а) Гипертелоризм и гипотелоризм. Термином гипертелоризм обозначается аномально большое расстояние между глазными яблоками или между глазницами. Данное состояние может представлять собой морфогенетический вариант; первичную деформацию или вторичный феномен, сопутствующий таким аномалиям развития, как лобное менингоцеле, энцефалоцеле, или персистирующая расщелина лица. Гипертелоризму нередко сопутствуют косоглазие, обычно экзотропия, и, реже, атрофия зрительного нерва.
При гипотелоризме расстояние между глазницами меньше, чем в норме, что также может представлять собой изолированный морфогенетический вариант или сочетаться с другими аномалиями, в том числе эпикантусом или голопрозэнцефалией; встречается также вторичный гипотелоризм, связанный с дистрофией костей черепа, напр., при скафоцефалии.
б) Экзофтальм и энофтальм. Протрузия глазного яблока обозначается терминами экзофтальм или проптоз. Экзофтальм — частый симптом заболеваний орбиты. Его причиной м.б. как малый размер глазниц, напр., при различных краниофациальных аномалиях, так и увеличение объема тканей в полости глазницы при новообразованиях, сосудистой и воспалительной патологии.
Осложнения со стороны глаз включают в кератопатию или кератит в результате несмыкания глазной щели, глазодвигательные нарушения и атрофию зрительного нерва, вызывающую утрату зрительных функций.
Смещение глазного яблока кзади или западение его в орбиту называют энофтальмом. Данное состояние может наблюдаться при переломах глазницы и при атрофии интраорбитальных тканей.
в) Воспаление орбиты. Воспалительные заболевания глазницы бывают как первичными, так и вторичными, развивающимися на фоне системных заболеваний. Идиопатическое воспаление орбиты (ранее называвшееся псевдотумор орбиты) включает обширный спектр клинических проявлений и форм. Первыми симптомами заболевания м.б. боль, отек век, экзофтальм, гиперемия глазного яблока и повышение ТТ. Воспаление может поражать как одну глазодвигательную мышцу (миозит), так и всю орбиту.
Синдром верхушки глазницы — тяжелое состояние, которое может сопровождаться поражением кавернозного синуса и сдавлением или смещением зрительного нерва. Его часто ошибочно принимают за флегмону орбиты, поставить правильный диагноз помогают отсутствие сопутствующей патологии придаточных пазух, результаты КТ и отсутствие эффекта от системных АБ. Нередко встречается идиопатическое воспаление орбиты, но оно также м.б. связано с СКВ, болезнью Крона, миастенией, саркоидозом, тиреоидной орбитопатией, лимфопролиферативными заболеваниями, полиангиитом с гранулематозом и лимфомой.
Лечение включает назначение высоких доз системных ГКС. Зачастую симптоматика быстро регрессирует вскоре после начала терапии. У детей нередко наблюдаются двустороннее поражение, сопутствующие увеит и отек диска зрительного нерва, а также рецидивы воспаления. В случае рефрактерного или рецидивирующего течения заболевания может потребоваться проведение лучевой или иммунотерапии.
Тиреоидная офтальмопатия, как считается, развивается вторично, иммунные нарушения приводят к воспалению и отложению мукополисахаридов и коллагена в глазодвигательных мышцах и орбитальной жировой клетчатке. Поражение глазодвигательных мышц может становиться причиной рестриктивного косоглазия. Ретракция век и экзофтальм могут приводить к обнажению, инфицированию и даже перфорации роговицы. Поражение заднего отдела орбиты может вызывать сдавление зрительного нерва.
Методы лечения тиреоидной офтальмопатии включают назначение системных ГКС, облучение глазницы, хирургические вмешательства на веках и глазодвигательных мышцах и декомпрессию орбиты с целью купирования симптоматики и сохранения зрения. Степень поражения орбиты часто не зависит от тяжести системной патологии. Воспаление глазницы также могут вызывать другие системные заболевания, в том числе лимфома, саркоидоз, амилоидоз, узелковый полиартериит, СКВ, дерматомиозит, гранулематоз с полиангиитом и ювенильная ксантогранулема.
г) Опухоли орбиты. В орбите и параорбитальной зоне в детском возрасте могут развиваться различные опухоли. Из доброкачественных опухолей чаще всего встречаются сосудистые новообразования (главным образом гемангиомы; рис. ниже) и дермоиды. Среди ЗНО наиболее часто развиваются рабдомиосаркома, лимфосаркома и метастатическая нейробластома. Глиомы зрительного нерва чаще всего выявляются у пациентов с нейрофиброматозом и могут манифестировать ухудшением зрения или экзофтальмом.
Гемангиома орбиты: A — обратите внимание на экзофтальм; B — результаты компьютерной томографии
Ретинобластома в случае поздней диагностики и отсутствия лечения также может распространяться в орбиту. Тератомы — редкие опухоли, обычно демонстрирующие быстрый рост после рождения и вызывающие прогрессирующий экзофтальм.
Клинические проявления орбитальных опухолей зависят от локализации и характера роста новообразования. Основные симптомы включают экзофтальм, невозможность репозиции глазного яблока и нарушения подвижности глаза. Пальпаторно может определяться значительное объемное образование. Другие важные проявления — птоз, застойный диск зрительного нерва, атрофия зрительного нерва и снижение зрения. Шумы и видимая пульсация глазного яблока — важные симптомы сосудистых заболеваний.
Инструментальные методы диагностики опухолей глазницы включают УЗИ, МРТ и КТ. У детей с клинической картиной объемного образования орбиты нельзя исключить наличие псевдотумора орбиты. В отдельных случаях требуется выполнение инцизионной или эксцизионной биопсии.
