Глаукома — общий термин, используемый для описания поражения зрительного нерва, сопровождающегося изменением поля зрения, вызываемого или связанного с ↑ ВГД. Глаукома классифицируется в зависимости от возраста пациента на момент манифестации, а также в зависимости от наличия других заболеваний глаз или системной патологии.
Глаукома, дебютирующая в течение первых 3 лет жизни, называется инфантильной (врожденной); ювенильная глаукома развивается в возрасте 3-30 лет.
Причиной первичной глаукомы является изолированная аномалия дренажной системы глаза (трабекулярной сети). Она составляет >50% случаев инфантильной глаукомы. Развитие вторичной глаукомы связано с другими аномалиями глаза или системной патологией, даже при наличии аналогичного дефекта развития трабекулярной сети. Частота первичной инфантильной глаукомы составляет 0,03% (табл. 1).
а) Клиническая картина. Симптоматика инфантильной глаукомы включает классическую триаду: эпифорию (слезотечение), фотофобию (светобоязнь) и блефароспазм (зажмуривание век; рис. 1). Каждый из этих симптомов объясняется раздражением роговицы. Однако только лишь у ~30% больных младенцев наблюдается классический симптомокомплекс.
Проявления глаукомы также включают отек роговицы, ↑ ее диаметра и размеров глазного яблока и конъюнктивальную инъекцию (рис. 2).
Рисунок 1. Слезотечение из правого глаза у младенца с глаукомой. Обратите внимание на увеличенный размер роговицы правого глаза
Рисунок 2. Инфантильная глаукома. Наблюдаются отек и увеличение размеров роговицы левого глаза
В раннем детстве склера и роговица более эластичны, чем в более старшем возрасте. Поэтому ↑ ВГД → ↑ размеров глазного яблока, включая роговицу, и развитию буфтальма («бычий глаз»). Если роговица продолжает ↑ в размерах, формируются разрывы базальной мембраны эндотелия (десцеметовой мембраны) → необратимое рубцевание роговицы.
Такие разрывы десцеметовой мембраны (полосы Хааба) визуализируются как горизонтальные отечные полосы, пересекающие или огибающие центральную зону роговицы. Они редко возникают у пациентов >3 лет или при размерах роговицы <12 мм. Кроме того, при ↑ ВГД развиваются отек и затуманивание роговицы. Отек роговицы вызывает светобоязнь и слезотечение. При наличии у ребенка с подозрением на непроходимость носослезного протока любого из этих симптомов, необходимо исключать глаукому.
Дети с односторонней глаукомой обычно рано попадают к врачу, поскольку разница размеров роговицы правого и левого глаза обычно хорошо заметна. При двусторонней глаукоме родители могут не обращать внимания на увеличенные размеры роговиц. Многие родители находят большие глаза привлекательными и не обращаются за МП, пока не разовьются другие симптомы.
При осмотре у офтальмолога выявляется экскавация диска зрительного нерва. У младенцев зрительный нерв легко деформируется под действием повышенного давления, поэтому в ранние сроки формируется глубокая центральная экскавация, которая может регрессировать после нормализации давления.
У некоторых детей и младенцев с рано дебютирующей глаукомой определяются более обширные аномалии развития переднего отдела глазного яблока. Нейрокристопатии объединяют спектр патологических состояний, причиной которых является нарушение эмбриогенеза переднего отдела глазного яблока. Дефекты обычно двусторонние и могут включать аномалии радужной оболочки, роговицы и хрусталика.
Кроме того, глаукома в младенческом и детском возрасте, м.б. связана с другими аномалиями развития глаза: аниридией, катарактой, сферофакией и эктопией хрусталика. Глаукома также может развиваться вторично на фоне персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела или ретинопатии недоношенных.
Важными причинами глаукомы в педиатрической практике также являются травма, в/глазные кровоизлияния, воспалительные заболевания глаз и в/глазные опухоли. Также глаукому у детей и младенцев могут вызывать такие системные заболевания, как синдром Стерджа-Вебера, нейрофиброматоз, синдром Лоу, синдром Марфана, врожденная краснуха и несколько хромосомных синдромов.
Глаукома часто развивается у детей с врожденной катарактой в анамнезе, в частности, почти у 25% детей, перенесших в раннем возрасте хирургическое лечение катаракты. Причина афакической глаукомы до сих пор неизвестна, но считается, что заболевание развивается в результате деформации передней камеры. Прооперированные по поводу катаракты дети нуждаются в пристальном наблюдении с целью своевременной диагностики этого угрожающего зрению осложнения.
б) Диагностика и лечение. Диагноз инфантильной глаукомы устанавливается на основании характерной симптоматики. Лечение начинают как можно раньше после постановки диагноза. В отличие от глаукомы взрослых, когда в качестве терапии первой линии применяются гипотензивные ЛП, при инфантильной глаукоме в качестве первичного лечения выполняется хирургическое вмешательство.
Антиглаукомные операции у детей преследуют цели восстановления нормальной анатомии угла передней камеры (гониотомия и трабекулотомия), создания пути оттока водянистой влаги из глазного яблока (трабекулэктомия и установка дренирующего устройства) или ↓ продукции водянистой влаги (циклокриоабляция и циклофотокоагуляция).
Многим детям, чтобы ↓ ВГД и сохранить достигнутые результаты, нередко требуется несколько операций; также может потребоваться длительная медикаментозная терапия. Пациентам с множественными аномалиями глаза, а также больным с афакичной глаукомой для достижения контроля ВГД обычно требуется большее количество оперативных вмешательств. Хотя зрение может ухудшаться за счет глаукомного поражения зрительного нерва или рубцевания роговицы, самой частой причиной ↓ зрительных функций у таких детей остается амблиопия.
