространство с образованием подсвязочного стеноза; причиной является неполная реканализация гортани и трахеи. Клинические симптомы могут отсутствовать. На рентгенограммах ДП, выполненных в боковой проекции, можно заподозрить наличие толстых мембран гортани. У пациентов с врожденной фиброэластической мембраной гортани часто встречаются хромосомные и аномалии ССС, а также делеция хромосомы 22q11.
Диагноз мембраны гортани ставится на основании результатов прямой ларингоскопии (рис. 3). Для лечения может потребоваться только рассечение или расширение краев мембраны. При одновременном наличии мембраны и подсвязочного стеноза требуется пластика перстневидного хряща (реконструкция гортани и трахеи). Атрезия гортани обусловлена наличием мембраны, полностью закрывающей голосовую щель гортани и трахеи, может сопровождаться агенезией трахеи и трахеопищеводным свищом. При обнаружении атрезии гортани антенатально следует подготовиться к оказанию помощи ребенку при рождении.
Рисунок 3. Мембрана передней части голосовой щели, эндоскопический вид
В других случаях врожденная атрезия гортани является причиной нарушения дыхания у новорожденного и диагностируется только при первичной прямой ларингоскопии.
д) Врожденная подсвязочная гемангиома. Подсвязочная гемангиома — редкая причина нарушений дыхания в раннем младенческом возрасте. Симптомы обычно проявляются в первые 2-6 мес жизни. Для подсвязочной гемангиомы характерен двухфазный стридор, который несколько более выражен при вдохе. Стридор усугубляется при плаче на фоне ОРВИ. У таких пациентов наблюдается лающий кашель, охриплость и симптомы рецидивирующего или стойкого крупа. Только у 1% детей с кожными гемангиомами обнаруживается подсвязочная гемангиома, однако у 50% людей с подсвязочной гемангиомой одновременно находят кожные гемангиомы.
Гемангиома лица наблюдается нечасто, как правило, находится в области подбородка, поэтому не нарушает дыхания у ребенка и не требует дальнейшего обследования. При подсвязочной гемангиоме на РОГК и шеи может обнаруживаться асимметричное сужение подсвязочного пространства гортани. Сосудистые мальформации ДП возможны при синдроме PHACES (Posterior Fossa Malformations, Hemangioma, Arterial lesions of head and neck, Cardiac anomalies, Eye Anomalies, Sternal cleft), который характеризуется пороками развития задней ямки, гемангиомой, поражением артерий головы и шеи, сердечными аномалиями, аномалиями глаз и расщелиной грудины. Более чем у 50% детей с синдромом PHACES также поражены сосуды ДП.
Варианты лечения включают консервативный мониторинг, инъекции стероидов, трахеотомию и реконструкцию ДП. Пропранолол стал основой начальной терапии подсвязочной гемангиомы, хотя у 50% пациентов эффект пропранолола м.б. краткосрочным, что указывает на необходимость внимательного наблюдения за этими пациентами (рис. 4). Лечение более подробно обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Рисунок 4. Гемангиома трахеи до и после лечения пропранололом (фотографии с интервалом 2 нед) (А, В)
е) Ларингоцеле и мешотчатые кисты. Ларингоцеле — это патологическое расширение мешочка гортани, заполненное воздухом, которое расположено вертикально между ложной голосовой связкой, основанием надгортанника и внутренней поверхностью щитовидного хряща. Ларингоцеле сообщается с просветом гортани и при периодическом наполнении воздухом вызывает охриплость голоса и одышку. Мешотчатая или саккулярная киста (врожденная киста гортани) отличается от ларингоцеле тем, что ее просвет изолирован от внутренней части гортани и содержит слизь, а не воздух.
У младенцев и детей ларингоцеле вызывает охриплость и одышку, которые могут усиливаться при плаче. Мешотчатые кисты становятся причиной нарушений дыхания и стридора уже при рождении, что требует экстренного вмешательства. Из-за нарушения анатомического строения надгортанника и гортани интубация в таких случаях м.б. затруднена. Кроме того, возможна полная обструкция ДП при развитии нервно-мышечной блокады, влияющей на тонус гортани. Мешотчатая киста м.б. видна на рентгенограмме, но диагноз устанавливают при прямой ларингоскопии (рис. 5). Игольная аспирация кисты позволяет подтвердить диагноз, но редко приводит к излечению.
Хирургическое иссечение — метод выбора при лечении мешотчатых кист и ларингоцеле. Возможные подходы включают эндоскопическое иссечение с помощью углекислого лазера, эндоскопическую расширенную вентрикулотомию (марсупиализацию или иссечение свода) или — традиционно — наружное иссечение.
ж) Задняя расщелина гортани и ларинготрахеопищеводная расщелина. Задняя расщелина гортани клинически проявляется аспирационным синдромом и является результатом анатомического дефекта средней линии задней части гортани. Задние расщелины гортани подразделяются на четыре типа. Расщелины I типа мягкие, а межчерпаловидная выемка простирается только до уровня истинных голосовых связок; в 60% случаев клинически не проявляются и не требуют хирургического вмешательства. В тяжелых случаях расщелина (тип IV) распространяется вниз в шейную или грудную часть трахеи, поэтому между трахеей и пищеводом не формируется перегородка, а появляется ларинготрахеопищеводная расщелина.
Расщелины гортани могут быть наследственными и сопровождаться агенезией трахеи, трахеопищеводным свищом и множественными ВПР, такими как G-синдром, синдром Опица-Фриаса (Opitz-Frias) и синдром Паллистера-Холла (Pallister-Hall).
Начальные симптомы — это симптомы аспирации и рецидивирующих респираторных инфекций. Появление контрастного в-ва в гортани или трахее при введении его в пищевод позволяет рентгенологически подтвердить наличие расщелины. Функциональная эндоскопическая оценка акта глотания у пациентов с верхней дисфагией может проводиться отоларингологом с командой специалистов по коррекции и патологии речи (логопедов) для наблюдения за картиной распространения жидкости во время глотания и выявления расщелины. Однако «золотым стандартом» диагностики остается оперативная ларингоскопия и бронхоскопия с пальпацией задней части гортани.
Это помогает определить длину расщелины и варианты лечения. Расщелина I типа распространяется до голосовых связок, но не за их пределы. Расщелина II типа простирается за пределы голосовых связок до перстневидного хряща. Расщелина III типа распространяется через перстневидный хрящ в шейную часть трахеи. Расщелина IV типа распространяется вниз в грудную часть трахеи. Лечение зависит от типа расщелины и симптомов. В целом при расщелине I типа возможно эндоскопическое лечение, тогда как более тяжелые степени могут потребовать хирургического вмешательства.
Первоочередная задача — стабилизация проходимости ДП. Перед пластикой гортани необходимо устранить гастроэзофагеальный рефлюкс и провести тщательное обследование для исключения других ВПР. Описано несколько вариантов эндоскопических и открытых шейных и трансторакальных хирургических вмешательств при расщелинах гортани.
з) Пороки развития сердца и сосудов. Анатомические отклонения в строении и расположении сердца и легочных сосудов могут напрямую влиять на состояние трахеи и бронхов. Аберрантная безымянная артерия (доля непарной вены) — самая частая причина вторичной трахеомаляции. Эта аномалия м.б. бессимптомной и обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Однако в некоторых случаях способна вызывать тяжелые симптомы: обструкцию, хрипы на выдохе, кашель и в редких случаях рефлекторное апноэ или «приступы замирания». Хирургическое вмешательство требуется редко, достаточно динамического наблюдения за младенцами, т.к. симптомы часто проходят самостоятельно.
Термин «сосудистое кольцо» используется для описания сосудистых пороков развития, которые возникают в результате аномального формирования комплекса дуги аорты. Удвоение дуги аорты — самое часто встречающееся полное сосудистое кольцо, охватывающее трахею и пищевод и сдавливающее обе эти структуры. За некоторыми исключениями респираторные симптомы и дисфагия появляются у ребенка уже к 3 мес жизни. На эзофагографии с барием видно вдавление задней части пищевода в месте сосудистого кольца, что позволяет диагностировать аномалию сосуда. КТ или МРТ с ангиографией предоставляют хирургу дополнительную информацию.
Аберрантная легочная артерия требует хирургической коррекции. Неполное сосудистое кольцо, обусловленное левой дугой аорты с аберрантной правой подключичной артерией, встречается часто, но обычно не вызывает клинических симптомов, хотя может встречаться лузорическая дисфагия из-за сдавления пищевода подключичной артерией, что приводит к затруднению перемещения пищевого комка.
ВПС могут приводить к сдавлению левого главного бронха или нижней части трахеи. Любое состояние, вызывающее значительную легочную гипертензию, увеличивает диаметр ЛА, что, в свою очередь, вызывает компрессию левого главного бронха. Хирургическая коррекция основной патологии с целью уменьшения легочной гипертензии позволяет ослабить компрессию ДП.
и) Стенозы мембраны и атрезия трахеи. Врожденный стеноз длинного сегмента трахеи с полными кольцами трахеи обычно возникает в течение первого года жизни, чаще всего после криза, спровоцированного ОРЗ. Диагноз можно предположить на основании простой РОГК. КТ с контрастированием позволяет обнаружить сопутствующие в/грудные пороки развития, такие как аберрантная ЛА, которая встречается у 1/3 пациентов; в 1/4 случаев наблюдаются также и ВПС.
Бронхоскопия — лучший метод для определения степени и протяженности стеноза и сопутствующего патологического паттерна ветвления бронхов. Лечение клинически значимого стеноза включает резекцию трахеи при стенозе короткого сегмента, скользящую трахеопластику при стенозе длинного сегмента или трахеальных колец. Врожденный стеноз мягких тканей и тонкие мембраны встречаются редко, обычно требуется только дилатация.
к) Переднекишечные кисты. Из эмбриональной передней кишки формируются нижние ДП, ЖКТ, гепатобилиарная система. Дупликационные кисты передней кишки могут возникать в любом из перечисленных мест. Бронхогенная киста, интрамуральная киста пищевода (удвоение пищевода) и кишечная киста могут вызывать симптомы обструкции ДП и дисфагию. Диагноз можно заподозрить, когда на РОГК или КТ ГК выявляются объемные образования, а в случае кишечной кисты — сопутствующая аномалия позвонков. Лечение всех кист, образующихся из передней кишки, требует хирургического иссечения.
л) Трахеомаляция и бронхомаляция. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
Видео: трахеоскопия при стенозе трахеи
Схематическое изображение стеноза представленного на видео трахеоскопии выше
