Легочное кровотечение в педиатрической практике встречается редко, но всегда является жизнеугрожающей ситуацией. Пациенты с кровохарканьем могут обратиться к разл. специалистам. При диффузном, необильном и длительно продолжающемся кровотечении из НДП может развиться анемия, слабость, утомляемость и нарушение дыхания.
Однако при этом у пациента никогда не будет эпизодов кровохарканья. Кровохарканье также необходимо отличать от эпизодов рвоты кровью или носового кровотечения, т.к. у детей раннего возраста они имеют сходные проявления.
а) Этиология. В табл. 4 и табл. 1 перечислены состояния, при которых у детей может возникнуть легочное кровотечение или кровохарканье. Хроническое (в отличие от острого) наличие инородного тела может привести к инфекции и воспалению, вызывая тем самым кровотечение. Кровотечение чаще возникает, если инородное тело, длительно находящееся в бронхах, имеет растительное происхождение.
См. также табл. 1.
Кровотечение чаще всего возникает при хроническом воспалении и инфекции, напр. бронхоэктазах, муковисцидозе, или из каверн в легких при туберкулезе. Кровохарканье иногда может наблюдаться при острой и интенсивной инфекции, такой как бронхит или бронхопневмония.
Др. относительно частой этиологией являются ВПС и травмы. АГ ЛА при ССЗ — важная причина кровохарканья у пациентов без муковисцидоза. Травматическое раздражение или повреждение ДП может иметь случайный характер. Травматическое повреждение ДП и ушиб легких возможны при ДТП или др. травмах, вызванных прямым силовым воздействием.
Кровотечение также м.б. вызвано инструментальным или ятрогенным повреждением ДП, обычно у ребенка с трахеостомией или при частой аспирации секрета из ВДП. У детей, пострадавших от преднамеренной травмы или умышленного удушья, также может обнаруживаться кровь во рту или в ДП. Мнимое кровохарканье изредка встречается в условиях делегированного симулятивного расстройства (ранее — делегированный синдром Мюнхгаузена).
Редкими причинами кровохарканья м.б. опухоли и сосудистые аномалии, такие как артериовенозные мальформации (рис. 1), а также наследственная геморрагическая телеангиэктазия. При обнаружении опухолей необходимо осторожно проводить диагностическую фибробронхоскопию, поскольку манипуляция может вызвать массивное кровотечение, которое трудно контролировать.
Рисунок 1. Объемная реконструкция при спиральной компьютерной томографии с контрастированием; визуализируется крупная артериовенозная фистула в верхней доле левого легкого (язычке) (А). Объемная реконструкция при спиральной компьютерной томографии с контрастированием; визуализируется артериовенозная фистула в верхней доле правого легкого (В).
Синдромы, в основе которых лежат васкулиты, аутоиммунные и идиопатические расстройства, могут сопровождаться диффузным альвеолярным кровотечением.
Острое идиопатическое легочное кровотечение — это самостоятельное заболевание у ребенка первого года жизни, родившегося на сроке >32 нед гестации со следующими признаками: (1) внезапное начало, кровь в ДП, (2) тяжелая клиническая картина с ОРДС или ДН, требующей интенсивной терапии и инвазивной ИВЛ, и (3) диффузная двусторонняя инфильтрация на РОГК или КТ ГК.
Предыдущие предположения о связи между острым идиопатическим легочным кровотечением у детей и токсическим воздействием плесени не нашли подтверждения в последующих исследованиях.
б) Эпидемиология. Частоту легочных кровотечений в педиатрической популяции трудно оценить из-за вариабельности клинических проявлений болезни. Кровохарканье у детей >10 лет м.б. вызвано бронхоэктазами у пациентов с муковисцидозом и первичной цилиарной дискинезией. Частота легочного кровотечения в практике педиатра часто недооценивается, т.к. дети проглатывают мокроту при кровохарканье, а не откашливают ее.
в) Патофизиология. Легочные кровотечения разделяют на локальные и диффузные. При хроническом инфекционно-воспалительном процессе может возникнуть локальное кровотечение из изолированно пораженного бронха. Массивное легочное кровотечение часто вызывает эрозия бронхиальной артерии, в этом случае ярко-алая кровь поступает быстро, что обусловлено высоким системным АД. Тяжесть диффузного кровотечения определить сложно.
При низкой скорости кровопотери может не наблюдаться кровохарканья, т.к. кровь не поступает в проксимальные отделы ДП. Диагноз легочного кровотечения обычно устанавливают при обнаружении крови или гемосидерина в мокроте. В течение 48-72 ч после эпизода кровотечения альвеолярные макрофаги преобразуют железо из эритроцитов в гемосидерин. Для полного удаления этих гемосидериновых макрофагов могут потребоваться недели. На основании этих данных можно верифицировать острое и хроническое легочное кровотечение.
При кровотечении часто происходит миграция нейтрофилов в очаг поражения и выделение провоспалительных цитокинов. При повторном или хроническом кровотечении может развиваться пневмофиброз.
г) Клинические проявления. Тяжесть клинической картины у пациентов с кровохарканьем и легочным кровотечением значительно различается. Дети старшего возраста и подростки при локальном кровотечении могут предъявлять жалобы на чувство жара или ощущение «кипения» в ГК. Иногда это помогает врачу определить локализацию поражения. Быстрая потеря большого объема крови сопровождаются цианозом, нарушением дыхания и развитием шока.
Хроническая субклиническая кровопотеря может приводить к анемии, слабости, одышке и нарушению толерантности к ФН. Иногда наблюдаются стойкие инфильтраты на РОГК или симптомы хронического заболевания, а также задержка физического развития. Артериовенозные мальформации в легких сопровождаются кровохарканьем, гемотораксом и обнаружением округлых объемных образований на РОГК или КТ.
У пациентов определяются признаки ДН: цианоз, деформация пальцев по типу «барабанных палочек», могут возникать ТЭО ГМ.
д) Лабораторные показатели и диагностика. Пациенту с подозрением на кровотечение следует провести лабораторное обследование, включающее ОАК и коагулограмму. В ОАК можно обнаружить микроцитарную гипохромную анемию, однако на ранней стадии острого кровотечения лабораторные показатели не изменены. Если запасов железа в организме достаточно, возможен ретикулоцитоз. Др. лабораторные показатели в значительной степени зависят от основного заболевания.
Признаки нефрита можно выявить в ОАМ у пациентов с легочнопочечным синдромом. Классическим и патогномоничным признаком легочного кровотечения является обнаружение нагруженных гемосидерином макрофагов в бронхиальном секрете. Макрофаги, нагруженные гемосидерином, можно увидеть в мокроте при окраске берлинской лазурью по Перлсу. Для подтверждения легочного кровотечения у детей раннего возраста, ослабленных пациентов и у лиц с задержкой нервно-психического развития, неспособных откашлять образец для анализа, исследуют индуцированную мокроту.
В качестве альтернативы для получения образца может потребоваться проведение фибробронхоскопии с бронхоальвеолярным лаважем.
На РОГК могут обнаруживаться рыхлые двусторонние затемнения, аналогичные картине при остром идиопатическом легочном кровотечении у детей (рис. 2), или очаговые тени, как при идиопатическом легочном гемосидерозе (рис. 3). Альвеолярные инфильтраты на РОГК могут рассматриваться как свидетельство недавнего кровотечения, но их отсутствие его не исключает.
Рисунок 2. Рентгенологическая картина при остром идиопатическом легочном кровотечении у детей.
Рисунок 3. Диффузное легочное кровотечение, которое было признано результатом идиопатического гемосидероза легких у трехлетнего мальчика. На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции визуализируется неоднородная двусторонняя консолидация в легких. В промывных водах трахеи обнаружено большое количество макрофагов, заполненных гемосидерином. Через 10 дней большинство очагов консолидации в легких разрешились. Анемия пациента была успешно скорректирована с помощью переливания крови.
Инфильтраты, если они есть, часто симметричны и диффузны и могут преимущественно располагаться в прикорневых областях и нижних долях. В реберно-диафрагмальных углах и верхушках легких патологических изменений обычно нет. Проведение КТ легких показано для поиска основных заболеваний.
При хроническом кровотечении и невозможности вывить его причину др. методами проводят биопсию легкого. Исследование функции легких, включая определение газообмена, важно для оценки тяжести нарушений вентиляции. У детей старшего возраста при спирометрии в остром периоде определяются преимущественно обструктивные нарушения. Рестриктивные нарушения, обусловленные фиброзом, обычно наблюдаются при хроническом течении заболевания. Диффузионная способность легких по монооксиду углерода обычно повышена из-за высокого сродства в/альвеолярного Hb к монооксиду углерода.
е) Лечение. При массивной кровопотере необходима инфузионная терапия и переливание препаратов крови. Крайне важно поддержание адекватной вентиляции и кровообращения. Ригидную бронхоскопию используют для остановки кровотечения и удаления инородных тел, но эта процедура способна усилить кровотечение. С диагностической целью чаще используют фибробронхоскопию и бронхоальвеолярный лаваж. Главная цель терапии должна быть направлена на купирование основного патологического процесса, вызвавшего кровотечение.
Если известно, что у пациента есть бронхоэктазы и локализована поврежденная артерия, оптимально провести эмболизацию сосуда. Если эмболизация неэффективна, может потребоваться полная или частичная лобэктомия. Эмболизация — лучший начальный вариант лечения при артериовенозной мальформации. Было показано, что при диффузном кровотечении эффективны ГКС и др. иммуносупрессанты.
Транскатетерная вазоокклюзионная эмболизация с использованием спиралей из нержавеющей стали или др. окклюзионных ИМН является методом выбора при артериовенозной мальформации легких. Прогноз во многом зависит от основного заболевания и характера кровотечения.
