Нейрокожные синдромы у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Нейрокожные синдромы включают гетерогенную группу расстройств, характеризующихся поражениями кожного покрова и ЦНС разл. степени тяжести (табл. 1).
Многие из этих нарушений являются наследственными и, предположительно, возникают вследствие дефекта дифференцировки примитивной эктодермы (НС, глазного яблока, сетчатки и кожи).
Расстройства, относящиеся к нейрокожным синдромам, включают НФ1, НФ2, туберозный склерозный комплекс (ТСК), ССВ (Sturge, Weber), болезнь фон Гиппеля-Линдау (von Hippel, Lindau), РНАСЕ (ВПР задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, коарктация аорты, ВПС, аномалии зрения), атаксия-телеангиэктазия, синдром линейного невуса, гипомеланоз Ито (Ito) и недержание пигмента.
