Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Под термином НАЖБП понимается целый спектр заболеваний печени, тесно связанных с ожирением. НАЖБП — наиболее распространенное хроническое заболевание печени среди детей. НАЖБП может варьировать от изолированной жировой болезни печени до триады, состоящей из жировой инфильтрации, воспаления и фиброза, и называемой неалкогольным стеатогепатитом (НАСГ).
НАСГ может напоминать алкогольную болезнь печени, однако он развивается при совсем небольшом воздействии этанола или вовсе без него. В отличие от взрослых, НАСГ у детей характеризуется двумя разл. гистологическими типами. Гистологические находки при НАСГ 1-го типа напоминают таковые у взрослых со стеатозом, баллонной дегенерацией гепатоцитов и/или перипортальным фиброзом. При НАСГ 2-го типа наблюдается стеатоз и портальное воспаление.
У многих пациентов НАЖБП протекает бессимптомно. Гистологические данные, полученные при аутопсиях, позволяют предположить, что 10% всех детей и 38% детей с ожирением в возрасте от 2 до 19 лет страдают НАЖБП. При этом среди афроамериканских детей риск несколько ниже.
Повышение уровней сывороточных аминотрансфераз не является чувствительным или специфическим маркером НАЖБП. У 21-23% детей с НАЖБП наблюдается нормальный уровень АЛТ в сыворотке крови. И, хотя НАЖБП возможно выявить с помощью УЗИ, на сегодняшний день не существует методов визуализации, позволяющих отличить простой стеатоз от НАСГ.
Стратификация риска и алгоритм ведения пациентов с неалкогольной жировой болезнью печени (НАЖБП). ГЦК — гепатоцеллюлярная карцинома
Для установления точного диагноза может потребоваться проведение биопсии печени. Не существует надежных биомаркеров, которые могли бы служить альтернативой биопсии печени.
Предполагаемая распространенность жировой болезни печени у взрослых составляет 15-20% для НАЖБП в целом и ~2-4% — для НАСГ. Факторами риска в педиатрических когортах были ожирение, мужской пол, принадлежность к одному из белых или латиноамериканских этносов, гипертриглицеридемия и инсулинорезистентность.
Изолированный стеатоз печени может протекать доброкачественно, а вот при НАСГ вплоть до 1/4 пациентов развивается прогрессирующий фиброз с последующим циррозом. Долгосрочный прогноз при НАСГ, развившемся еще в детском возрасте, остается невыясненным.
Дети с диагнозом НАЖБП должны быть обследованы на предмет наличия сопутствующих заболеваний, включая СД, АГ, дислипидемию и СОАС. Детей в возрасте >3 лет, имеющих ожирение/избыточный вес, а также прочие факторы риска, необходимо обследовать на предмет НАЖБП путем определения уровней аминотрансфераз и проведения УЗИ печени, невзирая на то, что ни одно из этих исследований не является высокочувствительным или специфичным.
МРТ используется в рамках клинических исследований, однако необходимо дальнейшее изучение этого метода, прежде чем станет возможным его широкое применение в клинической практике. Дефицит лизосомальной кислой липазы, АуР-заболевание, вызванное мутациями в гене лизосомной кислой липазы (LIPA), может обусловливать развитие синдрома, подобного стеатозу печени. Однако, в отличие от НАЖБП, у пациентов с дефицитом лизосомальной кислой липазы чаще всего наблюдается микровезикулярный или смешанный микро- и макровезикулярный стеатоз, а не макровезикулярные изменения.
Терапевтические исследования среди детей и подростков с подтвержденной биопсией НАЖБП/НАСГ проводятся редко. И хотя способа окончательно излечить НАЖБП не существует, постепенное снижение веса эффективно в плане нормализации сывороточного уровня АЛТ и улучшения течения НАЖБП. Может оказаться полезной диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом, а также замена насыщенных жиров ПНЖК.
Назначение витаминов Е и С в дополнение к изменению образа жизни (диета и физические упражнения) не сопровождалось улучшением течения стеатоза или изменением выраженности биохимических нарушений при НАЖБП у детей. Однако доказано, что витамин Е уменьшает баллонную дегенерацию у детей с НАСГ. Назначение метформина при лечении НАЖБП характеризуется неоднозначными результатами. Тиазолидиндионы (пиоглитазон, росиглитазон) улучшают гистологию печени у взрослых с НАСГ, однако у детей применение этих ЛП не изучалось.
Ввиду потенциальной роли микробиома кишечника в патогенезе НАЖБП роль назначения пробиотиков в качестве дополнения к модификации образа жизни находится в процессе изучения.
По предварительным данным, применение ω-3 докозагексаеновой кислоты у детей приводило к улучшению показателей чувствительности к инсулину, уровней АЛТ, триглицеридов, улучшению показателя ИМТ и гистологии печени у детей с НАЖБП. Цистеамина битартрат (с медленным высвобождением), потенциальный предшественник глутатиона, антиоксидант, способен снижать уровни печеночных ферментов, а также сывороточного лептина и адипонектина.
Этот ЛП также имеет некоторый потенциал в лечении НАЖБП. ГПП-1 — нейропептид (инкретин), обладающий гипокгликемическим эффектом. Согласно данным метаанализа, у взрослых с НАЖБП и СД, получавших агонисты ГПП-1 (в РФ применение противопоказано в детском возрасте до 18 лет), снижался уровень АЛТ, улучшались результаты визуализации и гистологические характеристики печени.
У взрослых применение ЛП из группы аналогов фактора роста фибробластов 19, по предварительным данным, также сопровождалось позитивным эффектом. Факторы роста фибробластов 19 регулирует метаболизм желчных кислот, углеводов и энергии.
Видео урок УЗИ диффузных изменений печени - причины, классификация, оценка
