Пневмоторакс представляет собой скопление воздуха в плевральной полости, чаще всего из-за утечки из легкого. Этот процесс м.б. первичным или вторичным. Различают спонтанный, травматический, ятрогенный или связанный с менструальным циклом (табл. 1). Пневмоторакс в неонатальном периоде обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
а) Этиология и эпидемиология. Первичный спонтанный пневмоторакс развивается без травмы или др. предшествующей причины. Спонтанный пневмоторакс при ФН или без ФН иногда наблюдается у подростков и молодых людей, чаще всего у астеников, предположительно, имеющих субплевральные буллы. Курение и БА также являются факторами риска развития пневмоторакса.
Описаны семейные случаи спонтанного пневмоторакса, связанные с мутациями в гене фолликулина (FCLN). Более 150 уникальных мутаций в гене фолликулина связаны с синдромом Берта-Хога-Дьюба (Birt-Hogg-Dube syndrome, Birt A.R., Hogg G.R., Dube W.J.) (фиброфолликуломы кожи, множественные базальные кисты легких, ЗНО почек) или с семейным или рецидивирующим спонтанным пневмотораксом.
Лица с другими наследственными заболеваниями, напр. дефицитом α1-антитрипсина и гомоцистинурией, также предрасположены к пневмотораксу. Пациенты с дефектами синтеза коллагена, такими как болезнь Элерса-Данлоса (Ehlers Edvard Laurits, Danlos Henri-Alexandre) и синдром Марфана (Marfan Bernard-Jean Antonin), имеют повышенный риск развития пневмоторакса.
Вторичный спонтанный пневмоторакс возникает как осложнение основного заболевания легких. Пневмоторакс возможен при пневмонии, осложненной эмпиемой, а также при абсцессе легкого, гангрене, инфаркте, разрыве кисты или эмфизематозной буллы (при БА), или при аспирации инородного тела. У младенцев со стафилококковой пневмонией частота пневмоторакса относительно высока.
Пневмоторакс у детей с обострениями БА разрешается без лечения. Пневмоторакс — серьезное осложнение муковисцидоза. Он может осложнять течение лимфомы или др. ЗНО, а также встречается при реакции «трансплантат против хозяина» на фоне облитерирующего бронхиолита.
Наружная тупая или проникающая травма ГК или живота может привести к разрыву бронха или внутренних ОБП с утечкой воздуха в плевральную полость. Злоупотребление экстази (метилендиоксиметамфетамином), крэк-кокаином и марихуаной также связано с развитием пневмоторакса.
Ятрогенный пневмоторакс м.б. осложнением трансторакальной пункционной аспирации, трахеотомии, установки подключичного катетера, торакоцентеза или трансбронхиальной биопсии. Пневмоторакс возможен во время механической или неинвазивной ИВЛ, высокопоточной кислородотерапии с использованием назальной канюли, акупунктуры и др. диагностических или терапевтических процедур.
Катамениальный пневмоторакс — редкое состояние, связанное с менструацией, возможно, эндометриозом; при этом характерны дефекты диафрагмы и плевральные буллы.
Пневмоторакс может сопровождаться серозным выпотом (гидропневмоторакс), гнойным выпотом (пиопневмоторакс). Редко выявляют гемопневмоторакс. Двусторонний пневмоторакс чаще встречается в неонатальном периоде, но были описаны случаи его выявления после трансплантации легких, а также при инфекции, вызванной Mycoplasma pneumoniae и при туберкулезе.
б) Патогенез. Тенденция легких к спадению в обычном состоянии уравновешивается «-» давлением во в/плевральном пространстве. Когда воздух попадает в плевральную полость, легкое коллабирует. Возникает гипоксемия из-за гиповентиляции альвеол, несоответствия вентиляции и перфузии, а также из-за в/легочного шунтирования крови. При простом пневмотораксе в/плевральное давление соответствует атмосферному, а легкое спадается до 30% объема.
При напряженном пневмотораксе продолжающаяся утечка воздуха вызывает повышение «+» давления в плевральной полости с прогрессирующей компрессией легкого, смещением структур средостения в противоположную сторону и уменьшением венозного возврата и сердечного выброса, что приводит к гемодинамической нестабильности.
в) Клинические проявления. Пневмоторакс обычно развивается остро. Тяжесть симптомов зависит от степени спадения легкого и тяжести течения основного заболевания. При пневмотораксе часто возникает одышка, боль в груди и цианоз. В грудном возрасте симптомы пневмоторакса сложно распознать. Умеренный пневмоторакс может вызвать небольшое смещение органов ГК и незначительные симптомы или полное отсутствие проявлений. Тяжесть болевого синдрома не всегда зависит от степени спадения легкого.
Обычно возникают нарушения дыхания с втяжением податливых мест ГК, выраженным ослаблением дыхания и тимпаническим звуком при перкуссии над пораженной половиной ГК. Гортань, трахея и сердце м.б. смещены в здоровую сторону. При наличии жидкости в плевральной полости обычно обнаруживается четко ограниченная область тимпанита над уровнем тупого перкуторного звука. О возникновении бронхоплеврального свища свидетельствуют булькающие звуки при дыхании.
г) Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз пневмоторакса обычно устанавливают с помощью РОГК (рис. 1-6). Если утечка воздуха продолжается, степень спадения легкого на РОГК будет ↑ со временем. На РОГК, выполненных на выдохе, граница пневмоторакса видна лучше (см. рис. 1). Разработаны различные методы измерения объема пневмоторакса.
Рисунок 1. Польза рентгенографии на выдохе для обнаружения небольшого пневмоторакса: А — подросток с колото-резаной раной и небольшой рентгенопрозрачной областью в левой апикальной части (стрелка) на рентгенограмме органов грудной клетки на вдохе. Край висцеральной плевры виден очень плохо; В — на рентгенограмме органов грудной клетки на выдохе пневмоторакс (стрелка) более заметен, т.к. правое легкое спалось и стало более непрозрачным, что обеспечивает лучший контраст с воздухом в плевральной полости
Рисунок 2. Правосторонний пневмоторакс. Смещение средостения влево (стрелка) свидетельствует о напряженном пневмотораксе
Рисунок 4. Пневмоторакс правого легкого (стрелки), вызванный баротравмой, у семимесячного ребенка, интубированного по поводу дыхательной недостаточности
Рисунок 5. Подросток, у которого развился спонтанный правосторонний пневмоторакс вследствие разрыва буллы. Наблюдалась сохраняющаяся утечка воздуха, несмотря на недавнюю хирургическую резекцию апикальной буллы. На рентгенограмме органов грудной клетки (А) и компьютерной томографии (В) четко виден стойкий пневмоторакс (звездочка).
Рисунок 6. Бронхоплевральный свищ после хирургической резекции верхней доли левого легкого при врожденной лобарной эмфиземе. На рентгенограмме органов грудной клетки виден ограниченный пневмоторакс (звездочка), который сохраняется, несмотря на установку торакального дренажа большого калибра (стрелка)
Большой пневмоторакс определяется Американской коллегией специалистов в области торакальной медицины (American College of Chest Physicians) как >3 см от верхушки легкого до купола диафрагмы, а Британским торакальным обществом (British Thoracic Society) — как >2 см от края легкого до ГК на уровне корня легкого.
Определить, является ли пневмоторакс напряженным, достаточно сложно. Напряженный пневмоторакс диагностируют при смещении структур средостения в здоровую сторону. В случае возникновения двустороннего пневмоторакса смещение средостения может отсутствовать. Иногда диагноз напряженного пневмоторакса ставится только на основании признаков нарушения кровообращения или при появлении шипящего звука воздуха, выходящего под большим давлением после введения дренажа.
Когда оба легких ригидные, напр. при муковисцидозе или РДС, смещения структур средостения при пневмотораксе может не произойти (см. рис. 3).
Пневмоторакс следует дифференцировать от локальной или генерализованной эмфиземы, большой буллы, крупных полостей в легких или др. кистозных образований, диафрагмальной грыжи, компенсаторной гиперинфляции при контралатеральном ателектазе и вздутия желудка. В большинстве случаев РОГК или КТ ГК позволяют различить эти заболевания. Кроме того, КТ помогает выявить основную патологию, напр. буллы (рис. 7).
Рисунок 7. Многочисленные базальные кисты на компьютерной томографии грудной клетки высокого разрешения
Дальнейшее обследование для диагностики диафрагмальной грыжи должно включать рентгеноскопию с глотком бария для обнаружения в ГК органов ЖКТ. Для установления диагноза также можно использовать УЗИ.
д) Лечение. Терапия зависит от степени спадения легкого, характера и тяжести основного заболевания. Небольшой или даже умеренный пневмоторакс у здорового ребенка, а также при БА, может разрешиться самопроизвольно без специального лечения. Ингаляции 100% кислорода могут ускорить выздоровление, но у пациентов с хронической гипоксемией необходим контроль жизненно важных функций во время кислородотерапии. Плевральная боль требует назначения обезболивающих ЛП.
В экстренных случаях при напряженном пневмотораксе может потребоваться пункционная торакостомия, которая так же эффективна, как и установка дренажа. Дренирование плевральной полости может потребоваться при рецидивирующем, напряженном и тяжелом пневмотораксе. Пневмоторакс при муковисцидозе часто рецидивирует, и при первом эпизоде м.б. оправданно радикальное лечение. Точно так же, как и в случаях ЗНО, часто требуется хим. плевродез (облитерация плевры путем введения в полость талька, доксициклина, повидон-йода) или хирургическая торакотомия.
При тяжелой утечке воздуха или бронхоплевральной фистуле успешно выполняется окклюзия эндобронхиальным баллоном.
Закрытая торакотомия (простое введение дренажной трубки) и сифонное подводное дренирование у большинства пациентов приводят к успешному расправлению легкого; часто используются катетеры с закрученным кончиком типа «пигтейл». В случае рецидивирующего пневмоторакса м.б. показано склерозирование для образования прочных спаек между легким и грудной стенкой с помощью введения талька, доксициклина или повидон-йода в плевральную полость (хим. плевродез).
Открытая торакотомия через небольшой разрез с удалением булл, закрытием фистулы, удалением плевры (обычно в апикальном отделе легкого, где у хирурга есть прямой обзор) и базальной абразией плевры также является эффективным методом лечения рецидивирующего пневмоторакса. Удаление и абразия плевры приводят к образованию обнаженных воспаленных поверхностей, которые заживают с формированием герметизирующих спаек.
Послеоперационная боль в этом случае аналогична боли, возникающей при хим. плевродезе, но дренажную трубку обычно можно удалить быстрее (в течение 24-48 ч) по сравнению с закрытой торакотомией и плевродезом (72 ч). Видеоассистированная торакоскопическая хирургия является методом выбора для проведения буллэктомии, удаления плевры, абразии плевры и инстилляции склерозирующих в-в, что вызывает меньше осложнений, чем традиционная открытая торакотомия.
После видеоассистированной торакоскопической хирургии у детей существует риск рецидива, что не связано с техникой операции, а обусловлено образованием новых булл.
Плевральные спайки помогают предотвратить рецидив пневмоторакса, но также они затрудняют последующее торакальное хирургическое вмешательство и делают невозможной трансплантацию легких в последующем (напр., при муковисцидозе). Также следует иметь в виду, что чем длиннее плевральная дренажная трубка, тем выше вероятность ухудшения функции легких, особенно у пациентов с муковисцидозом, т.к. нормально осуществлять эффективный мукоцилиарный клиренс мокроты в этом состоянии не представляется возможным.
Видео первая помощь при напряженном пневмотораксе - пункция плевральной полости
